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encéphalopathieSynonyme(s)brain disease ;cerebral disorder ;encephalic disease ;encephalopathy ;maladie cérébrale ;maladie de l'encéphale ;maladie du cerveau ;maladie encéphalique encephalopathiesVoir aussi |
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Morrison PJ | 1996Les maladies dues à l'amplification d'une séquence de trinucléotides sont le plus souvent neurologiques et à transmission autosomique dominante (Huntington, dystrophie myotonique, atrophie dentatorubrale-pallido-luysiane, ataxie spinocérebelleus[...]Article
Finkel E | 1996En dépit de nombreux travaux scientifiques accumulés depuis 1990, ce n'est que depuis 1995 que l'implication dans l'apoptose neuronale du p75, récepteur au NGF (facteur de croissance du nerf) n'est plus considérée comme une hérésie : les cherche[...]Article
Lockgether T ; Kramer B ; Lüdtke R ; Schöls L ; Laccone F | 1996Une étude menée chez 61 patients présentant une ataxie spinocérébelleuse de type 3 à différents stades de progression semble démontrer une forte corrélation entre la taille des répétitions CAG et le phénotype clinique de la maladie. Le nombre de[...]Article
Anonyme | 1996Des chercheurs ont caractérisé un anticorps monoclonal capable de reconnaître spécifiquement les différentes protéines mutées (comportant une expansion de polyglutamines) de la maladie de Huntington et des ataxies spinocérébelleuses de types 1,2[...]Livre
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Lindblad K ; Lunkes A ; Maciel P ; Stevanin G ; Zander C ; Klockgether T ; Ratzlaff T ; Brice A ; Rouleau GA ; Hudson T ; Auburger G ; Schalling M | 1996Article
Akataki K ; Mita K ; Itoh K ; Suzuki N ; Watakabe M | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Melberg A ; Arnell H ; Dahl N ; Stalberg E ; Raininko R ; Oldfors A ; Bakall B ; Lundberg PO ; Holme E | 1996L'analyse d'une grande famille suédoise avec des membres atteints d'ophtalmoplégie externe progressive avec hypogonadisme (retard à la maturation sexuelle, aménorrhée primaire, ménopause précoce, atrophie testiculaire), cataracte, ataxie cérébel[...]Article
Love S ; Nicoll JAR ; Lowe J ; Sherriff F | 1996Les inclusions caractéristiques de la myosite à inclusions (vacuoles bordées à l’intérieur des fibres musculaires, infiltrats inflammatoires endomysiaux (histologie) ; agrégats anormaux de 15 à 18 nm de structures tubulofilamenteuses à l’intérie[...]Article
L'analyse génétique d'un patient atteint d'encéphalomyopathie mitochondriale avec tous les signes d'une épilepsie myoclonique avec fibres rouges mitées (MERRF) et d'une encéphalomyopathie avec acidose lactique et crises d'épilepsie (MELAS) a rév[...]Article
Jackson CE ; Amato AA ; Barohn RJ | 1996Un homme de 22 ans présente depuis l'enfance une ataxie, des tremblements et dysarthrie . Les examens électrophysiologiques ont révélé une polyneuropathie sensitivo-motrice, tandis que les dosages biologiques ont mis en évidence un déficit en vi[...]Article
Gash DM ; Zhang Z ; Ovadia A ; Cass WA ; Yi A ; Simmerman L ; Russel D ; Martin D ; Lapchak PA ; Collins F ; Hoffer BJ ; Gerhardt GA | 1996Le GDNF ( Glial-cell-line-Derived Neurotrophic Factor) est un facteur neurotrophique qui, selon les études précédentes menées chez les rongeurs, exerce un effet protecteur sur les neurones dopaminergiques. L'étude montre ici que chez des singes [...]Article
Sanchez MP ; Silos-Santiago I ; Frisen J ; He B ; Lira SA ; Barbacid M | 1996Le GDNF (Glial-cell-line-Derived Neurotrophic Factor) prévient in vitro la dégénérescence des neurones dopaminergiques et des motoneurones. Il pourrait donc être utilisé pour traiter la maladie de Parkinson et la Sclérose Latérale Amyotrophique [...]Article
Chamberlain S | 1996La physiopathologie de l'ataxie de Friedreich s'éclaire à la lueur de l'identification récente du gène responsable. L'occasion de rappeler le côté inattendu des découvertes faites autour de cette maladie et l'inestimable contribution des associa[...]Article
Ikeda H ; Yamaguchi M ; Sugai S ; Aze Y ; Narumiya S ; Kakizuka A | 1996Récemment, un nouveau gène, le gène MJD1, contenant l'expansion d'une séquence répétitive d'un triplet CAG, a été identifié. Les mêmes auteurs rapportent l'induction de l'apoptose dans les cellules en culture exprimant la portion du gène MJD1 co[...]Article
Une expérience menée sur des lignées cellulaires secrétant chacune les différents isoformes de l'apolipoprotéine E (ApoE ) démontre ici qu'un taux physiologiques d'ApoE protège les cellules B12 contre la cytotoxicité du peroxyde d'hydrogène ; de[...]Article
Zoghbi HY | 1996Ces vingt dernières années, les gènes concernant pas moins de six formes d'ataxies spino-cérébelleuses à transmission dominante ont été localisés. L'identification de trois gènes (SCA1, SCA3 et tout récemment SCA2) a mis en évidence une expansio[...]Article
Johns DR | 1996Un rappel sur la structure, la fonction et le génome des mitochondries, doublé d'une synthèse sur les maladies associées à des mutations de l'ADN mitochondrial : MELAS (encéphalomyopathie mitochondriale, acidose lactique et épilepsie), MERFFF (é[...]Article
Snyder SH | 1996L'inhibition de la synthèse du NO (oxyde nitrique) par le 7-nitroindazole prévient la destruction des neurones dopaminergiques et le parkinsonisme chez des modèles animaux de la maladie de Parkinson (des babouins traités au 1-méthyl-4-phenyl-1,2[...]Article
Anonyme | 1996Les sessions de cette troisième réunion du consortium DMC ont été consacrées à la dystrophie musculaire congénitale déficiente en mérosine (données cliniques, biochimiques et génétiques incluant le diagnostic prénatal), aux dystrophies congénita[...]Article
A quoi servent les laminines ? Un article de synthèse sur les laminines, constituants structuraux de la membrane basale, dont le déficit entraîne des anomalies de l’adhésion cellulaire. Des maladies causées par des mutations des différentes chaî[...]Article
Campuzano V ; Montermini L ; Molto MD ; Pianese L ; Cossee M ; Cavalcanti F ; Monros E ; Rodius F ; Duclos F ; Monticelli A ; Zara F ; Canizares J ; Koutnikova H ; Bidichandani SI ; Gellera C ; Brice A ; Trouillas P ; Filla A ; Palau F ; Patel PI ; Di Donato S ; Mandel JL ; Cocozza S ; Koenig M ; Pandolfo M | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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McEwan J | 1996Une réunion de spécialistes a eu lieu pour évaluer les perspectives de la thérapie génique dans le traitement des maladies hériditaires ou acquises. La thérapie génique est encore en phase de développement, seuls les essais de phase I et II ayan[...]Livre
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Isacson O ; Deacon TW ; Pakzaban P ; Galpern WR ; Dinsmore J ; Burns LH | 01/11/1995Des essais cliniques sont en cours, utilisant des neurones foetaux pour réparer des circuits endommagés dans le système nerveux central (SNC). Cependant, on sait encore peu de choses sur la manière dont ces neurones immatures peuvent se développ[...]Livre
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1995Les neurones foetaux transplantés chez un parkinsonien de 59 ans ont bien "pris". Un an et demi après la greffe, le patient est décédé (d'une embolie pulmonaire), ce qui a permis de vérifier l'intégration des greffons dans le striatum de l'hôte.[...]Article
Doerflinger N ; Linder C ; Ouahchi K ; Gyapay G ; Weissenbach J ; Le Paslier D ; Rigault P ; Belal S ; Ben Hamida C ; Hentati F ; Ben Hamida M ; Pandolfo M ; Di Donato S ; Sokol R ; Kayden H ; Landrieu P ; Durr A ; Brice A ; Goutières F ; Kohlschütter A ; Sabouraud P ; Benomar A ; Yahyaoui M ; Mandel JL ; Koenig M | 1995Article
Gispert S ; Lunkes A ; Santos N ; Orozco G ; Ha-Hao D ; Ratzlaff T ; Aguiar J ; Torrens I ; Heredero L ; Brice A ; Cancel G ; Stevanin G ; Vernant JC ; Durr A ; Lepage-Lezin A ; Belal S ; Ben Hamida M ; Pulst S ; Rouleau G ; Weissenbach J ; Le Paslier D ; Kucherlapati R ; Montgomery K ; Fukui K ; Auburger G | 1995Article
Cancel G ; Abbas N ; Stevanin G ; Durr A ; Chneiweiss H ; Néri C ; Duyckaerts C ; Penet C ; Cann HM ; Agid Y ; Brice A | 1995Article
Stevanin G ; Cancel G ; Didierjean O ; Durr A ; Abbas N ; Cassa E ; Feingold J ; Agid Y ; Brice A | 1995Article
Brice A ; Tardieu S ; Campion D ; Le Guern E ; Martinez M ; Carpentier A ; Penet C ; Dubois B ; Bellis M ; Mallet J ; Hannequin D ; Clerget-Darpoux F ; Agid Y ; Groupe français d'étude de la maladie d'Alzheimer | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Campion D ; Martinez M ; Hannequin D ; Brice A ; Thomas-Anterion C ; Michon A ; Babron MC ; Dubois B ; Goas Y ; Jaillard-Serradt A ; Ledoze F ; Pasquier F ; Puel M ; Zimmerman MA ; Bellis M ; Mallet J ; Agid Y ; Clerget-Darpoux F | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Cancel G ; Stevanin G ; Durr A ; Chneiweiss H ; Penet C ; Pothin Y ; Agid Y ; Brice A | 1995Article
Perez-Tur J ; Campion D ; Martinez M ; Brice A ; Tardieu S ; Hannequin D ; Agid Y ; Delacourte A ; Clerget-Darpoux F ; Chartier-Harlin MC ; Groupe français d'étude de la maladie d'Alzheimer | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Dubourg O ; Durr A ; Cancel G ; Stevanin G ; Chneiweiss H ; Penet C ; Agid Y ; Brice A | 1995Article
Duncan DB ; Herholz K ; Kugel H ; Roth BJ ; Ruitenbeek W ; Heindel W ; Wienhard K ; Heiss WD | 1995Article
Griggs RC ; Askanas V ; Engel A ; Karpati G ; Mendell JR ; Rowland LP | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Walsh G | 1995Un point sur les essais cliniques et les recherches menées sur les facteurs neurotrophiques (qui représentent un marché biotechnologique estimé, rien que pour la Sclérose Latérale Amyotrophique aux USA, à 450 millions de dollars), avec une synth[...]Article
Durr A ; Smadja D ; Cancel G ; Lezin A ; Stevanin G ; Mikol J ; Bellance R ; Buisson GG ; Chneiweiss H ; Dellanave J ; Agid Y ; Brice A ; Vernant JC | 1995Article
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Nasir J ; Floresco SB ; O'Kusky JR ; Diewert VM ; Richman JM ; Zeisler J ; Borowski A ; Marth JD ; Phillips AG | 1995Article
Martinez-Lage J ; Garcia Santos JM ; Poza M ; Puche A ; Casas C ; Rodriguez Costa T | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bergeron J | 1995Une équipe allemande a localisé une suractivité persistente dans le tronc cérébral dans les six heures suivant le début d'une migraine. Elle pourrait être dûe à l'existence d'un "générateur" de migraine à la jonction du tronc cérébral et du mése[...]Article
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Campion D ; Flaman JM ; Brice A ; Hannequin D ; Dubois B ; Martin C ; Moreau V ; Charbonnier F ; Didierjean O ; Tardieu S ; Penet C ; Puel M ; Pasquier F ; Le Doze F ; Bellis G ; Calenda A ; Heilig R ; Martinez M ; Mallet J ; Bellis M ; Clerget-Darpoux F ; Agid Y ; Frebourg T | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
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Li XJ ; Li SH ; Sharp AH ; Nucifora FC ; Schilling G ; Lanahan A ; Worley P ; Snyder SH ; Ross CA | 1995Article
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Durr A ; Stevanin G ; Cancel G ; Abbas N ; Chneiweiss H ; Agid Y ; Feingold J ; Brice A | 1995Comment on: Unique features of the CAG repeats in Machado-Joseph disease. Kawakami H, Maruyama H, Nakamura S, Kawaguchi Y, Kakizuka A, Doyu M, Sobue G. Nat Genet. 1995 Apr;9(4):344-5.Article
Ranta S ; Pihko H ; Santavuori P ; Tahvanainen E | 1995Le syndrome muscle-oeil-cerveau (MEB pour Muscle-eye-Brain) présente de nombreux points communs avec la dystrophie musculaire congénitale de Fukuyama (FCMD). Les analyses de linkage réalisées dans sept familles finlandaises présentant des cas de[...]Article
Chez 10 patients porteurs d'une mutation fréquemment retrouvée dans le MERRF( ou épilepsie myoclonique avec fibres rouges et mitées), la proportion d'ADN mitochondrial muté ne semble pas corrélée de façon significative à la gravité clinique, pas[...]Article
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Voit T ; Sewry CA ; Meyer K ; Muntoni F ; Straub V ; Kahn T ; Unsold R ; Helliwell TR ; Appleton R ; Lenard HG | 1995Article
Benzadon G | 1995Une méta-analyse hawaïenne (parue dans Neuroly de juin 95), portant sur l'étude de 46 travaux publiés au cours des trente dernières années conclut : plus la consommation de tabac augmente, plus le risque de développer un Parkinson décroît. (Neur[...]Article
1995Un bref résumé des stratégies thérapeutiques envisageables aujourd'hui dans la maladie de Parkinson : greffe de tissu foetal, ou (encore au stade expérimental) de cellules cérébrales précurseurs neutres cultivées en présence de cellules de la la[...]Article
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Dubourg O ; Durr A ; Chneiweiss H ; Stevanin G ; Cancel G ; Penet C ; Agid Y ; Brice A | 1995Article
Hannequin D ; Campion D ; Tardieu S ; Auzou P ; Martinez M ; Dubois B ; Clerget-Darpoux F ; Agid Y ; Brice A | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Vigne E, Auteur | 1995Les adénovirus recombinants (AdR) humains de type 2 et 5 permettent de transférer efficacement des gènes dans des cellules quiescentes ou à prolifération lente. Nous avons testé et démontré la faisabilité du transfert de gènes par Ad dans les ce[...]Article
Broholm J ; Cassiman JJ ; Craufurd D ; Falek A ; Farmer-Little C ; Hayden M ; Kapp R ; Krahnen K ; Martinez-Descals A ; Mol M ; Myrianthopoulos N ; Petit H ; Quaid K ; de Somviele C ; Taylor E ; Tyler A ; Walker R ; Went L ; Wexler N | 08/1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Censori B ; Provinciali L ; Danni M ; Chiaramoni L ; Maricotti M ; Foschi N ; Del Pesce M ; Salvolini U | 1994Article
Benomar A ; Le Guern E ; Durr A ; Ouhabi H ; Stevanin G ; Yahyaoui M ; Chkili T ; Agid Y ; Brice A | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractLivre
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Belal S ; Cancel G ; Stevanin G ; Hentati F ; Khati C ; Ben Hamida C ; Auburger G ; Agid Y ; Ben Hamida M | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract