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respiration (macroscopique)Synonyme(s)fonction pulmonaire ;fonction respiratoire ;lung function ;pulmonary function ;respiratory function respiration (macroscopic) |
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Buyse GM, Auteur ; Voit T ; Schara U ; Straathof CS ; D'Angelo MG ; Bernert G ; Cuisset JM ; Finkel RS ; Goemans N ; McDonald CM ; Rummey C ; Meier T | 2015Comment in: Efficacy of idebenone in Duchenne muscular dystrophy. [Lancet. 2015]Article
Comment on: Efficacy of idebenone on respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy not using glucocorticoids (DELOS): a double-blind randomised placebo-controlled phase 3 trial. [Lancet. 2015]Article
Goyenvalle A, Auteur ; Griffith G ; Babbs A ; Andaloussi SE ; Ezzat K ; Avril A ; Dugovic B ; Chaussenot R ; Ferry A ; Voit T ; Amthor H ; Bühr C ; Schürch S ; Wood MJ ; Davies KE ; Vaillend C ; Leumann C ; Garcia L | 2015Comment in: Muscular dystrophy: New exon-skipping strategy rescues dystrophin. [Nat Rev Drug Discov. 2015]Article
Publication AFM
Dans les maladies neuromusculaires, la faiblesse des muscles respiratoires est fréquente et variable d’une maladie à l’autre. Son impact sur la fonction respiratoire, en particulier sur les mouvements respiratoires (la ventilation), dépend du ty[...]Article
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Reco PNDS
Sommaire : Le système respiratoire • Les muscles que nous utilisons pour respirer • La faiblesse musculaire et les troubles respiratoires • Volumes respiratoires • La toux Surveillance de l’état respiratoire • L’importance de la surveil[...]Reco PNDS
Introduction • How to use this guide The Respiratory System • The muscles we use for breathing • Muscle weakness and impaired respiration • How much we need to breathe • Coughing Monitoring Your Respiratory Status • Importance of monitori[...]Article
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Quijano Roy S ; Khirani S ; Colella M ; Ramirez A ; Aloui S ; Wehbi S ; de Becdelievre A ; Carlier RY ; Allamand V ; Richard P ; Azzi V ; Estournet B ; Fauroux B | 2014Article
Khirani S ; Ramirez A ; Aubertin G ; Boulé M ; Chemouny C ; Forin V ; Fauroux B | 2014Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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VLM
Depuis plus de quinze ans, l'Institut de Myologie conçoit des outils d'évaluation spécifiques des muscles malades. Des outils innovants aujourd'hui utilisés pour établir l'histoire naturelle des pathologies et évaluer les traitements. Exemple [...]Article
Khirani S ; Colella M ; Caldarelli V ; Aubertin G ; Boulé M ; Forin V ; Ramirez A ; Fauroux B | 11/2013Article
Yu Q ; Sali A ; van der Meulen J ; Creeden BK ; Gordish Dressman H ; Rutkowski A ; Rayavarapu S ; Uaesoontrachoon K ; Huynh T ; Nagaraju K ; Spurney CF | 06/2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Dystrophie musculaire congénitale 1A : l’omigapil est efficace chez la souris modèle dy2J L’administration quotidienne d’omigapil dans des souris modèles de dystrophie musculaire congénitale d[...]Rapport institutionnel
Haute autorité de santé, Auteur | 09/01/2013MYOZYME a l’AMM comme traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme des formes infantile ou tardive de la maladie de Pompe (déficit en alpha-glucosidase acide). Dans la forme tardive de la maladie de Pompe : – la démonstration de son e[...]Article
Rapin A ; Etossé A ; Tambosco L ; Nicomette J ; Percebois-Macadre L ; Mouret P ; Boyer FC | 2013Article
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Foley AR ; Quijano Roy S ; Collins J ; Straub V ; McCallum M ; Deconinck N ; Mercuri E ; Pane M ; D'Amico A ; Bertini E ; North K ; Ryan MM ; Richard P ; Allamand V ; Hicks D ; Lamandé S ; Hu Y ; Gualandi F ; Auh S ; Muntoni F ; Bonnemann CG | 2013Article
Neve V ; Cuisset JM ; Edme JL ; Carpentier A ; Howsam M ; Leclerc O ; Matran R | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Alexander WM ; Smith M ; Freeman BJC ; Sutherland LM ; Kennedy JD ; Cundy PJ | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Smith BK ; Collins SW ; Conlon TJ ; Mah CS ; Lawson LA ; Martin AD ; Fuller DD ; Cleaver BD ; Clément N ; Phillips D ; Islam S ; Dobjia N ; Byrne BJ | 2013Article
McDonald CM ; Henricson EK ; Abresch RT ; Han JJ ; Escolar DM ; Florence JM ; Duong T ; Arrieta A ; Clemens PR ; Hoffman EP ; Cnaan A | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dystrophie musculaire de Duchenne : la contribution du réseau CINRG à l’histoire naturelle La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. [...]Article
Katz SL ; McKim D ; Hoey L ; Barrowman N ; Kherani T ; Kovesi T ; MacLusky I ; Mah JK | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Buyse GM ; Goemans N ; van den Hauwe M ; Meier T | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : les corticoïdes diminuent l’effet de l’idébénone sur la fonction respiratoire (analyse post-hoc de l’essai DELPHI) En juin 2011, une collaboration européenne a publi[...]Article
Collectif ; Bigard AX ; Boudrahem S | 20/09/2012Cet article se divise en trois parties : - Facteurs physiologiques associés à la performance musculaire. - Fatigue musculaire du sportif. - Capacités posturales debout en pathologie : exemple du sujet hémiplégique.Article
de Vries JM ; van der Beek NAME ; Hop WCJ ; Karstens FPJ ; Wokke JH ; de Visser M ; van Engelen BGM ; Kuks JBM ; van der Kooi AJ ; Notermans NC ; Faber CG ; Verschuuren JJGM ; Kruijshaar ME ; Reuser AJJ ; van der Ploeg AT | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Pompe de l’adulte et enzymothérapie substitutive : une étude hollandaise confirme l’impact positif sur la force musculaire et la ventilation La maladie de Pompe est une maladie[...]Article
de los Angeles Beytia M ; Vry J ; Kirschner J | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Pauly M ; Daussin F ; Burelle Y ; Li T ; Godin R ; Fauconnier J ; Koechlin-Ramonatxo C ; Hugon G ; Lacampagne A ; Coisy-Quivy M ; Liang F ; Hussain S ; Matecki S ; Petrof BJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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McKim DA ; Katz SL ; Barrowman N ; Ni A ; Leblanc C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Machado DL ; da Silva EC ; Dutra Resende MB ; Carvalho CRF ; Zanoteli E ; Reed UC | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : de l’effet bénéfique de la corticothérapie sur la fonction ventilatoire La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enf[...]Article
Mizuno T ; Komaki H ; Sasaki M ; Takanoha S ; Kuroda K ; Kon KKK ; Mamiya S ; Yoshioka M ; Yatabe K ; Mikata T ; Ishihara T ; Nakajima T ; Watanabe H ; Konagaya M ; Mitani M ; Konishi T ; Tokita Y ; Fukuda K ; Tatara K ; Maruta K ; Imamura S ; Shimazaki R ; Ishikawa K ; Saito T ; Shinno S | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/05/2012 - De l’intérêt de la gastrostomie dans les dystrophies musculaires : à propos d’une étude japonaise Beaucoup de maladies neuromusculaires s’accompagnent, à un moment ou un autr[...]Article
Prigent H ; Orlikowski D ; Laforet P ; Letilly N ; Falaize L ; Pellegrini N ; Annane D ; Raphael JC ; Lofaso F | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Pompe et dysfonction diaphragmatique : des mesures simples suffisent La maladie de Pompe ou déficit en ?-glucosidase acide (ou maltase acide) est une myopathie métabolique hérédi[...]Article
Biondi O ; Lopes P ; Desseille C ; Branchu J ; Chali F ; Ben Salah A ; Pariset C ; Chanoine C ; Charbonnier F | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kaufmann P ; McDermott MP ; Darras BT ; Finkel RS ; Sproule DM ; Kang PB ; Oskoui M ; Constantinescu A ; Gooch CL ; Foley AR ; Yang ML ; Tawil R ; Chung WK ; Martens WB ; Montes J ; Battista V ; O'Hagen J ; Dunaway S ; Flickinger J ; Quigley J ; Riley S ; Glanzman AM ; Benton M ; Ryan PA ; Punyanitya M ; Montgomery MJ ; Marra J ; Koo B ; de Vivo DC | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophies spinales proximale liée au gène SMN1 : histoire naturelle chez 79 patients atteints du type II ou III Les amyotrophies spinales infantiles (SMA) représentent la deuxième cause [...]Article
Ciccolella M ; Catteruccia M ; Benedetti S ; Moroni I ; Uziel G ; Pantaleoni C ; Chiapparini L ; Bizzi A ; D'Amico A ; Fattori F ; Salsano ML ; Pastore A ; Tozzi G ; Piemonte F ; Bertini E | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Pincherle A ; Patruno V ; Raimondi P ; Moretti S ; Dominese A ; Martinelli-Boneschi F ; Pasanisi MB ; Canioni E ; Salerno F ; Deleo F ; Spreafico R ; Mantegazza R ; Villani F ; Morandi L | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Anderson VB ; McKenzie JA ; Seton C ; Fitzgerald DA ; Webster RI ; North KN ; Joffe DA ; Young HK | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Allart E ; Olivier N ; Hovart H ; Thevenon A ; Tiffreau V | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Becker : des perturbations de l’oxygénation tissulaire analysées par une spectroscopie NIRS La myopathie de Becker ou dystrophie de Becker (BMD) est une variante moins sévère d[...]Article
Pane M ; Messina S ; Vasco G ; Foley AR ; Morandi L ; Pegoraro E ; Mongini T ; D'Amico A ; Bianco F ; Lombardo ME ; Scalise R ; Berardinelli A ; Pini A ; Moroni I ; Mora M ; Toscano A ; Moggio M ; Comi G ; Santorelli FM ; Bertini E ; Muntoni F ; Mercuri E | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Pasquina P ; Adler D ; Farr P ; Bourqui P ; Bridevaux PO ; Janssens JP | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractVLM
Giraudeau N | 11/2011La dystrophie facio-scapulo-humérale (FSHD) est une maladie génétique rare, qui touche essentiellement les muscles du visage, des épaules et des bras. Cette atteinte musculaire progressive concerne aussi bien les hommes que les femmes. Seules un[...]Article
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Ascah A ; Khairallah M ; Daussin F ; Bourcier-Lucas C ; Godin R ; Allen BG ; Petrof BJ ; Des Rosiers C ; Burelle Y | 2011Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract 02/12/2010 - Effet cardioprotecteur du sildénafil dans la dystrophie de Duchenne La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est liée à des mutations dans le gène codant la dystrophine. Elle[...]Article
Kaufmann P ; McDermott MP ; Darras BT ; Finkel R ; Kang P ; Oskoui M ; Constantinescu A ; Sproule DM ; Foley R ; Yang M ; Tawil R ; Chung W ; Martens B ; Montes J ; O'Hagen J ; Dunaway S ; Flickinger JM ; Quigley J ; Riley S ; Glanzman AM ; Benton M ; Ryan PA ; Irvine C ; Annis CL ; Butler H ; Caracciolo J ; Montgomery M ; Marra J ; Koo B ; de Vivo DC | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/06/2011 - L’histoire naturelle des amyotrophies spinales infantiles vue par les nord-américains Les amyotrophies spinales proximales (ou SMA) représentent la deuxième cause de maladie[...]Article
Rassler B ; Marx G ; Hallebach S ; Kalischewski P ; Baumann I | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/10/2011 - Un programme d’entrainement musculaire respiratoire bénéfique dans la myasthénie La myasthénie auto-immune s’accompagne souvent d’une atteinte respiratoire. Une équipe alleman[...]Thèse/Mémoire
Renier N, Auteur | 2011Les moitiés droites et gauches du cerveau sont reliées entre elles par des axones dits commissuraux. Le développement de ces axones peut être affecté dans certaines maladies humaines ou modèles animaux, entraînant des déficits neurologiques. Alo[...]Article
Crisp A ; Yin H ; Goyenvalle A ; Betts C ; Moulton HM ; Seow Y ; Babbs A ; Merritt T ; Saleh AF ; Gait MJ ; Stuckey DJ ; Clarke K ; Davies KE ; Wood MJA | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Ravelojaona M ; Messonnier L ; Oyono-Enguelle S ; Vincent L ; Gourounas A ; Féasson L | 2011INTRODUCTION : La drépanocytose est une hémoglobinopathie récessive connue pour ses répercussions hématologiques et vasculaires. Les patients homozygotes (HbSS) présentent une intolérance à l'effort, mais peu de données sont rapportées concernan[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Allart E ; Olivier N ; Lacour A ; Thevenon A ; Tiffreau V | 2011INTRODUCTION : Dans la Dystrophinopathie de Becker, l'activité de la NO synthase neuronale associée à la dystrophine est réduite, ce qui entrainerait une ischémie fonctionnelle d'effort. OBJECTIF : Déterminer les modifications de l'oxygénation m[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Hamon MA ; Meslier N ; Richard I ; Aube AC ; Havet V ; Person C ; Dubas F ; Gagnadoux F ; Pénisson-Besnier I | 2011INTRODUCTION : Respiratory problems represent the leading cause of morbidity/mortality in myotonic dystrophy type 1 (DM1). The pertinence of usual criteria for considering noninvasive ventilation (NIV) in neuromuscular diseases is not establishe[...]Article
Ishizaki M ; Maeda Y ; Kawano R ; Suga T ; Uchida Y ; Uchino K ; Yamashita S ; Kimura E ; Uchino M | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Atkeson AD, Auteur ; RoyChoudhury A ; Harrington-Moroney G ; Shah B ; Mitsumoto H ; Basner RC | 2011Article
Stensland E ; Lindal S ; Jonsrud C ; Torbergsen T ; Bindoff LA ; Rasmussen M ; Dahl A ; Thyssen F ; Nilssen O | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hackman P ; Sandell S ; Sarparanta J ; Luque H ; Huovinen S ; Palmio J ; Paetau A ; Kalimo H ; Mahjneh I ; Udd B | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/07/2011 - Du nouveau dans la LGMD1 D/E : le locus impliqué dans la maladie se rétrécit A l’heure actuelle, il a été identifié 8 formes autosomiques dominantes de myopathie des ceintur[...]Article
Buyse GM ; Goemans N ; van den Hauwe M ; Thijs D ; Schara U ; Ceulemans B ; Meier T ; Mertens L | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 21/11/2011 - Publication des résultats de l’essai DELPHI : le traitement par l’idébénone pendant 12 mois est bien toléré dans la DMD Le stress oxydatif pourrait jouer un rôle dans la dégé[...]Reco PNDS
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Hamada S ; Aoyagi T ; Ishikawa Y ; Minami R ; Bach JR | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Habers GEA ; Takken T | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/10/2011 - L’exercice physique dans les myopathies inflammatoires idiopathiques Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont caractérisées par une faiblesse musculaire, une fatigue m[...]Article
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Clot-Faybesse O | 08/2010Le calcul de son indice de masse corporelle (IMC) permet de savoir, de manière rudimentaire, si l'on est juste en surpoids ou atteint d'obésité. L'IMC relie le poids et la taille selon la formule suivante : IMC = poids en kg/taille en m2. A fair[...]Article
van der Ploeg AT ; Clemens PR ; Corzo D ; Escolar DM ; Florence J ; Groeneveld GJ ; Herson S ; Kishnani PS ; Laforet P ; Lake SL ; Lange DJ ; Leshner RT ; Mayhew JE ; Morgan C ; Nozaki K ; Park DJ ; Pestronk A ; Rosenbloom B ; Skrinar A ; van Capelle CI ; van der Beek NA ; Wasserstein M ; Zivkovic SA | 15/04/2010Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Un "Supplementary Appendix" de 22 pages est joint à l'article. 01/07/2010 - Effet bénéfique de l'alglucosidase alfa (Myozyme) dans la maladie de Pompe à début tardif La glycogénose de typ[...]Livre
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Sandell S ; Huovinen S ; Sarparanta J ; Luque H ; Raheem O ; Haapasalo H ; Hackman P ; Udd B | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract