Titre : | Transgenic mice overexpressing BMP4 develop a fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)-like phenotype |
Revue : | American journal of pathology (The), 165, 4 |
Auteurs : | Kan L ; Hu M ; Gomes WA ; Kessler JA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 10/2004 |
Pages : | p. 1107-1115 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | animal transgénique ; biopsie musculaire ; BMP ; coupe à congélation ; fibrodysplasie ossifiante progressive ; FISH ; immunohistochimie ; microscopie photonique ; muscle squelettique ; ossification hétérotopique ; phénotype ; photographie ; promoteur (génétique) ; radiographie ; séquence nucléotidique ; souris modèle ; thérapie cellulaire ; transplantation osseuse |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Enfin un modèle animal approprié pour la FOP ! (30/11/2004) La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est une maladie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une ossification progressive hétérotopique* post-natale. Plusieurs équipes ont précédemment montré l'implication du facteur de croissance osseux BMP-4 (Bone Morphogenetic Protein) dans le mécanisme physiopathologique de la FOP. Différents modèles de souris sur-exprimant BMP-4 ont été rapportés mais aucun ne développait d'ossification anormale. Dans une étude publiée en octobre 2004, une équipe américaine a créé une souris transgénique sur-exprimant BMP-4 sous le contrôle d'un promoteur neuronal. L'animal a développé une ossification grave hétérotopique et progressive qui se rapproche de la FOP. Des expériences appropriées de marquage cellulaire ont montré que de nombreux types de cellules d'origine diverse pourraient contribuer à cette formation osseuse anormale. Cette nouvelle souris transgénique représente une opportunité unique d'étudier le rôle de BMP-4 dans la FOP et d'améliorer ainsi la compréhension des aspects cliniques de la FOP. *L'hétérotopie est la présence dans un tissu ou un organe de cellules qui en sont normalement absentes. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15466378 |