Résumé :
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La fibrodysplasie ossifiante progressive est une maladie génétique rare à transmission autosomique dominante. C'est une maladie de l'enfance qui débute dans la première décennie mais des cas tardifs sont décrits. Elle est caractérisée par des malformations congénitales osseuses, la plus typique étant un hallux valgus bilatéral, associées à des ossifications hétérotopiques au sein des muscles striés. Ces dernières limitent les mouvements articulaires pour aboutir, après environ trente ans d'évolution, à une rigidit́é totale condamnant le patient au fauteuil roulant. L'insuffisance respiratoire sévère est souvent la cause du décès. Les traitements institués jusqu'à présent sont inefficaces. Mais la génétique a fait des progrès : en partant de la BMP 4 elle est parvenue jusqu'à des gènes régulant son expression et dans lesquels se trouve probablement la réponse.
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