Titre : | Left ventricular dysfunction and cardiac arrhythmias are frequent in type 2 myotonic dystrophy : a case control study |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 19, 7 |
Auteurs : | Wahbi K ; Meune C ; Bécane HM ; Laforet P ; Bassez G ; Lazarus A ; Radvanyi-Hoffman H ; Eymard B ; Duboc D |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2009 |
Pages : | p. 468-472 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | arythmie cardiaque ; dystrophie myotonique de type 1 ; dystrophie myotonique de type 2 ; étude de cas ; fonction ventriculaire gauche ; stimulateur cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 24/08/2009 - L’atteinte cardiaque dans la DM2 plus fréquente que prévue : à propos d’une série française La dystrophie myotonique de type 2 (DM2) appelée aussi PROMM (pour myopathie myotonique proximale) est une affection neuromusculaire rare, transmise selon un mode autosomique dominant, et partageant un grande nombre de symptômes avec la maladie de Steinert (autrement appelée DM1). Elle est responsable d’une atteinte déficitaire des muscles proximaux, d’une myotonie clinique et électrique, d’une composante myalgique et d’autres complications, notamment endocriniennes et parfois cognitives. La fréquence de l’atteinte cardiaque dans la DM2 a, jusqu’à présent, été considérée comme faible. Dans un article publié en mai 2009, l’équipe de l’Institut de Myologie de Paris, rapporte les résultats d’une enquête menée chez 38 patients atteints de DM2 et destinée à détecter la présence d’anomalies cardiaques, symptomatiques ou non. Les données obtenues ont été comparées à une population de malades atteints de DM1 et un groupe contrôle apparié pour l’âge. Chez 15 des 38 patients étudiés, les auteurs ont pu noter des troubles cardiaques d’importance variable. Si les troubles de conduction sont moins fréquents par rapport à la maladie de Steinert, c’est l’inverse qui est noté pour les dysfonctions du ventricule gauche. Les troubles rythmiques semblent en revanche identiques. Les auteurs recommandent fortement un bilan cardiologique soigneux au moment du diagnostic de DM2 ainsi que pendant le suivi au long cours de tels patients. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19481939?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.nmd.2009.04.012 |