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dystrophine
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Protéine de structure des fibres musculaires
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Kinoshita I ; Vilquin JT ; Tremblay JP | 1995Les résultats de cette équipe canadienne semblent montrer que la mise en culture des myoblastes avec le bFGF (facteur de croissance des fibroblastes), permet d'obtenir, après transplantation chez la souris mdx, un pourcentage élevé de fibres mus[...]Article
Jimi T ; Wakayama Y ; Takeda A ; Kobayashi T ; Kumagai T ; Suzuki Y ; Hasegawa O ; Yamashita S ; Shibuya S ; Kuroiwa Y ; Misugi N | 1995Article
Asselin I ; Tremblay M ; Vilquin JT ; Guérette B ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Un agent immunosuppresseeur, le FK-506, semble à même de contrer le rejet , par le système immunitaire du receveur, des myoblastes transférés. Les chercheurs ont observé qu'un traitement immunosuppresseur par le FK-506 permettait ainsi à la "gre[...]Article
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Brady S | 1995L’étude du modèle murin SOD-1 et des patients atteints de SLA a montré la concurrence de plusieurs mécanismes conduisant à la mort du motoneurone: une réduction de la capacité de transport du glutamate par perte sélective des transporteurs des c[...]Article
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Backman E ; Henriksson KG | 1995Un essai randomisé en double aveugle et croisé (prednisolone durant six mois, placebo durant six mois et réciproquement) a été mené auprès de 41 graçons atteints de dystrophie musculaire de duchecnne ou de Becker. Les résultats préliminaires mon[...]Article
Matthews PM ; Benjamin D ; van Bakel I ; Squier MV ; Nicholson LVB ; Sewry C ; Barnes PRJ ; Hopkin J ; Brown R ; Hilton-Jones D ; Boyd Y ; Karpati G ; Brown GK ; Craig IW | 1995La dystrophine retouvée dans les muscles des femmes porteuses du gène DMD semble due à l' activation du chromosome X porteur de l'allèle saine. La réciproque n'est pas évidente, l'inactivation du chromosome X porteur de l'allèle saine du gène DM[...]Article
Lindahl M ; Backman E ; Henriksson KG ; Gorospe JRM ; Hoffman EP | 1995Des études quantitatives ont montré chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne ou de Becker une augmentation importante de l'activité de la phospholipase A2, sur laquelle les stéroïdes restent sans effet. Ce surcroît d'activ[...]Article
Arikawa Hirasawa E ; Koga R ; Tsukahara T ; Nonaka I ; Mitsudome A ; Goto K ; Beggs AH ; Arahata K | 1995Un garçon de 4 ans et 5 mois, atteint précocément et sévèrement par la dystrophie musculaire de Duchenne, présentait une toute petite dystrophine (110kDa) au niveau du sarcolemme. L'analyse de cette protéine a montré qu'il lui manquait une parti[...]Article
Vilquin JT ; Kinoshita I ; Roy R ; Tremblay JP | 1995Alors que dans un essai clinique de transfert de myoblastes, des patients atteints de myopathie de Duchenne ont reçu un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide, les auteurs démontrent l'inefficacité de ce protocole chez la souris mdx :[...]Article
Toscano A ; Vitiello L ; Comi GP ; Galvagni F ; Miorin M ; Prelle A ; Fortunato F ; Bardoni A ; Mora M ; Fiumara A ; Falsaperla R ; Tomelleri G ; Tonin P ; Danieli GA ; Vita G | 1995Une étude immunohistochimique portant sur deux frères et leur cousin, porteurs de la même duplication des exons 19-41 du gène de la dystrophine, mais présentant des phénotypes différents de dystrophie de Becker (le cousin ne présente aucun signe[...]Article
McArdle A ; Edwards RHT ; Jackson MJ | 1995Un récapitulatif des résultats des nombreuses études récentes portant sur la compréhension du rôle de la dystrophine dans le muscle normal ainsi que des mécanismes selon lesquels son absence entraîne une myopathie, chez la souris mdx.Article
Mendell JR ; Kissel JT ; Amato AA ; King W ; Signore L ; Prior TW ; Sahenk Z ; Benson S ; McAndrew PE ; Rice R ; Nagaraja H ; Stephens RM ; Lantry l ; Morris GE ; Burghes AHM | 1995Article
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Takeshima Y ; Nishio H ; Sakamoto H ; Nakamura H ; Matsuo M | 1995J'ai ajouté 3 mots-clés (Catherine)Article
Un médecin du Charing Cross Hospital de Londres a montré tout récemment qu'il était possible dans certaines conditions de générer des fibres musculaires chez la souris, après lui avoir implanté des cellules cutanées de souris saine. Les cellules[...]Article
Comi GP ; Prelle A ; Bresolin N ; Moggio M ; Bardoni A ; Gallanti A ; Vita G ; Ferro MT ; Bordoni A ; Fortunato F ; Ciscato P ; Felisari G ; Tedeschi S ; Castelli E ; Garghentino R ; Turconi A ; Fraschini P ; Marchi E ; Negretto GG ; Adobbati L ; Meola G ; Tonin P ; Papadimitriou A ; Scarlato G | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Coovert DD ; Burghes AHM | 1994Duchenne muscular dystrophy involves progressive degeneration of the skeletal and cardiac muscles, resulting in premature death. A number of methods are currently being developed for the treatment of Duchenne muscular dystrophy and other neuromu[...]Thèse/Mémoire
Metzinger L, Auteur | 1994La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique liée au sexe, occasionnant un déficit musculaire. L'atteinte primitive de cette myopathie réside dans la lésion d'un gène codant une protéine qui a été appelée dystrophine, et [...]Article
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Rafael JA ; Sunada Y ; Cole NM ; Campbell KP ; Faulkner JA ; Chamberlain JS | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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We have investigated supposed maturational arrest of muscle in ceatronuclear myopathies (CNMs) by characterizing the expression of dystrophin, other cytoskeletal proteins, and fetal myosin in the muscle fibers of 9 CNM patients (4 sporadic, 3 fa[...]Article
Huard J ; Roy R ; Guérette B ; Verreault S ; Tremblay G ; Tremblay JP | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Greenberg DS ; Sunada Y ; Campbell K ; Yaffe D ; Nudel U | 1994Comment in: Dystrophin associated proteins fail in filling dystrophin's shoes. Hoffman EP. Nat Genet. 1994 Dec;8(4):311-2.Article
Dubois C ; Figarella-Branger D ; Pastoret C ; Rampini C ; Karpati G ; Rougon G | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Winand NJ ; Edwards MC ; Pradhan S ; Berian CA ; Cooper BJ | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Ahn AH ; Yoshida M ; Anderson MDS ; Feener CA ; Selig S ; Hagiwara Y ; Ozawa E ; Kunkel LM | 1994Article
A 52-year-old man had a cardiomyopathy for 22 years as had his brother. Both required pacemakers. For the past 12 years, he also suffered from increasing muscle weakness. His muscle fibres contained granulo-filamentous material as previously see[...]Article
Vilquin JT ; Asselin I ; Guérette B ; Kinoshita I ; Lille S ; Roy R ; Tremblay JP | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract