Titre : | Myopathy associated with anti-signal recognition peptide antibodies : clinical heterogeneity contrasts with stereotyped histopathology |
Revue : | Muscle & Nerve, 35, 3 |
Auteurs : | Dimitri D ; André C ; Roucoules J ; Hosseini H ; Humbel RL ; Authier FJ |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 389-395 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps anti-SRP ; biopsie musculaire ; complexe d'attaque membranaire ; dystrophie musculaire des ceintures ; étude de cas ; histochimie ; immunoglobuline intraveineuse ; méthotrexate ; muscle squelettique ; nécrose musculaire ; polymyosite ; rhabdomyolyse |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/02/2007 - Myopathie anti-SRP : hétérogénéité clinique mais homogénéité histopathologique Les anticorps dirigés contre la particule de reconnaissance du signal* (SRP pour signal recognition particle) sont retrouvés chez environ 5% des patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique. Les patients avec des anticorps anti-SRP présentent le plus souvent une atteinte musculaire sévère caractérisée par un déficit proximal rapidement évolutif. Ces patients sont généralement peu sensibles aux stéroïdes. Histologiquement, la myopathie anti-SRP est caractérisée par une myopathie nécrosante active, peu ou pas d’inflammation et des anomalies capillaires, en particulier des dépôts du complexe d’attaque membranaire** (C5b-9). Dans une étude publiée en décembre 2006, une équipe française a rapporté le cas de trois patients avec des anticorps anti-SRP. Au niveau clinique, les 3 patients ont présenté des tableaux très différents : polymyosite aigüe, myopathie des ceintures et rhabdomyolyse. A l’inverse, tous les trois présentaient pourtant les mêmes caractéristiques histologiques que celles citées ci-dessus. Les trois patients n’ont pas ou peu répondu aux corticoïdes. L’adjonction de méthotrexate ou d’immunoglobulines en intraveineux a néanmoins remarquablement amélioré l’état de santé des patients. * Particule de reconnaissance du signal : complexe moléculaire qui se lie au peptide signal des polypeptides et les guide ainsi jusqu’à la lumière du réticulum endoplasmique où va se dérouler la fin de la synthèse protéique. ** Le complexe d’attaque de la membrane appartient au système du complément. Le système du complément est un ensemble de protéines faisant partie de l'immunité non-spécifique et agissant par une cascade protéolytique. La pierre angulaire de ce système est la protéine C3b. Elle permet : - d'opsoniser les bactéries, et permettre ainsi la fixation des macrophages a leurs surfaces. - de recruter le complexe CAM (complexe d'attaque de la membrane des bactéries). Source : Wikipédia |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17143889&query_hl=9&itool=pubmed_docsum |