Titre : | The myotonias and susceptibility to malignant hyperthermia |
Revue : | Anesthesia and Analgesia, 109, 4 |
Auteurs : | Parness J ; Bandschapp O ; Girard T |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 10/2009 |
Pages : | p. 1054-1064 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anesthésie générale ; article de type review ; biopsie musculaire ; canal calcium ; canal chlore ; canal sodium ; contraction musculaire ; diagnostic ; dystrophie myotonique ; épissage ; facteur de risque ; gène RYR1 ; génétique ; hyperthermie maligne ; intervention chirurgicale ; muscle squelettique ; physiopathologie ; récepteur à la ryanodine ; répétition de triplet CTG |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/11/2009 - Myotonies et susceptibilité à l’hyperthermie maligne : une opinion à contre-courant des idées reçues L’hyperthermie maligne est un accident anesthésique potentiellement gravissime. En rapport direct avec l’administration de certains produits anesthésiques, elle est due à une élévation brutale de calcium à l’intérieur de la cellule musculaire, qui entraîne rigidité musculaire, hyperthermie, rhabdomyolyse (avec élévation impressionnante du taux de CPK) et très souvent décès. Par analogie avec les cas d’hyperthermie maligne (HM) rencontrés dans une myopathie congénitale, la myopathie à cores centraux (CCD), on a longtemps considéré que bon nombre de personnes concernées par une maladie musculaire (notamment celles atteintes de dystrophie musculaire) partageait ce risque. Dans un article de synthèse publié en octobre 2009, des anesthésistes américain et suisses ont compilé les données de la littérature dans le domaine spécifique des myotonies. Ces affections génétiquement déterminées, sont en rapport (direct le plus souvent, indirect dans le cadre de la dystrophie myotonique) avec un dysfonctionnement dans un des canaux ioniques musculaires. Les auteurs aboutissent à la conclusion que le risque d’hyperthermie maligne n’est pas, dans ce groupe de pathologies, plus élevé que celui observé dans la population générale. Il n’y a guère que la paralysie périodique hypokaliémique pour laquelle, bien qu'il n' y ait pas d'association avec l'HT rapportée dans la littérature, ils émettent un doute dans la mesure où l'anomalie en cause dans cette maladie touche le gène CACN1, qui est aussi un des locus de l'hypertherme maligne. Les patients neuromusculaires pourraient toutefois être à risque pour l’HM, mais dans le cadre de l’association, indépendante, de deux pathologies. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19762732?itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum&ordinalpos=2 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1213/ane.0b013e3181a7c8e5 |