Titre : | Overexpression of mini-agrin in skeletal muscle increases muscle integrity and regenerative capacity in laminin-alpha2-deficient mice |
Revue : | FASEB journal (The), 19, 8 |
Auteurs : | Bentzinger CF ; Barzaghi P ; Lin S ; Ruegg MA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p.934-942 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | agrine ; anticorps ; dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; gène miniagrine ; génétique moléculaire ; histochimie ; immunohistochimie ; lame basale ; muscle squelettique ; mutation génétique ; régénération musculaire ; sarcolemme ; souris dy ; souris dy2j ; souris dystrophique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La piste thérapeutique de la mini-agrine confirmée dans un modèle murin de dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine (07/07/2005) La dystrophie musculaire congénitale de type 1A (DMC 1A) est une maladie autosomique récessive due à des mutations dans le gène de la lamininea2 (appelée également mérosine). Elle est caractérisée par un commencement précoce, une hypotonie sévère et une démyélinisation*des nerfs périphériques. Les laminines sont des protéines filamenteuses appartenant à la matrice extra-cellulaire. Elles sont capables d'interagir avec les molécules de dystroglycanes localisées dans la membrane musculaire, créant ainsi un lien entre l'extérieur et l'intérieur de la fibre musculaire. L'agrine est également une molécule de la matrice extra-cellulaire qui peut lier les laminines et l'adystroglycane. Dans une étude publiée en mai 2005, une équipe suisse a montré que la sur-expression d'une molécule de mini-agrine chez des souris dy3k/dy3k (modèle de la DMC 1A totalement déficitaire en mérosine) améliorait la fonction et la structure du muscle. Plus précisément, l'intégrité musculaire et la capacité régénérative étaient augmentées. Ces résultats confirment la piste thérapeutique de la mini-agrine dans la DMC 1A. * Démyélinisation : perte de la myéline autour des axones neuronaux. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15923403&query_hl=11 |