Titre : | Cardiac transplantation in twins with autosomal dominant Emery-Dreifuss muscular dystrophy |
Revue : | Journal of heart and lung transplantation, 23 |
Auteurs : | Kichuk Chrisant MR ; Drummond-Webb J ; Hallowell S ; Friedman NR |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 04/2004 |
Pages : | p. 496-498 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cardiomyopathie ; ciclosporine ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique dominante ; enfant ; étude de cas ; immunosuppression ; jumeau ; masculin ; méthotrexate ; mycophénolate mofétil ; période postopératoire ; prednisone ; tableau clinique ; transplantation cardiaque ; ventricule gauche |
Résumé : |
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Transplantation cardiaque réussie chez deux enfants atteints de dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique dominante (19/05/2004) La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss est une maladie neuromusculaire qui se manifeste par une faiblesse musculaire progressive, des rétractions et une cardiomyopathie. La forme autosomique dominante d'Emery-Dreifuss, due à des mutations du gène codant la lamine A et C, met en jeu plus fréquemment des atteintes cardiaques sévères. Récemment, une équipe américaine a effectué une transplantation cardiaque sur deux frères jumeaux âgés de 10 ans, atteints de la forme autosomique dominante d'Emery-Dreifuss, compliquée par une arythmie ventriculaire et une cardiomyopathie rapidement évolutive. Les deux patients ont très bien supporté la transplantation cardiaque. De plus, rapidement après l'intervention, l'endurance et la force musculaire des deux garçons ont été améliorées. La transplantation cardiaque chez les patients Emery-Dreifuss reste une procédure exceptionnelle, discutée au cas par cas du fait de sa lourdeur et de sa complexité. Non exempte de complications, elle requiert un suivi précis et rigoureux en milieu hautement spécialisé. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=15063412&ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |