Titre : | Structural basis for a PABPN1 aggregation-preventing antibody fragment in OPMD |
Revue : | FEBS Letters, 584, 8 |
Auteurs : | Impagliazzo A ; Tepper AW ; Verrips TC ; Ubbink M ; van der Maarel SM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 1558-1564 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cinétique chimique ; dystrophie musculaire oculopharyngée ; fluorescence ; fragment d'immunoglobuline ; IRM ; modèle moléculaire ; protéine PABPN1 ; structure protéique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/05/2010 - Dystrophie musculaire oculopharyngée : l’anticorps 3F5 se fixe sur les acides aminés de PABPN1 responsables de son agrégation La dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) est une maladie musculaire qui touche essentiellement les muscles des paupières et de la gorge. Elle est due à une augmentation anormale du nombre de répétitions d’une petite séquence d’ADN (triplet de nucléotides GCG) au niveau du gène PABPN1 qui perturbe le fonctionnement de la cellule musculaire. La protéine PABPN1 anormale s'accumule dans le noyau des cellules musculaires squelettiques, y entraînant la formation d'agrégats. Dans un article publié en mars 2010, des chercheurs néerlandais ont étudié la façon dont l’anticorps 3F5 interfère in vitro et in vivo avec le processus d’agrégation de la PABPN1. En réalisant un modèle structural du complexe formé par l’anticorps et la protéine, ils montrent que l’anticorps 3F5 se lie aux acides aminés de PABPN1 impliqués dans le processus d’agrégation. Cette étude pourrait permettre de mieux apprécier l’effet potentiellement thérapeutique de l’anticorps 3F5. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20226184 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.febslet.2010.03.010 |