Mots-clés
> MYOBASE > BIOLOGIE > biologie par appareil > appareil locomoteur > muscle > protéine de structure musculaire > complexe dystrophine > dystrophine
dystrophine
Commentaire :
Protéine de structure des fibres musculaires
|
Documents disponibles dans cette catégorie (1724)
Article
Roberts RG ; Bobrow M | 04/1998Les auteurs évaluent le degré de conservation, à travers l’évolution, des domaines C-terminaux des membres de la famille de la dystrophine et établissent l’histoire de ces protéines dans le règne animal.Article
L’identification partielle d’un gène isolé chez l’oursin et présentant de nombreuses analogies avec le gène humain de la dystrophine a permis aux auteurs de construire un arbre phylogénique reliant les gènes (retrouvés chez les vertébrés) de la [...]Livre
Article
L'étude moléculaire et l'analyse neurophysiologique, menée chez 49 patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), a montré que des délétions et des duplications situées à la partie distale du gène semblaient être, préférentielleme[...]Article
Gilbert R ; Nalbantoglu J ; Tinsley JM ; Massie B ; Davies KE ; Karpati G | 1998Les auteurs ont fabriqué un adénovirus exprimant l'utrophine (AdCMV-Utr). Après injection intramusculaire d'AdCMV-Utr à la souris mdx, modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne, ils ont étudié l'expression de l'utrophine. Une surexpression [...]Article
Hijikata T ; Fujimaki N ; Osawa H ; Ishikawa H | 1998Dans la présente étude, le complexe dystrophine-dystroglycane alpha et béta et ses relations avec la laminine et le cytosquelette sous-sarcolemmique ont été examinés au niveau de membranes superficielles brutes préparées à partir de muscle squel[...]Article
Thèse/Mémoire
Deconinck N, Auteur | 1998Thèse d'un des membres de l'équipe anglo-belge qui avait démontré que l'expression de l’utrophine tronquée améliorait les performances mécaniques du muscle (voir Bulletin Signalétique Myoline no. 36). Cette thèse aborde la clinique et l'histopat[...]Article
Moisset PA ; Gagnon Y ; Karpati G ; Tremblay JP | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La transplantation de myoblastes autologues génétiquement modifiés a été proposée comme solution possible pour éviter l'utilisation prolongée de drogues immunosuppressives. Des myoblastes de [...]Article
Floyd SS ; Clemens PR ; Ontell MR ; Kochanek S ; Day CS ; Yang JC ; Hauschka SD ; Balkir L ; Morgan J ; Moreland MS ; Feero GW ; Epperly M ; Huard J | 01/1998Une expérience menée sur la souris mdx laisse espérer que le transfert de myoblastes autologues transfectés ex vivo par un adénovirus contenant le gène entier de la dystrophine conduit à une expression plus importante de la dystrophine que le tr[...]Article
Chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, le déficit en dystrophine s’accompagne d’un déficit en nNOS (isoforme neuronal de la synthase de l’oxyde nitrique), qui intéragit au niveau du sarcolemme avec l’a1-syntrophine, une[...]Article
Dunckley MG ; Manoharan M ; Villiet P ; Eperon IC ; Dickson G | 1998Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Les auteurs ont utilisé des anticorps anti-dystrophine, anti-a, anti-b et anti-g-sarcoglycanes, anti-mérosine pour étudier 131 biopsies musculaires présentant un aspect dystrophique et 71 biopsies musculaires montrant des modifications de type m[...]Article
Article
Article
Kinoshita I ; Vilquin JT ; Asselin I ; Chamberlain J ; Tremblay JP | 1998Des cultures de myoblastes de souris normales et Tg-MDA (souris transgénique surexprimant 50 fois la dystrophine) ont été transplantées dans les muscles déficients en dystrophine de souris mdx. 4 semaines après transplantation, en dépit de la pr[...]Article
Les auteurs présentent le cas d’un garçon atteint de dystrophie musculaire de Becker (BMD). L’analyse par Western blot a montré la présence de deux dystrophines de tailles différentes (l’une de 400kDa, l’autre de 500kDa). L’analyse en immunofluo[...]Article
Article
Article
Article
Article
Article
Après avoir montré l'amélioration du phénotype dystrophique de la souris mdx grâce à l'expression sarcolemmique d'un transgène d'utrophine tronquée, des auteurs viennent de montrer que, chez ces souris mdx, l'expression de la protéine entière d'[...]Article
Neumeyer AM ; Cros D ; McKenna-Yasek D ; Zawadzka A ; Hoffman EP ; Pegoraro E ; Hunter RG ; Munsat TL ; Brown RH | 1998Trois hommes atteints de dystrophie musculaire de Becker ont participé à une étude destinée à évaluer la tolérance et l'efficacité thérapeutique du transfert de myoblastes. Cette étude, en double aveugle et d'une durée d'un an, montre que l'impl[...]Article
Deconinck N ; Rafael JA ; Beckers-Bleukx G ; Kahn D ; Deconinck AE ; Davies KE ; Gillis JM | 1998"Consequences of the combined deficiency in dystrophin and utrophin on the mechanical properties and myosin composition of some limb and respiratory muscles of the mouse" Neuromuscular disorders, 1998, 8 (6) : 362-370 Les propriétés mécaniques e[...]Article
Kramer R ; Lochmuller H ; Abicht A ; Rüdel R ; Brinkmeier H | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Après avoir rappelé les différentes formes de dystrophies musculaires (de Duchenne, de Becker, des ceintures et congénitales), les auteurs explicitent la structure et la fonction de la dystrophine et du complexe des glycoprotéines qui lui est as[...]Article
Vaillend C ; Billard JM ; Claudepierre T ; Rendon A ; Dutar P ; Ungerer A | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Alameddine HS, Auteur | 1998Le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne constitue un objectif prioritaire à cause de sa haute fréquence et de son issue fatale. L'objet de ce travail est l'exploration d'approches thérapeutiques expérimentales permettant de corrige[...]Thèse/Mémoire
Vaillend C, Auteur | 1998Un tiers des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) présentent des déficits cognitifs non-évolutifs, qui pourraient être liés à l'absence de dystrophine ou d'autres produits C-terminaux du gène DMD, des protéines du cytosqu[...]Article
Une équipe anglo-belge a procédé à une étude multifonctionnelle des muscles (histologie et performances mécaniques) de souris mdx transgéniques, exprimant un transgène tronqué de l'utrophine. Les auteurs démontrent que l'expression d'une utrophi[...]Article
Slater CR ; Young CM ; Wood SJ ; Bewick GS ; Anderson LVB ; Baxter P ; Fawcett PRW ; Roberts M ; Jacobson L ; Vincent A ; Kuks JB ; Newsom-Davis J | 09/1997Les auteurs décrivent quatre cas de déficit en récepteur à l’acétylcholine (AChR), caractérisés par la diminution de l’amplitude du potentiel de plaque (motrice) et du nombre d’AChR, associée à l’élongation de la jonction neuromusculaire et à la[...]Article
Zhao J ; Lochmuller H ; Nalbantoglu J ; Allen CN ; Prescott S ; Massie B ; Karpati G | 09/1997Article
Grady RM ; Teng H ; Nichol MC ; Cunningham JC ; Wilkinson RS ; Sanes JR | 22/08/97Après la découverte d’un phénotype sauvage de souris présentant une déficience en dystrophine (la souris mdx, 1984), puis la mise au point d’une souris déficiente en utrophine (la souris utrn -1, 1997), la mise au point d’une souris déficiente e[...]Article
Deconinck AE ; Rafael JA ; Skinner JA ; Brown SC ; Potter AC ; Metzinger L ; Watt DJ ; Dickson JG ; Tinsley JM ; Davies KE | 22/08/97Les auteurs décrivent une souris déficiente en dystrophine et en utrophine, obtenue par croisement entre souris mâles utrn-1 (KO pour le gène de l’utrophine et souris femelles mdx (KO pour le gène de la dystrophine). La souris Dko (double-knock-[...]Article
08/1997Un résumé en français de l’article (A-9261) de GRADY RM, MERLIE JP, SANES JR "Subtle neuromuscular defects in utrophin-deficient mice" The journal of cell biology, 1997, 136 (4) : 871-882 traité dans le bulletin signalétique n°31.Article
Les auteurs ont développé une stratégie qui pourrait permettre un transfert in vivo efficace de l’ADN complémentaire de la dystrophine dans le muscle squelettique : après avoir fabriqué un vecteur rétroviral contenant le gène de la mini-dystroph[...]Article
Miller RG ; Sharma KR ; Pavlath GK ; Gussoni E ; Mynhier MA ; Lanctot AM ; Greco GM ; Steinman L ; Blau HM ; YU P | 04/1997Dix garçons âgés de 5 à 10 ans et présentant une dystrophie musculaire de Duchenne avec absence de dystrophine ont reçu chacun 100 millions de myoblastes dans le muscle jambier antérieur d’un côté et un placebo dans le muscle jambier antérieur c[...]Publication AFM
Article
Article
Wakayama Y ; Inoue M ; Murahashi M ; Shibuya S ; Jimi T ; Kojima H ; Oniki H | 1997Les résultats des travaux d'une équipe japonaise montrent une association entre la dystrophine, l'"alpha"-1 syntrophine et la synthase neuronale de l'oxyde nitrique à la surface interne de la membrane cytoplasmique des fibres musculaires squelet[...]