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> MYOBASE > PRODUITS CHIMIQUES ET BIOLOGIQUES > protéine > protéine cytosquelettique > protéine des filaments intermédiaires > desmine
desmine
Commentaire :
Protéine essentielle à la force de contraction et à l'intégrité des myofibrilles
Sources : Principales maladies neuromusculaires, octobre 2011, Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM Avancées médico-scientifiques neuromusculaires, juin 2011, Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM Voir aussi |
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Fischer D ; Clemen CS ; Olive M ; Ferrer I ; Goudeau B ; Roth U ; Badorf P ; Wattjes MP ; Lutterbey G ; Kral T ; van der Ven PFM ; Fürst DO ; Goldfarb LG ; Moza M ; Carpen O ; Reichelt J ; Schröder R | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bouchentouf M ; Benabdallah BF ; Mills PL ; Tremblay JP | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Deasy BM ; Gharaibeh BM ; Pollett JB ; Jones MM ; Lucas MA ; Kanda Y ; Huard J | 07/2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractPublication AFM
Réunion annuelle du réseau des myopathies des cientures (22 décembre 2004; Paris, Institut de Myologie) ; Reis A | 03/2005Texte intégral de l'article : Le 22 décembre 2004, s'est tenue, à l'Institut de Myologie, la réunion annuelle du réseau des myopathies des ceintures (LGMD). Médecins et chercheurs ont fait le point sur les projets prévus et en cours. [...]Article
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Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/12/2005 - La myopathie à corps sarcoplasmiques mieux caractérisée En 1980, une nouvelle forme de myopathie distale avait été détectée dans une famille suédoise. Histologiquement, elle ét[...]Article
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Desnuelle C ; Sacconi S ; Marolleau JP ; Larghero J ; Vilquin JT | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vicart P, Auteur ; Goudeau B ; Rodrigues-Lima F ; Fischer D ; Casteras-Simon M ; Fardeau M ; Goldfarb L | 2005Communication n° 444. Clinical, molecular and functional study of missense mutations in desmin 2B and tail domains. Goudeau B.(1); Rodrigues-Lima F(1,2).; Fischer D.(1,3); ,Casteras-Simon M.(1,2); Fardeau M(5). Goldfarb L.(4) and Vicart P.(1,2)[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Routledge S ; Sterrenburg E ; van der Maarel SM ; Antoniou M | 2005Communication n° 491 INTRODUCTION : Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) is an autosomal dominant, late-onset disease caused by the expansion of an alanine (ala) tract at the N terminus of the nuclear poly(A)-binding protein (PABPN1) from 1[...]Thèse/Mémoire
Mattéotti C, Auteur | 2005"... Au cours de ce travail, nous avons montré que les protéines DUX1 et DUX4 se localisaient dans le noyau, principalement à proximité de l'enveloppe nucléaire. Les protéines DUX pourraient y intervenir dans la régulation de l'expression de gèn[...]Article
Clemen CS ; Fischer D ; Roth U ; Simon S ; Vicart P ; Kato K ; Kaminska AM ; Vorgerd M ; Goldfarb LG ; Eymard B ; Romero NB ; Goudeau B ; Eggermann T ; Zerres K ; Noegel AA ; Schröder R | 2005Article
Vilquin JT ; Marolleau JP ; Sacconi S ; Garcin I ; Lacassagne MN ; Robert I ; Ternaux B ; Bouazza B ; Larghero J ; Desnuelle C | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/12/2005 - La transplantation de myoblastes comme stratégie thérapeutique possible pour la réparation des muscles striés Zoom sur une publication de l'Institut de Myologie Par JT Vilqui[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Bertini E ; Benedetti A ; Petrini S ; Boldrini R ; Ferrari M ; Menditto I ; Salvato L ; Goldfarb L ; D'Amico A | 2005Communication n° 412 Myofibrillar myopathy (MFM) is a group of neuromuscular disorders morphologically distinguished by disintegration of the Z-disk and of the myofibrils and by abnormal ectopic accumulation of multiple proteins, and clinically [...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Gary-Bobo CL ; Parlakian A ; Mericskay M ; Tuil D ; Daegelen D ; Paulin D ; Li Z | 2005Communication n° 99. Serum response Factor (SRF) is a muscle-enriched transcription factor that plays an important role in the regulation of contractile protein gene expression in mammalian heart. Strong SRF expression was observed in the myocar[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Ceccaldi P ; Mouly V ; Prévost M ; Gessain A ; Butler-Browne GS ; Ozden S | 2005Communication n° 644 Background : HTLV-1 (Human T-lymphotropic Virus-1), the first retrovirus identified in man, infects about 20 million people around the world. It is the aetiological agent of two major diseases : Adult T Cell Leukemia and Tro[...]Livre
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D'Amico F ; Benedetti S ; Petrini S ; Sambuughin N ; Boldrini R ; Menditto I ; Ferrari M ; Verardo M ; Goldfarb L ; Bertini E | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Haddad H ; Leturcq F ; Romero NB ; Caizergues D ; Benveniste O ; Veres G ; Chaouch M ; Kaplan JC ; Herson S ; Urtizberea JA | 2005Communication n° 698 Background : Limb girdle muscular dystrophy type 2C (LGMD 2C) is a rare autosomal recessive muscular disorder caused by mutations in the gamma sarcoglycan (?-SG) gene. Patients with LGMD 2C frequently present with proximal a[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Cheraud Y ; Peltékian E ; Leterrier JF ; Khanamiryan L ; Paulin D ; Li Z ; Xue ZG | 2005Communication n° 100. The synemin gene belongs to the intermediate filament family, encoding proteins which confer resistance to mechanical stress and modulate cell shape. Different isoforms of synemin are produced by alternative splicing of the[...]Article
Benabdallah BF ; Bouchentouf M ; Tremblay JP | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 31/08/05 - L’inhibition de la myostatine améliore la transplantation de myoblastes chez la souris mdx. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), le déficit en dystrophine entraîne un[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Lapointe E ; Ducharme ME ; Camirand G ; Kramer R ; Tremblay J ; Skuk D | 2005Communication n° 199 Introduction : Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by the absence of the dystrophin muscle protein (427 kDa). Delivery of normal dystrophin gene by myoblast transplantation permits the long term restoration of[...]Article
Vattemi G ; Tonin P ; Mora M ; Filosto M ; Morandi L ; Savio C ; Dal Pra I ; Rizzuto N ; Tomelleri G | 25/05/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Augmentation de l'expression des isoformes* de la protéine kinase C et de l'interleukine-1 bêta dans la myopathie myofibrillaire (23/06/2004) Les myopathies myofibrillaires ou myopathies [...]