Titre : | Corticosteroid treatment retards development of ventricular dysfunction in Duchenne muscular dystrophy |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 18, 5 |
Auteurs : | Markham LW ; Kinnett K ; Wong BL ; Benson DW ; Cripe LH |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 365-370 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cardiomyopathie ; critère d'inclusion ; déflazacort ; dystrophie musculaire de Duchenne ; échocardiographie ; fonction ventriculaire gauche ; prednisone |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 03/07/2008 - Une étude rétrospective souligne les effets bénéfiques de la corticothérapie pour prévenir ou retarder la cardiomyopathie dans la maladie de Duchenne La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies de l’enfant et se traduit par un déficit musculaire proximal et évolutif des 4 membres et une insuffisance respiratoire progressive. A cela s’ajoute, de manière constante, une cardiomyopathie souvent à l’origine d’un décès prématuré dans la deuxième ou troisième décennie de vie. La corticothérapie au long terme est devenue le traitement de référence dans cette pathologie, non pas tant pour guérir le défaut génétique que pour essayer de freiner le processus dystrophique et l’apparition de la fibrose. Elle a des effets bénéfiques sur la prolongation de la marche et la fonction respiratoire. Son effet sur le myocarde est cependant controversé. Dans une étude très attendue publiée en avril 2008, des cardio-pédiatres américains font état de la comparaison rétrospective de deux groupes de patients DMD (47 individus au total) ayant ou non reçu des stéroïdes entre 1998 et 2006 et examinés à intervalles réguliers tant sur le plan clinique que par des épreuves fonctionnelles cardiologiques standardisées. Il apparaît très nettement que le groupe traité par stéroïdes présente une fréquence nettement moindre de cardiomyopathie que le groupe non traité (17% versus 46%). Si cette étude non randomisée ne permet pas de conclure, elle indique, cependant, une tendance positive quand à cette approche pharmacologique dans la cardiomyopathie liée à la maladie de Duchenne. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18436445?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |