Titre : | FSH : des molécules qui diminuent l’expression de DUX4 |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 10/08/2018 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène DUX4 ; phosphodiestérase ; protéine kinase ; protéine kinase A ; récepteur adrénergique |
Lien associé : |
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Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Une équipe met en évidence des molécules qui, en activant la protéine kinase A, inhibent l’expression de DUX4. Dans la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), le gène DUX4 est anormalement exprimé alors que normalement, il est inactif chez l’adulte (sauf dans les testicules). Afin d’identifier des molécules capables d’inhiber l’expression de DUX4, une équipe de chercheurs du laboratoire Novartis a étudié, dans des cellules musculaires de personnes atteintes de FSH, les effets de 3000 petites molécules au mode d’action connu. Elle a ainsi identifié deux classes de molécules capables de réduire de plus de 75% l’expression de DUX4 : les agonistes des récepteurs β2 adrénergique et les inhibiteurs de la phosphodiestérase. Ces deux classes moléculaires présentent comme point commun le fait d’activer la protéine kinase A (via la voie de signalisation de l’AMP cyclique). Les chercheurs ont ainsi mis en évidence le rôle potentiel de la protéine kinase A dans la régulation de l’expression de DUX4. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Des activateurs de la protéine kinase A réduisent fortement l’expression de DUX4 dans la myopathie facio-scapulo-humérale •Le gène DUX4 est inactif chez l’adulte (sauf dans les testicules), tandis qu’il est anormalement exprimé dans la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH). •Deux classes de molécules réduisent de plus de 75% l’expression de DUX4 dans des cellules musculaires de personnes atteintes de FSH : les agonistes des récepteurs β2 adrénergique et les inhibiteurs de la phosphodiestérase. •Identifiées parmi 3000 petites molécules au mode d’action connu par une équipe de chercheurs du laboratoire Novartis, elles activent la protéine kinase A via la voie de signalisation de l’AMP cyclique. •Il s’agit donc de la mise en évidence du rôle potentiel de la protéine kinase A dans la régulation de l’expression de DUX4 dans un modèle cellulaire. |
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