Résumé :
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L'absence d'émerine dans la dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss pourrait être à l'origine de la cardiomyopathie. En effet, l'émerine est amarrée sur la membrane nucléaire interne des cellules musculaires cardiaques, squelettiques et lisses. Elle interagit avec les lamines et le nucléoplasme et de ce fait, maintiendrait la stabilité mécanique de la membrane nucléaire. Plus récemment, la présence de l'émerine sur les desmosomes et les faisceaux d'adhérence des cardiomyocytes a été notée. Cette localisation donne à la protéine un rôle physiologique dans la conduction cardiaque.
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