Titre : | MicroRNA expression profiling in patients with lamin A/C-associated muscular dystrophy |
Revue : | FASEB journal (The), 25, 11 |
Auteurs : | Sylvius N ; Bonne G ; Straatman K ; Reddy T ; Gant TW ; Shackleton S |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 3966-3978 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ARN messager ; biopsie musculaire ; calcineurine ; cardiomyopathie dilatée ; développement foetal ; diagnostic ; différenciation cellulaire ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique dominante ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique récessive ; expression génique ; gène LMNA ; lamine (maladie neuromusculaire liée à) ; LGMDR1 liée à la calpaïne-3 ; LGMDR2 liée à la dysferline ; microARN ; modèle théorique ; muscle squelettique ; mutation génétique ; prolifération cellulaire ; souris modèle |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/09/2011 - Dérégulation de miARN dans les laminopathies Les micro ARN (miARN) sont des petits ARN endogènes, non codants, qui régulent l'expression de gènes en bloquant leur traduction en protéine. Certains miARN sont fortement exprimés dans le muscle squelettique. Chaque pathologie neuromusculaire est caractérisée par une expression spécifique en miARN. Dans un article publié en août 2011, une équipe franco-anglaise, soutenue par l'AFM, a évalué l'expression de miARN dans les muscles squelettiques de 5 patients atteints de laminopathie. Les auteurs ont observé la dérégulation de 16 miARN, par rapport à un groupe contrôle. Neuf d'entre eux sont fortement exprimés dès le stade foetal, suggérant une implication dans le processus de régénération. Des expériences complémentaires de surexpression de ces miARN dans des myoblastes murins ont montré que 3 miARN (miR-100, miR-192 et miR-335) participent à la prolifération et la différenciation musculaire en ciblant notamment le gène de la calcineurine PPP3CA. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=21840938 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1096/fj.11-182915 |