Titre : | Transplantation of human myoblasts in SCID mice as a potential muscular model for myotonic dystrophy |
Revue : | Journal of neuropathology and experimental neurology, 58, 9 |
Auteurs : | Skuk D ; Furling D ; Bouchard JP ; Goulet M ; Roy B ; Lacroix Y ; Vilquin JT ; Tremblay JP ; Puymirat J |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 09/1999 |
Pages : | p 921 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | apamine ; dystrophie myotonique de type 1 ; électromyographie ; histopathologie musculaire ; humain ; immunohistochimie ; muscle tibial antérieur ; perspective de recherche ; physiopathologie ; raideur musculaire ; souris scid ; souris Steinert ; Southern blot ; thérapie cellulaire |
Résumé : |
Les études sur la pathogenèse de la dystrophie myotonique (DM) sont rares en raison de l'absence de modèle animal. Les auteurs ont transplanté des myoblastes de patients atteints de DM dans le muscle tibial antérieur de souris atteintes d'immunodéficience sévère combinée (SCID), afin d'y reproduire les caractères de la DM. Un à quatre mois après la transplantation, des fibres musculaires humaines innervées ont été retrouvées dans les muscles transplantés. L'expansion CTG était conservée dans ces fibres. Malgré l'absence des caractéristiques histologiques de DM dans ces fibres, l'EMG a montré des décharges myotoniques typiques dans les muscles transplantés avec les myoblastes de patients DM. La spécificité des tracés myotoniques a été démontrée par inhibition par l'apamine, drogue qui bloque spécifiquement la myotonie DM. En conclusion, la transplantation de myoblastes de patients DM chez des souris SCID représente un modèle potentiel in vivo pour les études fondamentales de cette maladie. Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=10499435&query_hl=56&itool=pubmed_docsum |