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> MYOBASE > SANTE > médecine > maladie > maladie par appareil > maladie du système nerveux > maladie du système nerveux central > encéphalopathie
encéphalopathieSynonyme(s)brain disease ;cerebral disorder ;encephalic disease ;encephalopathy ;maladie cérébrale ;maladie de l'encéphale ;maladie du cerveau ;maladie encéphalique encephalopathiesVoir aussi |
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Morrison PJ | 1996Les maladies dues à l'amplification d'une séquence de trinucléotides sont le plus souvent neurologiques et à transmission autosomique dominante (Huntington, dystrophie myotonique, atrophie dentatorubrale-pallido-luysiane, ataxie spinocérebelleus[...]Article
Finkel E | 1996En dépit de nombreux travaux scientifiques accumulés depuis 1990, ce n'est que depuis 1995 que l'implication dans l'apoptose neuronale du p75, récepteur au NGF (facteur de croissance du nerf) n'est plus considérée comme une hérésie : les cherche[...]Article
Lockgether T ; Kramer B ; Lüdtke R ; Schöls L ; Laccone F | 1996Une étude menée chez 61 patients présentant une ataxie spinocérébelleuse de type 3 à différents stades de progression semble démontrer une forte corrélation entre la taille des répétitions CAG et le phénotype clinique de la maladie. Le nombre de[...]Article
Anonyme | 1996Des chercheurs ont caractérisé un anticorps monoclonal capable de reconnaître spécifiquement les différentes protéines mutées (comportant une expansion de polyglutamines) de la maladie de Huntington et des ataxies spinocérébelleuses de types 1,2[...]Livre
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Lindblad K ; Lunkes A ; Maciel P ; Stevanin G ; Zander C ; Klockgether T ; Ratzlaff T ; Brice A ; Rouleau GA ; Hudson T ; Auburger G ; Schalling M | 1996Article
Akataki K ; Mita K ; Itoh K ; Suzuki N ; Watakabe M | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Melberg A ; Arnell H ; Dahl N ; Stalberg E ; Raininko R ; Oldfors A ; Bakall B ; Lundberg PO ; Holme E | 1996L'analyse d'une grande famille suédoise avec des membres atteints d'ophtalmoplégie externe progressive avec hypogonadisme (retard à la maturation sexuelle, aménorrhée primaire, ménopause précoce, atrophie testiculaire), cataracte, ataxie cérébel[...]Article
Love S ; Nicoll JAR ; Lowe J ; Sherriff F | 1996Les inclusions caractéristiques de la myosite à inclusions (vacuoles bordées à l’intérieur des fibres musculaires, infiltrats inflammatoires endomysiaux (histologie) ; agrégats anormaux de 15 à 18 nm de structures tubulofilamenteuses à l’intérie[...]Article
L'analyse génétique d'un patient atteint d'encéphalomyopathie mitochondriale avec tous les signes d'une épilepsie myoclonique avec fibres rouges mitées (MERRF) et d'une encéphalomyopathie avec acidose lactique et crises d'épilepsie (MELAS) a rév[...]Article
Jackson CE ; Amato AA ; Barohn RJ | 1996Un homme de 22 ans présente depuis l'enfance une ataxie, des tremblements et dysarthrie . Les examens électrophysiologiques ont révélé une polyneuropathie sensitivo-motrice, tandis que les dosages biologiques ont mis en évidence un déficit en vi[...]Article
Gash DM ; Zhang Z ; Ovadia A ; Cass WA ; Yi A ; Simmerman L ; Russel D ; Martin D ; Lapchak PA ; Collins F ; Hoffer BJ ; Gerhardt GA | 1996Le GDNF ( Glial-cell-line-Derived Neurotrophic Factor) est un facteur neurotrophique qui, selon les études précédentes menées chez les rongeurs, exerce un effet protecteur sur les neurones dopaminergiques. L'étude montre ici que chez des singes [...]Article
Sanchez MP ; Silos-Santiago I ; Frisen J ; He B ; Lira SA ; Barbacid M | 1996Le GDNF (Glial-cell-line-Derived Neurotrophic Factor) prévient in vitro la dégénérescence des neurones dopaminergiques et des motoneurones. Il pourrait donc être utilisé pour traiter la maladie de Parkinson et la Sclérose Latérale Amyotrophique [...]Article
Chamberlain S | 1996La physiopathologie de l'ataxie de Friedreich s'éclaire à la lueur de l'identification récente du gène responsable. L'occasion de rappeler le côté inattendu des découvertes faites autour de cette maladie et l'inestimable contribution des associa[...]Article
Ikeda H ; Yamaguchi M ; Sugai S ; Aze Y ; Narumiya S ; Kakizuka A | 1996Récemment, un nouveau gène, le gène MJD1, contenant l'expansion d'une séquence répétitive d'un triplet CAG, a été identifié. Les mêmes auteurs rapportent l'induction de l'apoptose dans les cellules en culture exprimant la portion du gène MJD1 co[...]Article
Une expérience menée sur des lignées cellulaires secrétant chacune les différents isoformes de l'apolipoprotéine E (ApoE ) démontre ici qu'un taux physiologiques d'ApoE protège les cellules B12 contre la cytotoxicité du peroxyde d'hydrogène ; de[...]Article
Zoghbi HY | 1996Ces vingt dernières années, les gènes concernant pas moins de six formes d'ataxies spino-cérébelleuses à transmission dominante ont été localisés. L'identification de trois gènes (SCA1, SCA3 et tout récemment SCA2) a mis en évidence une expansio[...]Article
Johns DR | 1996Un rappel sur la structure, la fonction et le génome des mitochondries, doublé d'une synthèse sur les maladies associées à des mutations de l'ADN mitochondrial : MELAS (encéphalomyopathie mitochondriale, acidose lactique et épilepsie), MERFFF (é[...]Article
Snyder SH | 1996L'inhibition de la synthèse du NO (oxyde nitrique) par le 7-nitroindazole prévient la destruction des neurones dopaminergiques et le parkinsonisme chez des modèles animaux de la maladie de Parkinson (des babouins traités au 1-méthyl-4-phenyl-1,2[...]Article
Anonyme | 1996Les sessions de cette troisième réunion du consortium DMC ont été consacrées à la dystrophie musculaire congénitale déficiente en mérosine (données cliniques, biochimiques et génétiques incluant le diagnostic prénatal), aux dystrophies congénita[...]