Résumé :
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L'atteinte cardiaque est le principal facteur mettant en jeu le pronostic vital chez les patients ayant une polymyosite ou une dermatomyosite primaire. Une étude sur la survie de 162 patients hongrois atteints de myopathies inflammatoires avec manifestations extra-musculaires a été réalisée. Ils ont été suivis jusqu'à la date de leur décès ou pendant au moins 5 ans. Les résultats ont montré que le taux global de survie à 1, 5 et 10 ans a été respectivement de 95%, 92% et 89%. Les patients atteints d'une polymyosite primaire ont un taux de survie de 94,2% à 5 ans et de 89,4% à 10 ans. Ce taux est de 90,1% à 5 ans et de 86,4% à 10 ans chez les patients ayant une dermatomyosite primaire. Le décès est dû à 18 causes différentes, les plus fréquentes étant les complications pulmonaires et cardiaques. Dans les myopathies inflammatoires, l'atteinte d'organes tels que les poumons, le cœur et le système gastro-intestinal, contribue à la morbidité et à la mortalité de la maladie. Bulletin Myoline, 2004, 73, p.4
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