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dystrophine
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Protéine de structure des fibres musculaires
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Imbert N ; Vandenbrouck C ; Constantin B ; Duport G ; Guillou C ; Cognard C ; Raymond G | 1996Dans la myopathie de Duchenne, la contraction musculaire semble être un facteur dominant de l'élévation du calcium dans les cellules musculaires déficientes en dystrophine. Des myotubes humains normaux et déficients en dystrophine, mis en cultur[...]Article
Lors de la réinnervation, des formations en cibles (target formation ou TF) apparaissent. Il s'agit de zones centrales de dégénérescence myofibrillaire, au centre desquelles on retrouve une diminution des activités des enzymes oxydatifs, de la p[...]Article
Ben Hamida M ; Ben Hamida C ; Zouari M ; Belal S ; Hentati F | 1996LGMD2C : aspects cliniques. Une revue de la littérature sur les signes cliniques de la LGMD2C, très proches de ceux de la dystrophie musculaire de Duchenne et dont le gène responsable code la gamma-sarcoglycane. Un déficit en alpha-sarcoglycane [...]Article
A quoi servent les laminines ? Un article de synthèse sur les laminines, constituants structuraux de la membrane basale, dont le déficit entraîne des anomalies de l’adhésion cellulaire. Des maladies causées par des mutations des différentes chaî[...]Article
Thèse/Mémoire
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Chang WJ ; Iannaccone ST ; Lau KS ; Masters BS ; McCabe TJ ; McMillan K ; Padre RC ; Spencer MJ ; Tidball JG ; Stull JT | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Lim LE, Auteur ; Duclos F ; Broux O ; Bourg N ; Sunada Y ; Allamand V ; Meyer J ; Richard I ; Moomaw CR ; Slaughter CA ; Tomé FMS ; Fardeau M ; Jackson CE ; Beckmann JS ; Campbell KP | 11/1995Publication AFM
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Duclos F, Auteur ; Lim LE ; Sunada Y ; Meyer J ; Campbell KP ; Broux O ; Bourg N ; Allamand V ; Richard I ; Beckmann JS ; Moomaw C ; Slaughter C ; Tomé FMS ; Fardeau M ; Jackson CE | 1995Avec quatre nouveaux gènes identifiés en 1995 (LGMD 2A= calpaïne ; 2D= adhaline ou 50DAG; 2E= 43DAG; 2C= 35DAG), les myopathies dites des ceintures se précisent et apportent un éclairage nouveau au fonctionnement du complexe de glycoprotéines as[...]Article
Gilgenkrantz H | 1995La découverte récente d'un transcrit du gène de la dystrophine spécifique du rein et du cerveau, et d'un autre essentiellement détecté dans la rétine, relance les recherches sur la fonction respective de leurs produits.Si aucune information n'es[...]Article
1995Autre destinataire : E DEPONGE J'ai ajouté 3 mots-clés.Article
Politano L ; Tedeschi S ; Nigro V ; Papparella S ; Esposito MG ; Passamano L ; Giugliano MAM ; Comi LI ; Nigro G | 1995Article
Uchino M ; Tokunaga M ; Yamashita T ; Mita S ; Hara A ; Uyama E ; Teramoto H ; Naoe H ; Ando M | 1995Article
Dubrovsky AL ; Taratuto AL ; Sevlever G ; Schultz M ; Pegoraro E ; Hoop RC ; Hoffman EP | 1995Article
Article
Petrof BJ ; Acsadi G ; Jani A ; Massie B ; Bourdon J ; Matusiewicz N ; Yang L ; Lochmuller H ; Karpati G | 1995Article
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Jasmin BJ ; Alameddine HS ; Lunde JA ; Stetzkowski-Marden F ; Collin H ; Tinsley JM ; Davies KE ; Tomé FMS ; Parry DJ ; Cartaud J | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Comi GP ; Ciafaloni E ; de Silva HAR ; Prelle A ; Bardoni A ; Rigoletto C ; Robotti M ; Bresolin N ; Moggio M ; Fortunato F ; Ciscato P ; Turconi A ; Rose AD ; Scarlato G | 1995Article
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Phelps SF ; Hauser MA ; Cole NM ; Rafael JA ; Hinkle RT ; Faulkner JA ; Chamberlain JS | 1995Article
Les recherches sur la mise au point de vecteurs capables de transférer tout ou partie du gène codant la dystrophine continuent. Certains mini-gènes ont révélé, après transfert chez la souris mdx, leur capacité à synthétiser une protéine fonction[...]Article
Les protéines associées à la dystrophine (DAP) sont classées en plusieurs groupes, comprenant notamment dystroglycan, sarcoglycan et syntrophine. Le sarcoglycan est associé au complexe dystroglycan-dystrophine, qui permet de relier les filaments[...]Article
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Vilquin JT ; Wagner EF ; Kinoshita I ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Winder SJ ; Hemmings L ; Maciver SK ; Bolton SJ ; Tinsley JM ; Davies KE ; Critchley DR ; Kendrick-Jones J | 1995Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Yamada H, Auteur ; Tomé FMS ; Higuchi I ; Kawai H ; Azibi K ; Chaouch M ; Roberds SL ; Tanaka T ; Fujita S ; Mitsui T ; Fukunaga H ; Miyoshi K ; Osame M ; Fardeau M ; Kaplan JC ; Shimizu T ; Campbell KP ; Matsumura K | 1995Article
Guérette B ; Asselin I ; Vilquin JT ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fanin M ; Danieli GA ; Cadaldini M ; Miorin M ; Vitiello L ; Angelini C | 1995Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, les corrélations entre les données immunohistochimiques (présence ou non de dystrophine) et la sévérité clinique de la maladie ont été étudiées à partir de l'analyse de 132 biopsies musculaires de patie[...]Article
Kinoshita I ; Vilquin JT ; Tremblay JP | 1995Les résultats de cette équipe canadienne semblent montrer que la mise en culture des myoblastes avec le bFGF (facteur de croissance des fibroblastes), permet d'obtenir, après transplantation chez la souris mdx, un pourcentage élevé de fibres mus[...]Article
Jimi T ; Wakayama Y ; Takeda A ; Kobayashi T ; Kumagai T ; Suzuki Y ; Hasegawa O ; Yamashita S ; Shibuya S ; Kuroiwa Y ; Misugi N | 1995Article
Asselin I ; Tremblay M ; Vilquin JT ; Guérette B ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Un agent immunosuppresseeur, le FK-506, semble à même de contrer le rejet , par le système immunitaire du receveur, des myoblastes transférés. Les chercheurs ont observé qu'un traitement immunosuppresseur par le FK-506 permettait ainsi à la "gre[...]Article
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Brady S | 1995L’étude du modèle murin SOD-1 et des patients atteints de SLA a montré la concurrence de plusieurs mécanismes conduisant à la mort du motoneurone: une réduction de la capacité de transport du glutamate par perte sélective des transporteurs des c[...]Article
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Backman E ; Henriksson KG | 1995Un essai randomisé en double aveugle et croisé (prednisolone durant six mois, placebo durant six mois et réciproquement) a été mené auprès de 41 graçons atteints de dystrophie musculaire de duchecnne ou de Becker. Les résultats préliminaires mon[...]Article
Matthews PM ; Benjamin D ; van Bakel I ; Squier MV ; Nicholson LVB ; Sewry C ; Barnes PRJ ; Hopkin J ; Brown R ; Hilton-Jones D ; Boyd Y ; Karpati G ; Brown GK ; Craig IW | 1995La dystrophine retouvée dans les muscles des femmes porteuses du gène DMD semble due à l' activation du chromosome X porteur de l'allèle saine. La réciproque n'est pas évidente, l'inactivation du chromosome X porteur de l'allèle saine du gène DM[...]Article
Lindahl M ; Backman E ; Henriksson KG ; Gorospe JRM ; Hoffman EP | 1995Des études quantitatives ont montré chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne ou de Becker une augmentation importante de l'activité de la phospholipase A2, sur laquelle les stéroïdes restent sans effet. Ce surcroît d'activ[...]Article
Arikawa Hirasawa E ; Koga R ; Tsukahara T ; Nonaka I ; Mitsudome A ; Goto K ; Beggs AH ; Arahata K | 1995Un garçon de 4 ans et 5 mois, atteint précocément et sévèrement par la dystrophie musculaire de Duchenne, présentait une toute petite dystrophine (110kDa) au niveau du sarcolemme. L'analyse de cette protéine a montré qu'il lui manquait une parti[...]Article
Vilquin JT ; Kinoshita I ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Alors que dans un essai clinique de transfert de myoblastes, des patients atteints de myopathie de Duchenne ont reçu un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide, les auteurs démontrent l'inefficacité de ce protocole chez la souris mdx :[...]Article
Toscano A ; Vitiello L ; Comi GP ; Galvagni F ; Miorin M ; Prelle A ; Fortunato F ; Bardoni A ; Mora M ; Fiumara A ; Falsaperla R ; Tomelleri G ; Tonin P ; Danieli GA ; Vita G | 1995Une étude immunohistochimique portant sur deux frères et leur cousin, porteurs de la même duplication des exons 19-41 du gène de la dystrophine, mais présentant des phénotypes différents de dystrophie de Becker (le cousin ne présente aucun signe[...]Article
McArdle A ; Edwards RHT ; Jackson MJ | 1995Un récapitulatif des résultats des nombreuses études récentes portant sur la compréhension du rôle de la dystrophine dans le muscle normal ainsi que des mécanismes selon lesquels son absence entraîne une myopathie, chez la souris mdx.Article
Mendell JR ; Kissel JT ; Amato AA ; King W ; Signore L ; Prior TW ; Sahenk Z ; Benson S ; McAndrew PE ; Rice R ; Nagaraja H ; Stephens RM ; Lantry l ; Morris GE ; Burghes AHM | 1995Article
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Takeshima Y ; Nishio H ; Sakamoto H ; Nakamura H ; Matsuo M | 1995J'ai ajouté 3 mots-clés (Catherine)Article
Un médecin du Charing Cross Hospital de Londres a montré tout récemment qu'il était possible dans certaines conditions de générer des fibres musculaires chez la souris, après lui avoir implanté des cellules cutanées de souris saine. Les cellules[...]Article
Comi GP ; Prelle A ; Bresolin N ; Moggio M ; Bardoni A ; Gallanti A ; Vita G ; Ferro MT ; Bordoni A ; Fortunato F ; Ciscato P ; Felisari G ; Tedeschi S ; Castelli E ; Garghentino R ; Turconi A ; Fraschini P ; Marchi E ; Negretto GG ; Adobbati L ; Meola G ; Tonin P ; Papadimitriou A ; Scarlato G | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Coovert DD ; Burghes AHM | 1994Duchenne muscular dystrophy involves progressive degeneration of the skeletal and cardiac muscles, resulting in premature death. A number of methods are currently being developed for the treatment of Duchenne muscular dystrophy and other neuromu[...]Thèse/Mémoire
Metzinger L, Auteur | 1994La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique liée au sexe, occasionnant un déficit musculaire. L'atteinte primitive de cette myopathie réside dans la lésion d'un gène codant une protéine qui a été appelée dystrophine, et [...]Article
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Rafael JA ; Sunada Y ; Cole NM ; Campbell KP ; Faulkner JA ; Chamberlain JS | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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We have investigated supposed maturational arrest of muscle in ceatronuclear myopathies (CNMs) by characterizing the expression of dystrophin, other cytoskeletal proteins, and fetal myosin in the muscle fibers of 9 CNM patients (4 sporadic, 3 fa[...]Article
Huard J ; Roy R ; Guérette B ; Verreault S ; Tremblay G ; Tremblay JP | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Greenberg DS ; Sunada Y ; Campbell K ; Yaffe D ; Nudel U | 1994Comment in: Dystrophin associated proteins fail in filling dystrophin's shoes. Hoffman EP. Nat Genet. 1994 Dec;8(4):311-2.Article
Dubois C ; Figarella-Branger D ; Pastoret C ; Rampini C ; Karpati G ; Rougon G | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Winand NJ ; Edwards MC ; Pradhan S ; Berian CA ; Cooper BJ | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Ahn AH ; Yoshida M ; Anderson MDS ; Feener CA ; Selig S ; Hagiwara Y ; Ozawa E ; Kunkel LM | 1994Article
A 52-year-old man had a cardiomyopathy for 22 years as had his brother. Both required pacemakers. For the past 12 years, he also suffered from increasing muscle weakness. His muscle fibres contained granulo-filamentous material as previously see[...]Article
Vilquin JT ; Asselin I ; Guérette B ; Kinoshita I ; Lille S ; Roy R ; Tremblay JP | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Ohlendieck K ; Matsumura K ; Ionasescu VV ; Towbin JA ; Bosch EP ; Weinstein SL ; Sernett SW ; Campbell KP | 04/1993Article
Matsumura K, Auteur ; Nonaka I ; Tomé FMS ; Arahata K ; Collin H ; Leturcq F ; Récan D ; Kaplan JC ; Fardeau M ; Campbell KP | 1993Article
Iwata Y ; Nakamura H ; Fujiwara K ; Shigekawa M | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Tremblay JP ; Malouin F ; Roy R ; Huard J ; Bouchard JP ; Satoh A ; Richards CL | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Thèse/Mémoire
Jung D, Auteur | 1993Notre travail a porté sur la caractérisation des dystrophines du système nerveux central (dystrophine, dystrophin-protein 71 (Dp71) et dystrophin-related protein (DRP)). Des anticorps poly- et monoclonaux dirigés contre des peptides de synthèse [...]Article
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Thèse/Mémoire
Lebart MC, Auteur | 1993L'alpha-actinine, la filamine et la dystrophine appartiennent à une même famille de protéines fondée sur une forte homologie de séquence dans leur domaine NH2-terminal. Ce domaine de 250 acides aminés contient une séquence de 27 résidus (27 mer)[...]Article
Michels VV ; Pastores GM ; Moll PP ; Driscoll DJ ; Miller FA ; Burnett JC ; Rodeheffer RJ ; Tajik JA ; Beggs AH ; Kunkel LM ; Thibodeau SN | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Nicholson LVB ; Johnson MA ; Bushby KMD ; Gardner-Medwin D ; Curtis A ; Ginjaar IB ; den Dunnen JT ; Welch JL ; Butler TJ ; Bakker E ; van Ommen GJB ; Harris JB | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Cet article est accompagné d'une traduction française.Article
Nicholson LVB ; Johnson MA ; Bushby KMD ; Gardner-Medwin D ; Curtis A ; Ginjaar HB ; den Dunnen JT ; Welch JL ; Butler TJ ; Bakker E ; van Ommen GJB ; Harris JB | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Cet article est accompagné d'une traduction française.Article
Nicholson LVB ; Johnson MA ; Bushby KMD ; Gardner-Medwin D ; Curtis A ; Ginjaar HB ; den Dunnen JT ; Welch JL ; Butler TJ ; Bakker E ; van Ommen GJB ; Harris JB | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Cet article est accompagné d'une traduction française.Article
Doriguzzi C ; Palmucci L ; Mongini T ; Chiado-Piat L ; Restagno G ; Ferrone M | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Passaquin AC ; Metzinger L ; Leger JJ ; Warter JM ; Poindron P | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Vincent N ; Ragot T ; Gilgenkrantz H ; Couton D ; Chafey P ; Grégoire A ; Briand P ; Kaplan JC ; Kahn A ; Perricaudet M | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bushby KM ; Gardner-Medwin D ; Nicholson LVB ; Johnson MA ; Haggerty ID ; Goodship JA | 1993Article
Love DR ; Byth BC ; Tinsley JM ; Blake DJ ; Davies KE | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Sewry CA ; Sansome A ; Clerk A ; Sherratt TG ; Hasson N ; Rodillo E ; Heckmatt JZ ; Strong PN ; Dubowitz V | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Lambert M ; Chafey P ; Hugnot JP ; Koulakoff A ; Berwald-Netter Y ; Billard C ; Morris GE ; Kahn A ; Kaplan JC ; Gilgenkrantz H | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractLivre
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Nicholson LVB ; Bushby KMD ; Johnson MA ; Gardner-Medwin D ; Ginjaar IB | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Baranov VS ; Gorbunova VN ; Malysheva OV ; Artemyeva OV ; Kascheeva TK ; Evgrafov OV ; Kuznetzova TV ; Shlykova NS ; Mikhailov AV ; Vakharlovsky VG | 1993Article
Arahata K ; Hayashi YK ; Koga R ; Goto K ; Lee JH ; Miyagoe Y ; Ishii H ; Tsukahara T ; Takeda S ; Woo M ; Nonaka I ; Matsuzaki T ; Sugita H | 1993Article
Petrof BJ ; Shrager JB ; Stedman HH ; Kelly AM ; Sweeney HL | 1993Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Thèse/Mémoire
Pastoret C, Auteur | 1993La souris mutante mdx (X-linked Muscular Dystrophy) est atteinte d'une dystrophie musculaire primaire liée au chromosome X. L'absence de dystrophine au niveau de la membrane plasmique des fibres musculaires en fait un équivalent génétique de la [...]Thèse/Mémoire
Hugnot JP, Auteur | 1993Le gène qui est altéré dans les myopathies de Duchenne et de Becker code dans le muscle et le cerveau pour une protéine de 420 kDa, la dystrophine, située sous le sarcolemme. L'immunolocalisation d'une dystrophine amputée des domaines carboxy-te[...]Article
Matsumura K, Auteur ; Tomé FMS ; Ionasescu V ; Ervasti JM ; Anderson RD ; Romero NB ; Simon DB ; Récan D ; Kaplan JC ; Fardeau M ; Campbell KP | 1993Article
Matsumura K, Auteur ; Tomé FMS ; Collin H ; Azibi K ; Chaouch M ; Kaplan JC ; Fardeau M ; Campbell KP | 09/1992Article
Ibraghimov-Beskrovnaya O ; Ervasti JM ; Leveille CJ ; Slaughter CA ; Sernett SW ; Campbell KP | 02/1992Thèse/Mémoire
Vincent N, Auteur | 1992La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) atteint un garçon sur 3500. Elle débute vers 4 ans et son évolution inexorable confine l'enfant au fauteuil roulant vers l'âge de 12 ans et entraîne son décès, consécutif à une insuffisance respiratoire[...]Article
Gilgenkrantz H ; Chelly J ; Récan D ; Chafey P ; Kaplan JC | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Decrouy A, Auteur | 1992Le produit génique qui fait défaut chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), ainsi que chez la souris mdx (mutante de la souche C57Bl/10), est une protéine de 420 kDa, la dystrophine, dont l'absence dans la membrane [...]Livre
Thèse/Mémoire
Jozelon MP, Auteur | 1992Les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker sont deux maladies dégénératives du tissu musculaire résultant d'anomalies d'un même gène localisé en Xp21, le gène "dystrophine". La maladie de Duchenne est à plus ou moins brève échéance, fa[...]Article
Shigihara-Yasuda K ; Tonoki H ; Goto Y ; Arahata K ; Ishikawa N ; Kajii N ; Fujieda K | 1992Thèse/Mémoire
Gilgenkrantz H, Auteur | 1992Nous avons développé dans ce travail trois axes centrés sur le gène de la dystrophine. Le premier concerne la physiopathologie moléculaire des 2 maladies qui lui sont attenantes : les myopathies de Duchenne et de Becker. Les résultats d'une car[...]Livre
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Sharp NJH ; Kornegay JN ; van Camp SD ; Herbstreith MH ; Secore SL ; Kettle S ; Hung WY ; Constantinou CD ; Roses AD ; Bartlett RJ | 1992Article
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Wells DJ ; Wells KE ; Walsh FS ; Davies KE ; Goldspink G ; Love DR ; Chan-Thomas P ; Dunckley MG ; Piper T ; Dickson G | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Hoffman EP ; Arahata K ; Minetti C ; Bonilla E ; Rowland LP | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Beggs AH ; Hoffman EP ; Snyder JR ; Arahata K ; Specht L ; Shapiro F ; Angelini C ; Sugita H ; Kunkel LM | 1991Article
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