Titre : | Myasthénie : préconisations thérapeutiques basées sur la littérature et la pratique |
Revue : | Bulletin Myoline, 101 |
Auteurs : | Collectif |
Type de document : | Publication AFM |
Editeur : | AFM-TELETHON, 03/2009 |
Collection : | Savoir & Comprendre |
Pages : | p. 3 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | anticholinestérasique ; azathioprine ; colloque ; immunoglobuline intraveineuse ; indication thérapeutique ; jonction neuromusculaire ; myasthénie auto-immune ; myasthénie oculaire ; plasmaphérèse ; prednisone ; prise en charge thérapeutique ; recommandation ; revue de la littérature ; thymectomie |
Résumé : |
Texte intégral de l'article Le traitement de la myasthénie repose sur une optimisation du fonctionnement de la jonction neuromusculaire et la réduction des anticorps pathogènes. L'arsenal thérapeutique comprend des traitements symptomatiques et des traitements immunorégulateurs à court et long terme. En l'absence de recommandations établies avec certitude, des propositions, issues de la littérature et de l'expérience pratique, peuvent être émises. La stratégie de prise en charge des patients atteints de myasthénie est toujours individualisée. Elle est guidée par plusieurs paramètres : siège des déficits, retentissement social et professionnel, attentes du patient, maladies associées, âge, existence ou non d'un thymome. S'il existe un doute diagnostique important, aucun traitement agressif (thymectomie, immunosuppression) ne sera entrepris. La thymectomiene constitue jamais une urgence et ne sera réalisée que chez un patient dont l'état clinique est stabilisé. Elle a une indication certaine en cas de thymome avéré ou suspecté à l'imagerie thoracique (en absence de thymome, le bénéfice de cette chirurgie n'est pas encore démontré). Au demeurant, elle est actuellement proposée en cas de forme généralisée récente avec des anticorps anti-RACh positifs et un âge inférieur à 50 ans. Les anticholinestérasiquessont le traitement de première intention. L'ajustement de la dose adéquate est progressif. Les prises unitaires orales sont espacées d'au moins 4 heures. Il n'y a pas davantage à associer deux anticholinestérasiques. Les effets adverses muscariniques sont réduits par la prise concomitante d'atropinique. Des posologies supérieures à 480 mg/24h de pyridostigmine ou à 60 mg/24h d'ambénomium exposent à un risque de surdosage cholinergique. Si la réponse au traitement anticholinestérasique est insuffisante, la prednisone et l'azathioprine, prescrits seuls ou en association, sont à envisager. En cas de monothérapie, le choix entre les deux traitements sera guidé par le délai d'action, les contre-indications respectives et le souhait du patient. Les corticoïdes améliorent au moins 80% des patients. Leur délai d'action est en moyenne de 2 à 4 semaines. La posologie initiale est de 1 mg/kg/j. Face à une myasthénie généralisée, compte tenu du risque d'aggravation transitoire dans les 15 premiers jours, il est recommandé une instauration progressive en milieu hospitalier. La décroissance n'est envisagée qu'après l'obtention d'une franche amélioration et se doit d'être très progressive. Les limites essentielles de ce traitement sont la fréquence et l'importance des effets secondaires. L'azathioprine, prescrite à la dose initiale de 2 à 3 mg/kg/j a une efficacité comparable à celle de la prednisone. Son effet d'épargne cortisonique est clairement établi. Son délai d'action (6 à 8 semaines en moyenne) et de bénéfice maximal est plus long que celui de la prednisone mais son profil est plus favorable en termes d'effets secondaires. Son association avec l'allopurinol doit être évitée à cause du risque d'aplasie médullaire. Les autres immunosuppresseurs (ciclosporine, cyclophosphamide, tacrolimus et rituximab) sont réservés aux patients réfractaires ou intolérants aux traitements précédents. Les échanges plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont les mêmes indications : traitement à court terme des poussées sévères et des crises. Leur efficacité étant comparable, le choix entre EP et IgIV est orienté par les contre-indications et les conditions de mise en oeuvre. Leur délai d'action est de quelques jours. Ils sont aussi utilisés dans la préparation à la thymectomie : réduction de la morbidité péri-opératoire. Quant à la myasthénie oculaire, les corticoïdes et l'azathioprine sont prescrits en présence de symptômes oculaires invalidants malgré un traitement anticholinestérasique. Dans la myasthénie avec anticorps anti- MuSK, les anticholinesthérasiques sont plutôt décevants : une mauvaise réponse voire une hypersensibilité ne sont pas rares. Le traitement immunosuppresseur est souvent nécessaire et efficace. Cependant, le taux de rémission complète est faible. La thymectomie ne semble pas indiquée dans cette forme (absence de thymome). Résumé des communications de la 14e Journée Jean-Denis Degos, Thérapeutique et Neurologie : " Maladies Musculaires et de la Jonction Neuromusculaire ". Paris, les 12 et 13 décembre 2008. |
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