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> MYOBASE > METHODOLOGIE > modélisation > modèle biologique > modèle animal
modèle animalSynonyme(s)animal experimentation ;expérimentation animale animal models |
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Thèse/Mémoire
Charrier C, Auteur | 2009La régulation du nombre de récepteurs de la glycine (RGly) aux synapses est fondamentale pour l'efficacité de la transmission inhibitrice et le contrôle de l'excitabilité neuronale dans la moelle épinière. L'objectif de cette thèse a été d'étudi[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (12 Juin 2009; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Lahoute C | 2009Au cours du vieillissement, il se produit un déséquilibre graduel de la balance entre synthèse et dégradation des protéines musculaires qui conduit à la sarcopénie, avec, en contrepartie, une augmentation des lipides intramusculaires. La régénér[...]Article
Compton AG ; Albrecht DE ; Seto JT ; Cooper ST ; Ilkovski B ; Jones KJ ; Challis D ; Mowat D ; Ranscht B ; Bahlo M ; Froehner SC ; North KN | 12/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 16/02/2009 - Le gène CNTN1 codant la contactine-1 est responsable d’une nouvelle forme de myopathie congénitale Les myopathies congénitales constituent un ensemble très hétérogène de mala[...]Publication AFM
VIèmes Journées de la Société Française de Myologie SFM (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) | AFM-TELETHON | Savoir & Comprendre | 11/2008Texte intégral de l'article Les 22 et 23 octobre derniers, se sont tenues, à Lausanne, les VIèmes Journées annuelles de la Société Française de Myologie dont le thème central était " Contrôle de la masse musculaire ". L'implication de la m[...]Article
Sveen ML ; Jeppesen TD ; Hauerslev S ; Kober L ; Krag TO ; Vissing J | 11/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2008 - L’entraînement physique au service des patients atteints de dystrophie musculaire de Becker : à propos d’une étude scandinave La dystrophie musculaire de Becker est une malad[...]Article
Weiss N ; Couchoux H ; Legrand C ; Berthier C ; Allard B ; Jacquemond V | 11/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractLivre
Article
Lin B ; Koizumi A ; Tanaka N ; Panda S ; Masland RH | 14/10/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Sewry CA ; Jimenez-Mallebrera C ; Muntoni F | 10/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Percival JM ; Anderson KNE ; Gregorevic P ; Chamberlain JS ; Froehner SC | 10/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Corti S ; Nizzardo M ; Nardini M ; Donadoni C ; Salani S ; Ronchi D ; Saladino F ; Bordoni A ; Fortunato F ; Del Bo R ; Papadimitriou D ; Locatelli F ; Menozzi G ; Strazzer S ; Bresolin N ; Comi GP | 10/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Wu B ; Moulton HM ; Iversen PL ; Jiang J ; Li J ; Spurney CF ; Sali A ; Guerron AD ; Nagaraju K ; Doran T ; Lu P ; Xiao X ; Lu QL | 30/09/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Wallace GQ ; Lapidos KA ; Kenik JS ; McNally EM | 09/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Wenz T ; Diaz F ; Spiegelman BM ; Moraes CT | 09/2008This article has been retracted. Retraction in: Cell Metab. 2016 December 13; 24(6): 889Article
Kinouchi N ; Ohsawa Y ; Ishimaru N ; Ohuchi H ; Sunada Y ; Hayashi Y ; Tanimoto Y ; Moriyama K ; Noji S | 08/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Sato S ; Omori Y ; Katoh M ; Kondo M ; Kanagawa Y ; Miyata K ; Funabiki K ; Koyasu T ; Kajimura N ; Miyoshi T ; Sawai H ; Kobayashi K ; Tani A ; Toda T ; Usukura J ; Tano Y ; Fujikado T ; Furukawa T | 08/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractPublication AFM
Les dystrophies musculaires congénitales (DMC) constituent, tant sur le plan clinique que génétique, un ensemble très hétérogène d’affections neuromusculaires. Ce document a pour but de présenter une information générale sur les dystrophies musc[...]Article
Ohsawa Y ; Okada T ; Kuga A ; Hayashi S ; Murakami T ; Tsuchida K ; Noji S ; Sunada Y | 07/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Faulkner JA ; Ng R ; Davis CS ; Li S ; Chamberlain JS | 07/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
El-Khodor BF ; Edgar N ; Chen A ; Winberg ML ; Joyce C ; Brunner E ; Suarez-Farinas M ; Heyes MP | 07/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Grounds MD ; Radley HG ; Lynch GS ; Nagaraju K ; de Luca A | 07/2008Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Proescher JB ; Son M ; Elliott JL ; Culotta VC | 15/06/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hnia K ; Gayraud J ; Hugon G ; Ramonatxo M ; de la Porte S ; Matecki S ; Mornet D | 06/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Denti MA ; Incitti T ; Sthandier O ; Nicoletti C ; De Angelis FG ; Rizzuto E ; Auricchio A ; Musaro A ; Bozzoni I | 06/2008Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Hayashi C ; Ono Y ; Doi N ; Kitamura F ; Tagami M ; Mineki R ; Arai T ; Taguchi H ; Yanagida M ; Hirner S ; Labeit D ; Labeit S ; Sorimachi H | 23/05/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Robinson FL ; Niesman IR ; Beiswenger KK ; Dixon JE | 25/03/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Haidet AM ; Rizo L ; Handy C ; Umapathi P ; Eagle A ; Shilling C ; Boue D ; Martin PT ; Sahenk Z ; Mendell JR ; Kaspar BK | 18/03/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dystrophie musculaire de Duchenne : inhiber la myostatine est efficace à long terme et chez des souris adultes. La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie neuromusculaire due à des [...]Publication AFM
Biard E ; Laouenan H | 03/2008Texte intégral de l'article Une démarche essentielle du réseau d'excellence TREAT-NMD est la création de registres, sources d'informations, pour ses vingt-et-un partenaires et pour la communauté médicale et scientifique intéressée par les [...]Article
Nagaraju K ; Rawat R ; Veszelovszky E ; Thapliyal R ; Kesari A ; Sparks S ; Raben N ; Plotz PH ; Hoffman EP | 03/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Article
Klyen BR ; Armstrong JJ ; Adie SG ; Radley HG ; Grounds MD ; Sampson DD | 02/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Zou Y ; Zhang RZ ; Sabatelli P ; Chu ML ; Bonnemann CG | 02/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Biondi O ; Grondard C ; Lécolle S ; Deforges S ; Pariset C ; Lopes P ; Cifuentes-Diaz C ; Li H ; della Gaspera B ; Chanoine C ; Charbonnier F | 23/01/2008Article
Article
Duque S ; Colle MA ; Cherel Y ; Moullier P ; Barkats M | 2008Background A cat model exhibiting a recessive form of lower motor neuron degeneration characterized by a juvenile onset amyotrophy represents a new animal model of spinal muscular atrophy (SMA) and provides opportunities to evaluate therapeutic [...]Article
Belicchi M ; Meregalli M ; Marchesi C ; Lopa R ; Porretti L ; Parolini D ; D'Angelo MG ; Bresolin N ; Torrente Y | 2008Although the natural history of patients with Duchenne Muscular dystrophy (DMD) is characterized by a progressive impairment of muscle function leading to death for cardio-pulmonary failure, there is a clinical variability in these patients rega[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Deforges S ; Lopes P ; Hung L ; Chanoine C ; Charbonnier F | 2008INTRODUCTION Les souris ASI (pour Amyotrophie Spinale)de type II accusent un retard de maturation de leurs unités motrices, qui est corrélé avec la mort motoneuronale. Ces deux phénomènes sont en partie contrés par l'exercice physique. OBJECTIFS[...]Livre
Un livre de référence sur les maladies neuromusculaires qui passer en revue les pathologies liées aux mutations des protéines dans les différents compartiments du sarcomère. Les techniques et les modèles animaux utilisés dans la recherche sur la[...]Article
Taghli-Lamallem O ; Akasaka T ; Hogg G ; Nudel U ; Yaffe D ; Chamberlain JS ; Ocorr K ; Bodmer R | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Yamanaka K ; Lobsiger C ; Miller T ; Ilieva H ; Goldstein L ; Cleveland DW | 2008Since its description by Charcot in 1869, the mechanism of selective death of motor neurons in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) has remained elusive. An inherited form is caused by mutation in superoxide dismutase (SOD1) that causes disease f[...]Article
Lynn M | 2008Duchenne's muscular dystrophy (DMD) is a genetic muscle disorder that affects muscle fiber integrity. Cyclic phases of degeneration and regeneration eventually lead to necrosis and replacement of muscle with fibrotic tissue. The molecular events[...]Article
Hua Y ; Vickers TA ; Okunola HL ; Bennett CF ; Krainer AR | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Huebner KD ; Jassal DS ; Pines M ; Anderson JE | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Biondi O ; Pariset C ; Lopes P ; Lécolle S ; Gallien CL ; Chanoine C ; Charbonnier F | 2008Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a fatal adult-onset neurodegenerative disease that involves selective loss of motor neurons in the motor cortex, brainstem and spinal cord. The benefits of regular exercise for ALS still remain controversia[...]Article
Bertrand A ; Kouzami L ; Cattin ME ; Muchir A ; Varnous S ; Fromes Y ; Worman H ; Pecker F ; Bonne G | 2008Laminopathies are a wide clinical spectrum of disorders caused by mutations in the LMNA gene encoding the A-type lamins. Some laminopathies like the Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) specifically affect the striated muscle and are charact[...]Article
Collectif | 2008Several basic and clinical studies have generated large enthusiasm for the potential of cell therapy of cardiac diseases. However, many questions remain unanswered concerning the mechanisms of action of grafted stem cells and the clinical outcom[...]Article
Christadoss P ; Tüzün E ; Li J ; Saini SS ; Yang H | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Soltys J ; Gong B ; Kaminski HJ ; Zhou Y ; Kusner LL | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Shigemoto K ; Kubo S ; Jie C ; Hato N ; Abe Y ; Ueda N ; Kobayashi N ; Kameda K ; Mominoki K ; Miyazawa A ; Ishigami A ; Matsuda S ; Maruyama N | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vincent A ; Leite MI ; Farrugia ME ; Jacob S ; Viegas S ; Shiraishi H ; Benveniste O ; Morgan BP ; Hilton-Jones D ; Newsom-Davis J ; Beeson D ; Willcox N | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Meriggioli MN ; Sheng JR ; Li L ; Prabhakar BS | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Trollet C ; Popplewell L ; Malerba A ; Graham I | 2008Modulation and variability in (i) exon splicing (exon skipping), and (ii) RNA stability and translation (RNA interference), are naturally occurring phenomena now being harnessed as therapeutic strategies to treat inherited diseases like the musc[...]Article
Fletcher S ; Wilton S | 2008Duchenne muscular dystrophy (DMD), a relentless progressive muscular dystrophy is caused by protein truncating mutations in the dystrophin gene that result in the absence of functional dystrophin. Loss of dystrophin leads to irreparable membrane[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Dumonceaux J ; Marie S ; Vignaud A ; Ferry A ; Hourde C ; Garcia L | 2008INTRODUCTION DMD est causée par des mutations dans le gène de la dystrophine. Elle se caractérise par une dégénérescence des fibres musculaires (atrophie et perte de force). OBJECTIFS Nous voulons restaurer l'expression de la dystrophine tout en[...]Article
Meregalli M ; Farini A ; D'Antona G ; Belicchi M ; Goyenvalle A ; Parolini D ; Bresolin N ; Bottinelli R ; Garcia L ; Torrente Y | 2008Several recent advances have pointed out a variety of possible therapeutic approaches in muscular dystrophies, from pharmacological treatments to gene therapy and cell therapy with different types of newly identified stem cells. A combination of[...]Article
Kaplan FS ; Le Merrer M ; Glaser DL ; Pignolo RJ ; Goldsby RE ; Kitterman JA ; Groppe J ; Shore EM | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vieira NM ; Brandalise V ; Zucconi E ; Jazedje T ; Secco M ; Nunes VA ; Strauss BE ; Vainzof M ; Zatz M | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Williams JH ; Schray RC ; Sirsi SR ; Lutz GJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Mouisel E ; Hourde C ; Vulin A ; Dumonceaux J ; Vignaud A ; Ferry A ; Garcia L ; Amthor H | 2008INTRODUCTION Le blocage de la myostatine stimule la croissance et la force du muscle du modèle murin mdx de dystrophie de Duchenne. Cependant, l'effet thérapeutique de cette stratégie lors d'une dégénérescence neuronale reste à démontrer. OBJECT[...]Thèse/Mémoire
Benabdallah BF, Auteur | 2008La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie héréditaire causée par la mutation du gène DYS qui code pour la dystrophine, une protéine exprimée au niveau des fibres musculaires et qui y joue un rôle important dans le maintient de la stab[...]Article
Mousavi K ; Ravel Chapuis A ; Jasmin B | 2008Muscle-derived BDNF has long been thought to serve as a retrograde trophic factor for innervating motor neurons throughout their lifespan. However, our recent studies have shown that BDNF is not enriched at the neuromuscular junction in adult sk[...]Article
Reutenauer J ; Dorchies OM ; Patthey-Vuadens O ; Vuagniaux G | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
van Laake L ; Doevendans P ; Passier R | 2008Methods have been developed for efficient and reproducible differentiation of human embryonic stem cells to cardiomyocytes. This has facilitated microarray analysis of gene expression patterns during human cardiomyocyte differentiation. Stages o[...]Article
Bauer R ; MacGowan GA ; Blain A ; Bushby K ; Straub V | 2008Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract 04/08/2008 - Effets délétères de la corticothérapie dans un modèle murin de sarcoglycanopathie La corticothérapie est t utilisée dans la dystrophie musculaire de Duchenne bien que son mode d’ac[...]Article
Cerletti M ; Jurga S ; Witczak CA ; Hirshman MF ; Shadrach JL ; Goodyear LJ ; Wagers AJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vlahovich N ; Schevzov G ; Nair-Shaliker V ; Ilkovski B ; Artap ST ; Joya JE ; Kee AJ ; North KN ; Gunning PW ; Hardeman EC | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Benabdallah BF ; Bouchentouf M ; Rousseau J ; Bigey P ; Michaud A ; Chapdelaine P ; Scherman D ; Tremblay JP | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Collectif | 2008Muscle satellite cells play central roles in postnatal muscle growth and regeneration, and therefore, are the most promising tool for cell therapy for Duchenne muscular dystrophy. It is now feasible to directly purify satellite cells in a quiesc[...]Article
Article
Publication AFM
Du 26 au 30 mai 2008, a eu lieu à Marseille la 3e édition du Congrès International de Myologie organisé par l’AFM, avec en parallèle de nombreux colloques (dont le Colloque Jeunes Chercheurs) et symposiums. Près de 900 participants étaient prése[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Marquis J ; Trub J ; Trono D ; Schumperli D | 2008Spinal Muscular Atrophy (SMA) is caused by deletion/inactivation of the SMN1 (survival of motoneurons) gene resulting in a degeneration of ?-motoneurons. A second, nearly identical gene (SMN2) allows patients to survive into early childhood, but[...]Article
Echaniz-Laguna A ; Bousiges O ; Loeffler JP ; Boutillier AL | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Bernard N ; Duplan L ; Marin P ; Raoul C ; Pettmann B | 2008Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease involving degeneration of the upper and lower motoneurons leading to progressive muscle atrophy. The best caracterized familial form of this disease is linked to mutations in the[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Amendola J, Auteur | 2008Les études sur les souris transgéniques SOD1 utilisées comme modèle de sclérose latérale amyotrophique (SLA) montrent que les signes cliniques apparaissent quand la majorité des motoneurones (MNs) est déjà déconnectée de la périphérie et la forc[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Heemskerk H ; de Winter C ; De Kimpe S ; van Kuik-Romeijn P ; Heuvelmans N ; Platenburg G ; van Ommen GJ ; van Deutekom J ; Aartsma Rus A | 2008Antisense-mediated exon skipping is a potential treatment for Duchenne muscular dystrophy (DMD). Using antisense oligonucleotides (AONs) the disrupted DMD reading frame is restored, allowing the generation of partially functional dystrophin and [...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Miles M ; Carlson CG | 2008Daily treatment of adult mdx mice with intraperitoneal injections of pyrrolidine dithiocarbamate (PDTC) substantially improved the resting membrane potential in severely dystrophic (mdx) triangularis sterni (TS) muscle fibers (Carlson et al., Ne[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Benard R ; Dupas B ; Tadayoni R ; Sene A ; Roux MJ ; Nudel U ; Yaffe D ; Sahel JA ; Rendon A | 2008Dp71 is the most abundant Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) gene product expressed in the retina. This protein in the Müller glial cells (MGC) plays a role in regulating the retinal homeostasis by clustering Kir4.1 and AQP4 channels. (see poster[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Briguet A ; Erb M ; Courdier-Fruh I ; Barzaghi P ; Santos G ; Herzner H ; Lescop C ; Siendt H ; Henneboehle M ; Weyermann P ; Magyar J ; Dubach-Powell J ; Metz G ; Meier T | 2008Dystrophin deficiency is the underlying molecular cause of progressive muscle weakness observed in Duchenne muscular dystrophy (DMD). Loss of functional dystrophin leads to elevated levels of intracellular Ca2+, a key step in the cellular pathol[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Rosemblatt M ; Yu H ; de la Porte S | 2008INTRODUCTION A strategy for treating Duchenne muscular dystrophy (DMD) is to compensate for the absence of dystrophin by up-regulation of utrophin, a homologous cytoskeletal protein. OBJECTIFS One potential approach to up-regulate utrophin expre[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Turin E ; Hoff H ; Gatti F ; Winders T ; Singh R ; Starke J ; Rutter J ; Bledsoe C ; Lavin J ; Palmieri B ; Carlson CG | 2008Ursodeoxycholic acid (UDCA) is in current clinical use for the treatment of biliary cirrhosis and has been shown to reduce nuclear p65 activation in HeLa cells expressing elevated glucocorticoid receptor (Miura et al., J. Biol. Chem., 276(50), 4[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bernard A ; Rigault C ; Le Borgne F ; Demarquoy J | 2008INTRODUCTION La L-carnitine est une petite molécule indispensable à différentes voies métaboliques comme les bêta oxydations peroxysomale et mitochondriale qui sont des voies métaboliques essentielles à l'énergétique musculaire. OBJECTIFS Notre [...]Article
Favreau C ; Delbarre E ; Courvalin JC ; Buendia B | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Daniele N ; Laure L ; Suel-Petat L ; Roudaut C ; Ouali A ; Bartoli M ; Richard I | 2008INTRODUCTION Les dystrophies musculaires sont des maladies génétiques caractérisées par une dégénérescence musculaire progressive. L'atrophie fréquemment associée à ces pathologies participe à la perte de force du tissu musculaire. OBJECTIFS Not[...]Article
Nakatani M ; Takehara Y ; Sugino H ; Matsumoto M ; Hashimoto O ; Hasegawa Y ; Murakami T ; Uezumi A ; Takeda S ; Noji S ; Sunada Y ; Tsuchida K | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Sene A ; Fort PE ; Forster V ; Mornet D ; Nudel U ; Yaffe D ; Sahel JA ; Rendon A | 2008We have showed that Dp71 and Utrophin are the only dystrophin superfamily members expressed in Müller Glial cells (MGC). Dp71 deletion leads to a compensating utrophin up-regulation Here we characterized the Dp71 or Utrophin /Dystrophin Associat[...]Article
Reay DP ; Bilbao R ; Koppanati BM ; Cai L ; O'Day TL ; Jiang Z ; Zheng H ; Watchko JF ; Clemens PR | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Burghes A ; Workman E ; McGovern V ; Saieva L ; Pellizzoni L ; Beattie C | 2008Spinal muscular atrophy is caused by loss or mutation of the SMN1 gene and retention of SMN2, leading to low levels of functional SMN. A major function of SMN is assembly of the heptameric Sm ring onto snRNA with SMA tissues having reduced activ[...]Thèse/Mémoire
Frédéric M, Auteur | 2008Les dystonies, troubles moteurs d'origine cérébrale, se traduisent par des contractions musculaires involontaires provoquant des postures et des mouvements anormaux. Les formes primaires sont cliniquement et génétiquement hétérogènes avec en gén[...]Article
Drogemuller C ; Drogemuller M ; Leeb T ; Mascarello F ; Testoni S ; Rossi M ; Gentile A ; Damiani E ; Sacchetto R | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2008 - Un modèle animal bovin pour mieux comprendre la maladie de Brody La maladie de Brody est une maladie neuromusculaire très rare, génétiquement déterminée, et caractérisée par [...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Belayew A | 2008Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) is considered a disorder of gene regulation. The pathological deletions contract the D4Z4 repeat array in the 4q35 subtelomeric region from 11 -150 units in healthy individuals down to 1-10 units in [...]Article
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Article
Buj Bello A ; Fougerousse F ; Schwab Y ; Messaddeq N ; Spehner D ; Pierson CR ; Durand M ; Kretz C ; Danos O ; Douar AM ; Beggs AH ; Schultz P ; Montus M ; Denèfle P ; Mandel JL | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kimura E ; Han JJ ; Li S ; Fall B ; Ra J ; Haraguchi M ; Tapscott SJ ; Chamberlain JS | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kariya S ; Park GH ; Maeno-Hikichi Y ; Leykekhman O ; Lutz C ; Arkovitz MS ; Landmesser LT ; Monani UR | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Stum M ; Girard E ; Bangratz M ; Bernard V ; Herbin M ; Vignaud A ; Ferry A ; Davoine CS ; Echaniz-Laguna A ; Rene F ; Marcel C ; Molgo J ; Fontaine B ; Krejci E ; Nicole S | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2008 - Syndrome de Schwartz-Jampel : un premier modèle de souris avec neuromyotonie Le syndrome de Schwartz-Jampel (SJS) est une maladie neuromusculaire caractérisée par une neuromy[...]Article
Chevessier F ; Girard E ; Molgo J ; Sönke B ; Koenig J ; Hantaï D ; Witzemann V | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Yin H ; Moulton HM ; Seow Y ; Boyd C ; Boutilier J ; Iverson P ; Wood MJA | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Tadesse H ; Deschênes-Furry J ; Boisvenue S ; Coté J | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Davies JE ; Sarkar S ; Rubinsztein DC | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/03/2008 - Nouvelle stratégie thérapeutique dans la DMOP : la protéine PABPN1 normale protège les cellules contre l’apopotose La dystrophie musculaire oculo-pharyngée (DMOP) est une mal[...]Article
Bartoli M ; Gicquel E ; Barrault MF ; Soheili T ; Malissen M ; Malissen B ; Vincent-Lacaze N ; Perez N ; Udd B ; Danos O ; Richard I | 2008Article
Kobuke K ; Piccolo F ; Garringer KW ; Moore SA ; Sweezer E ; Yang B ; Campbell KP | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Montarras D ; Pallafacchina G ; Cumano A ; Buckingham M | 2008Satellite cells are the main progenitor cells for skeletal muscle growth and regeneration under physiological conditions. The difficulty of purifying these quiescent cells in sufficient number has precluded their biochemical characterization. Pa[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Miranda R ; Sébrié C ; Degrouard J ; Jaillard D ; Laroche S ; Vaillend C | 2008Mdx mice provide a model of the human X-linked muscular dystrophy (DMD) caused by mutations in the DMD gene inducing absence of 427-KDa cytoskeletal protein dystrophin. Not only expressed in muscle fibers, dystrophin is also present in the posts[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Singh R ; Samadi A ; Carlson CG | 2008Although several reports indicate that dystrophic muscle exhibits elevated nuclear p65 activation, little is known regarding the disposition of the alternative pathway in dystrophic muscle. In nondystrophic muscle, several of the components of t[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Singh R ; Millman G ; Polisiakeiwicz L ; Turin E ; Sumski C ; Samadi A ; Carlson CG | 2008The development of more efficacious treatments for Duchenne and related muscular dystrophies would be facilitated by an improved understanding of the mechanism which promotes enhanced nuclear p65 activation in dystrophic skeletal muscle. To acco[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bonnieu A ; Vernus B ; Carnac G ; Tassistro V ; Koechlin-Ramonatxo C ; Mornet D ; Hugon G | 2008INTRODUCTION Les deux voies de signalisation, Myostatine et Notch, sont connues pour inhiber la différenciation musculaire squelettique. Cette similitude fonctionnelle suggère l'existence d'un lien entre ces deux voies. OBJECTIFS Notre objectif [...]Article
Laws N ; Cornford-Nairn RA ; Irwin N ; Johnsen R ; Fletcher S ; Wilton SD ; Hoey AJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Tanihata J ; Suzuki N ; Miyagoe-Suzuki Y ; Imaizumi K ; Takeda S | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Ubiali F ; Nava S ; Nessi V ; Longhi R ; Pezzoni G ; Capobianco R ; Mantegazza R ; Antozzi C ; Baggi F | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vainzof M ; Ayub-Guerrieri D ; Onofre PCG ; Martins PCM ; Lopes VF ; Zilberztajn D ; Maia LS ; Sell K ; Yamamoto LU | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Menon RTR ; Feferman T ; Aricha R ; Souroujon MC ; Fuchs S | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Panaite PA ; Gantelet E ; Kraftsik R ; Gourdon G ; Kuntzer T ; Barakat-Walter I | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gulston MK ; Rubtsov DV ; Atherton HJ ; Clarke K ; Davies KE ; Lilley KS ; Griffin JL | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Zhou L ; Rafael-Fortney JA ; Huang P ; Zhao XS ; Cheng G ; Zhou X ; Kaminski HJ ; Liu L ; Ransohoff RM | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Goicoechea M ; Cia F ; San Jose C ; Asensio A ; Emparanza JI ; Gil AG ; Lopez de Cerain A ; Aldazabal P ; Azpitarte M ; Otaegui D ; Lopez de Munain A | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Laminopathies include a wide range of heterogeneous diseases involving different tissues, ranging from isolated peripheral neuropathies to systemic, premature aging diseases as Hutchinson-Gilford Progeria. Since the first involvement of the LMNA[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Pouget J | 2008Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) remains an intriguing neurodegenerative disorder and we do net yet understood its pathogenesis. The discovery of the Cu, Zn superoxyde dismutase gene (SOD1) mutation in 20% of familial cases dramatically modif[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Bartoli M ; Gicquel E ; Barrault L ; Soheili T ; Malissen M ; Malissen B ; Udd B ; Danos O ; Richard I | 2008Limb girdle muscular dystrophy type 2D (LGMD2D, OMIM600119) is a genetic progressive myopathy that is caused by mutations in the human ?-sarcoglycan gene (SGCA). We introduced in mice the most prevalent LGMD2D mutation, R77C. Unexpectedly, we ob[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Worman HJ | 2008Cardiac disease is a prominent feature of Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD), with the initial presentation being atrioventricular conduction block followed by dilated cardiomyopathy. Autosomal dominant EDMD and related cardiomyopathies ar[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Freyssenet D | 2008La régulation de la masse musculaire est essentielle à l'homéostasie de l'organisme en permettant son adaptation à des contraintes environnementales, nutritionnelles ou pathologiques. La masse musculaire est largement régulée par des voies de si[...]Article
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Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/03/2008 - Myopathie de Duchenne et saut d’exon : un traitement immuno-modulateur transitoire permet de faire plusieurs injections du produit thérapeutique chez la souris mdx La dystrop[...]Article
Gregorevic P ; Blankinship MJ ; Allen JM ; Chamberlain JS | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Jearawiriyapaisarn N ; Moulton HM ; Buckley B ; Roberts J ; Sazani P ; Fucharoen S ; Iversen PL ; Kole R | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Mouisel E ; Hourde C ; Vignaud A ; Butler Browne G ; Ferry A | 2008Aging results in a deterioration of muscle structure and function in dystrophic mdx mice lacking dystrophin. In the present study we wanted to know whether this aggravation is associated with an age related decline in regenerative capacity. Both[...]Article
Drost MR ; Schaart G ; van Dijk P ; van Capelle CI ; van der Vusse GJ ; Delhaas T ; van der Ploeg AT ; Reuser AJJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bogdanovich S ; McNally EM ; Khurana TS | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/02/2008 - Blocage de la myostatine chez la souris modèle de la gamma-sarcoglycanopathie : bénéfices et limites de cette stratégie thérapeutique La myostatine est une protéine, produite[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Christov C ; Chrétien F ; Abou Khalil R ; Bassez G ; Valet G ; Authier FJ ; Bassagla Y ; Shinin V ; Tajbakhsh S ; Chazaud B ; Gherardi R | 2008Understanding how stem cell niches are organized in vivo and what interactions their progeny develop with neighbouring cell types is a critical issue in stem cell biology. Sublaminar location led to identification of muscle satellite cells (SCs)[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Graham K ; Singh R ; Millman G ; Malnassy G ; Berge J ; Gatti F ; Carlson CG | 2008Hydroxyproline assays were used to assess developmental changes in fibrosis in mdx and nondystrophic mice. In both adult nondystrophic and mdx mice, hydroxyproline levels (?g hydroxyproline/mg wet weight) were significantly higher in the costal [...]Livre
Vous pouvez consulter les "temps forts" du congrès et les posters sur le site de de Myology 2008Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Panaite PA ; Gantelet E ; Krafstik R ; Gourdon G ; Kuntzer T ; Barakat-Walter I | 2008INTRODUCTION Myotonic dystrophy (DM1) is caused by abnormal expansion of a polymorphic (CTG)n repeat, located in the DM protein kinase gene. Respiratory problems are a major feature of DM1 and a main factor contributing to mortality. OBJECTIFS S[...]Article
Kobayashi YM ; Rader EP ; Crawford RW ; Iyengar NK ; Thedens DR ; Faulkner JA ; Parikh SV ; Weiss RM ; Chamberlain JS ; Moore SA ; Campbell KP | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Yadava RS ; Frenzel-McCardell CD ; Yu Q ; Srinivasan V ; Tucker AL ; Puymirat J ; Thornton CA ; Prall OW ; Harvey RP ; Mahadevan MS | 01/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Darabi R ; Gehlbach K ; Bachoo RM ; Kamath S ; Osawa M ; Kamm KE ; Kyba M ; Perlingeiro RCR | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Millay DP ; Sargent MA ; Osinska H ; Baines CP ; Barton ER ; Vuagniaux G ; Sweeney HL ; Robbins J ; Molkentin JD | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/04/2008 - La mitochondrie : une cible thérapeutique indirecte au secours des dystrophies musculaires Les dystrophies musculaires s’accompagnent presque toutes d’anomalies de la membra[...]Article
Varela I ; Pereira S ; Ugalde AP ; Navarro CL ; Suarez MF ; Cau P ; Cadinanos J ; Osorio FG ; Foray N ; Cobo J ; de Carlos F ; Levy N ; Freije JMP ; Lopez-Otin C | 2008Comment in: Rejuvenating premature aging. Meshorer E, Gruenbaum Y. Nat Med. 2008 Jul;14(7):713-5.Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Hirn C ; Shapovalov G ; Roulet E | 2008Duchenne Muscular dystrophy (DMD) is manifested by the absence of dystrophin – a structural, cytoskeletal protein – leading to muscle degeneration. Whereas the rise of cytosolic Ca2+ concentration has been extensively documented in the muscle of[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Shafey D ; Liu H ; Bowerman M ; Kothary R | 2008Spinal muscular atrophy (SMA) is the most common genetic disease resulting in infant mortality. SMA manifests itself due to a severe loss of ?-motor neurons and is caused by mutations or deletions of the ubiquitously expressed survival motor neu[...]Article
Rodino-Klapac LR ; Lee JS ; Mulligan RC ; Clark KR ; Mendell JR | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Voermans NC ; Bonnemann CG ; Huijing PA ; Hamel BC ; van Kuppevelt TH ; Schalkwijk J ; van Engelen BG ; Jenniskens GJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Turgeman T ; Hagai Y ; Huebner K ; Jassal DS ; Anderson JE ; Genin O ; Nagler A ; Pines M | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
International workshop : Glycosylation defects in muscular dystrophies - Enhancing glycosylation to fight muscle diseases (15-16 May, 2008; Charlotte, USA) ; Chan YM ; Brown S ; Lu Q | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Neuroscience and biobehavioral reviews, 32, 3. Duchenne muscular dystrophy : A cerebellar disorder ?
Cyrulnik SE ; Hinton VJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Hnia K ; Gayraud G ; Lacampagne A ; Koechlin C ; Hugon G ; Rivier F ; de la Porte S ; Mornet D ; Matecki S | 2008L-Arginine was proposed as a potential pharmacological tool in Duchenne muscular dystrophy (DMD), a progressive-muscle wasting disease due to mutations in the dystrophin gene. Despite the beneficial effect on L-arginine on muscle weakness and fo[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Arnold AS ; Handschin C | 2008Spinal muscular atrophy (SMA) is characterized by a mutation in the survival motor neuron (SMN) gene, leading to a deficit of expression of the SMN protein, a ubiquitously expressed protein which exact function is unknown. It results in motoneur[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Gotic I ; Naetar N ; Biadasiewicz K ; Stewart C ; Foisner R ; Perutz MF | 2008Lamina-Associated Polypeptide 2 (LAP2) alpha belongs to a family of nucleoskeletal proteins that bind to chromatin and lamins. While the majority of lamins forms a scaffolding network at the nuclear envelope supporting nuclear architecture, A-ty[...]Article
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; van Deutekom JCT ; de Kimpe SJ ; Ekhart PF ; van den Akker JTHM ; Sitsen JMA ; Janson JAM ; de Winter C ; Aartsma Rus A ; van Ommen GJB ; Verschuuren JJM ; Goemans NM ; Platenburg GJ | 2008Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients suffer from a progressive, severe muscle-wasting disease due to frame-disrupting mutations in the DMD gene and a complete loss of functional dystrophin. Antisense oligonucleotide compounds (AONs) have r[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Sweeney HL | 2008Nonsense mutations promote premature translational termination and cause anywhere from 5 to 70% of the individual cases of most inherited diseases. To address the need for a drug capable of suppressing premature termination, we developed PTC124,[...]