Mots-clés
> MYOBASE > BIOLOGIE > biologie par discipline > physiologie > physiologie respiratoire > respiration (macroscopique)
respiration (macroscopique)Synonyme(s)fonction pulmonaire ;fonction respiratoire ;lung function ;pulmonary function ;respiratory function respiration (macroscopic) |
Documents disponibles dans cette catégorie (565)
Article
Buyse GM, Auteur ; Voit T ; Schara U ; Straathof CS ; D'Angelo MG ; Bernert G ; Cuisset JM ; Finkel RS ; Goemans N ; McDonald CM ; Rummey C ; Meier T | 2015Comment in: Efficacy of idebenone in Duchenne muscular dystrophy. [Lancet. 2015]Article
Comment on: Efficacy of idebenone on respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy not using glucocorticoids (DELOS): a double-blind randomised placebo-controlled phase 3 trial. [Lancet. 2015]Article
Goyenvalle A, Auteur ; Griffith G ; Babbs A ; Andaloussi SE ; Ezzat K ; Avril A ; Dugovic B ; Chaussenot R ; Ferry A ; Voit T ; Amthor H ; Bühr C ; Schürch S ; Wood MJ ; Davies KE ; Vaillend C ; Leumann C ; Garcia L | 2015Comment in: Muscular dystrophy: New exon-skipping strategy rescues dystrophin. [Nat Rev Drug Discov. 2015]Article
Publication AFM
Dans les maladies neuromusculaires, la faiblesse des muscles respiratoires est fréquente et variable d’une maladie à l’autre. Son impact sur la fonction respiratoire, en particulier sur les mouvements respiratoires (la ventilation), dépend du ty[...]Article
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Reco PNDS
Sommaire : Le système respiratoire • Les muscles que nous utilisons pour respirer • La faiblesse musculaire et les troubles respiratoires • Volumes respiratoires • La toux Surveillance de l’état respiratoire • L’importance de la surveil[...]Reco PNDS
Introduction • How to use this guide The Respiratory System • The muscles we use for breathing • Muscle weakness and impaired respiration • How much we need to breathe • Coughing Monitoring Your Respiratory Status • Importance of monitori[...]Article
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Quijano Roy S ; Khirani S ; Colella M ; Ramirez A ; Aloui S ; Wehbi S ; de Becdelievre A ; Carlier RY ; Allamand V ; Richard P ; Azzi V ; Estournet B ; Fauroux B | 2014Article
Khirani S ; Ramirez A ; Aubertin G ; Boulé M ; Chemouny C ; Forin V ; Fauroux B | 2014Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Reco PNDS
VLM
Depuis plus de quinze ans, l'Institut de Myologie conçoit des outils d'évaluation spécifiques des muscles malades. Des outils innovants aujourd'hui utilisés pour établir l'histoire naturelle des pathologies et évaluer les traitements. Exemple [...]Article
Khirani S ; Colella M ; Caldarelli V ; Aubertin G ; Boulé M ; Forin V ; Ramirez A ; Fauroux B | 11/2013Article
Yu Q ; Sali A ; van der Meulen J ; Creeden BK ; Gordish Dressman H ; Rutkowski A ; Rayavarapu S ; Uaesoontrachoon K ; Huynh T ; Nagaraju K ; Spurney CF | 06/2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Dystrophie musculaire congénitale 1A : l’omigapil est efficace chez la souris modèle dy2J L’administration quotidienne d’omigapil dans des souris modèles de dystrophie musculaire congénitale d[...]Rapport institutionnel
Haute autorité de santé, Auteur | 09/01/2013MYOZYME a l’AMM comme traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme des formes infantile ou tardive de la maladie de Pompe (déficit en alpha-glucosidase acide). Dans la forme tardive de la maladie de Pompe : – la démonstration de son e[...]Article
Rapin A ; Etossé A ; Tambosco L ; Nicomette J ; Percebois-Macadre L ; Mouret P ; Boyer FC | 2013Article
Article
Foley AR ; Quijano Roy S ; Collins J ; Straub V ; McCallum M ; Deconinck N ; Mercuri E ; Pane M ; D'Amico A ; Bertini E ; North K ; Ryan MM ; Richard P ; Allamand V ; Hicks D ; Lamandé S ; Hu Y ; Gualandi F ; Auh S ; Muntoni F ; Bonnemann CG | 2013Article
Neve V ; Cuisset JM ; Edme JL ; Carpentier A ; Howsam M ; Leclerc O ; Matran R | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Alexander WM ; Smith M ; Freeman BJC ; Sutherland LM ; Kennedy JD ; Cundy PJ | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Smith BK ; Collins SW ; Conlon TJ ; Mah CS ; Lawson LA ; Martin AD ; Fuller DD ; Cleaver BD ; Clément N ; Phillips D ; Islam S ; Dobjia N ; Byrne BJ | 2013Article
McDonald CM ; Henricson EK ; Abresch RT ; Han JJ ; Escolar DM ; Florence JM ; Duong T ; Arrieta A ; Clemens PR ; Hoffman EP ; Cnaan A | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dystrophie musculaire de Duchenne : la contribution du réseau CINRG à l’histoire naturelle La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. [...]Article
Katz SL ; McKim D ; Hoey L ; Barrowman N ; Kherani T ; Kovesi T ; MacLusky I ; Mah JK | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Buyse GM ; Goemans N ; van den Hauwe M ; Meier T | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : les corticoïdes diminuent l’effet de l’idébénone sur la fonction respiratoire (analyse post-hoc de l’essai DELPHI) En juin 2011, une collaboration européenne a publi[...]Article
Collectif ; Bigard AX ; Boudrahem S | 20/09/2012Cet article se divise en trois parties : - Facteurs physiologiques associés à la performance musculaire. - Fatigue musculaire du sportif. - Capacités posturales debout en pathologie : exemple du sujet hémiplégique.Article
de Vries JM ; van der Beek NAME ; Hop WCJ ; Karstens FPJ ; Wokke JH ; de Visser M ; van Engelen BGM ; Kuks JBM ; van der Kooi AJ ; Notermans NC ; Faber CG ; Verschuuren JJGM ; Kruijshaar ME ; Reuser AJJ ; van der Ploeg AT | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Pompe de l’adulte et enzymothérapie substitutive : une étude hollandaise confirme l’impact positif sur la force musculaire et la ventilation La maladie de Pompe est une maladie[...]Article
de los Angeles Beytia M ; Vry J ; Kirschner J | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Pauly M ; Daussin F ; Burelle Y ; Li T ; Godin R ; Fauconnier J ; Koechlin-Ramonatxo C ; Hugon G ; Lacampagne A ; Coisy-Quivy M ; Liang F ; Hussain S ; Matecki S ; Petrof BJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
McKim DA ; Katz SL ; Barrowman N ; Ni A ; Leblanc C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Machado DL ; da Silva EC ; Dutra Resende MB ; Carvalho CRF ; Zanoteli E ; Reed UC | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : de l’effet bénéfique de la corticothérapie sur la fonction ventilatoire La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enf[...]Article
Mizuno T ; Komaki H ; Sasaki M ; Takanoha S ; Kuroda K ; Kon KKK ; Mamiya S ; Yoshioka M ; Yatabe K ; Mikata T ; Ishihara T ; Nakajima T ; Watanabe H ; Konagaya M ; Mitani M ; Konishi T ; Tokita Y ; Fukuda K ; Tatara K ; Maruta K ; Imamura S ; Shimazaki R ; Ishikawa K ; Saito T ; Shinno S | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/05/2012 - De l’intérêt de la gastrostomie dans les dystrophies musculaires : à propos d’une étude japonaise Beaucoup de maladies neuromusculaires s’accompagnent, à un moment ou un autr[...]Article
Prigent H ; Orlikowski D ; Laforet P ; Letilly N ; Falaize L ; Pellegrini N ; Annane D ; Raphael JC ; Lofaso F | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Pompe et dysfonction diaphragmatique : des mesures simples suffisent La maladie de Pompe ou déficit en ?-glucosidase acide (ou maltase acide) est une myopathie métabolique hérédi[...]Article
Biondi O ; Lopes P ; Desseille C ; Branchu J ; Chali F ; Ben Salah A ; Pariset C ; Chanoine C ; Charbonnier F | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kaufmann P ; McDermott MP ; Darras BT ; Finkel RS ; Sproule DM ; Kang PB ; Oskoui M ; Constantinescu A ; Gooch CL ; Foley AR ; Yang ML ; Tawil R ; Chung WK ; Martens WB ; Montes J ; Battista V ; O'Hagen J ; Dunaway S ; Flickinger J ; Quigley J ; Riley S ; Glanzman AM ; Benton M ; Ryan PA ; Punyanitya M ; Montgomery MJ ; Marra J ; Koo B ; de Vivo DC | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophies spinales proximale liée au gène SMN1 : histoire naturelle chez 79 patients atteints du type II ou III Les amyotrophies spinales infantiles (SMA) représentent la deuxième cause [...]Article
Ciccolella M ; Catteruccia M ; Benedetti S ; Moroni I ; Uziel G ; Pantaleoni C ; Chiapparini L ; Bizzi A ; D'Amico A ; Fattori F ; Salsano ML ; Pastore A ; Tozzi G ; Piemonte F ; Bertini E | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
Pincherle A ; Patruno V ; Raimondi P ; Moretti S ; Dominese A ; Martinelli-Boneschi F ; Pasanisi MB ; Canioni E ; Salerno F ; Deleo F ; Spreafico R ; Mantegazza R ; Villani F ; Morandi L | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Anderson VB ; McKenzie JA ; Seton C ; Fitzgerald DA ; Webster RI ; North KN ; Joffe DA ; Young HK | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Allart E ; Olivier N ; Hovart H ; Thevenon A ; Tiffreau V | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Becker : des perturbations de l’oxygénation tissulaire analysées par une spectroscopie NIRS La myopathie de Becker ou dystrophie de Becker (BMD) est une variante moins sévère d[...]Article
Pane M ; Messina S ; Vasco G ; Foley AR ; Morandi L ; Pegoraro E ; Mongini T ; D'Amico A ; Bianco F ; Lombardo ME ; Scalise R ; Berardinelli A ; Pini A ; Moroni I ; Mora M ; Toscano A ; Moggio M ; Comi G ; Santorelli FM ; Bertini E ; Muntoni F ; Mercuri E | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Pasquina P ; Adler D ; Farr P ; Bourqui P ; Bridevaux PO ; Janssens JP | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractVLM
Giraudeau N | 11/2011La dystrophie facio-scapulo-humérale (FSHD) est une maladie génétique rare, qui touche essentiellement les muscles du visage, des épaules et des bras. Cette atteinte musculaire progressive concerne aussi bien les hommes que les femmes. Seules un[...]Article
Article
Ascah A ; Khairallah M ; Daussin F ; Bourcier-Lucas C ; Godin R ; Allen BG ; Petrof BJ ; Des Rosiers C ; Burelle Y | 2011Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract 02/12/2010 - Effet cardioprotecteur du sildénafil dans la dystrophie de Duchenne La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est liée à des mutations dans le gène codant la dystrophine. Elle[...]Article
Kaufmann P ; McDermott MP ; Darras BT ; Finkel R ; Kang P ; Oskoui M ; Constantinescu A ; Sproule DM ; Foley R ; Yang M ; Tawil R ; Chung W ; Martens B ; Montes J ; O'Hagen J ; Dunaway S ; Flickinger JM ; Quigley J ; Riley S ; Glanzman AM ; Benton M ; Ryan PA ; Irvine C ; Annis CL ; Butler H ; Caracciolo J ; Montgomery M ; Marra J ; Koo B ; de Vivo DC | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/06/2011 - L’histoire naturelle des amyotrophies spinales infantiles vue par les nord-américains Les amyotrophies spinales proximales (ou SMA) représentent la deuxième cause de maladie[...]Article
Rassler B ; Marx G ; Hallebach S ; Kalischewski P ; Baumann I | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/10/2011 - Un programme d’entrainement musculaire respiratoire bénéfique dans la myasthénie La myasthénie auto-immune s’accompagne souvent d’une atteinte respiratoire. Une équipe alleman[...]Thèse/Mémoire
Renier N, Auteur | 2011Les moitiés droites et gauches du cerveau sont reliées entre elles par des axones dits commissuraux. Le développement de ces axones peut être affecté dans certaines maladies humaines ou modèles animaux, entraînant des déficits neurologiques. Alo[...]Article
Crisp A ; Yin H ; Goyenvalle A ; Betts C ; Moulton HM ; Seow Y ; Babbs A ; Merritt T ; Saleh AF ; Gait MJ ; Stuckey DJ ; Clarke K ; Davies KE ; Wood MJA | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Ravelojaona M ; Messonnier L ; Oyono-Enguelle S ; Vincent L ; Gourounas A ; Féasson L | 2011INTRODUCTION : La drépanocytose est une hémoglobinopathie récessive connue pour ses répercussions hématologiques et vasculaires. Les patients homozygotes (HbSS) présentent une intolérance à l'effort, mais peu de données sont rapportées concernan[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Allart E ; Olivier N ; Lacour A ; Thevenon A ; Tiffreau V | 2011INTRODUCTION : Dans la Dystrophinopathie de Becker, l'activité de la NO synthase neuronale associée à la dystrophine est réduite, ce qui entrainerait une ischémie fonctionnelle d'effort. OBJECTIF : Déterminer les modifications de l'oxygénation m[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Hamon MA ; Meslier N ; Richard I ; Aube AC ; Havet V ; Person C ; Dubas F ; Gagnadoux F ; Pénisson-Besnier I | 2011INTRODUCTION : Respiratory problems represent the leading cause of morbidity/mortality in myotonic dystrophy type 1 (DM1). The pertinence of usual criteria for considering noninvasive ventilation (NIV) in neuromuscular diseases is not establishe[...]Article
Ishizaki M ; Maeda Y ; Kawano R ; Suga T ; Uchida Y ; Uchino K ; Yamashita S ; Kimura E ; Uchino M | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Atkeson AD, Auteur ; RoyChoudhury A ; Harrington-Moroney G ; Shah B ; Mitsumoto H ; Basner RC | 2011Article
Stensland E ; Lindal S ; Jonsrud C ; Torbergsen T ; Bindoff LA ; Rasmussen M ; Dahl A ; Thyssen F ; Nilssen O | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hackman P ; Sandell S ; Sarparanta J ; Luque H ; Huovinen S ; Palmio J ; Paetau A ; Kalimo H ; Mahjneh I ; Udd B | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/07/2011 - Du nouveau dans la LGMD1 D/E : le locus impliqué dans la maladie se rétrécit A l’heure actuelle, il a été identifié 8 formes autosomiques dominantes de myopathie des ceintur[...]Article
Buyse GM ; Goemans N ; van den Hauwe M ; Thijs D ; Schara U ; Ceulemans B ; Meier T ; Mertens L | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 21/11/2011 - Publication des résultats de l’essai DELPHI : le traitement par l’idébénone pendant 12 mois est bien toléré dans la DMD Le stress oxydatif pourrait jouer un rôle dans la dégé[...]Reco PNDS
Article
Hamada S ; Aoyagi T ; Ishikawa Y ; Minami R ; Bach JR | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Habers GEA ; Takken T | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/10/2011 - L’exercice physique dans les myopathies inflammatoires idiopathiques Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont caractérisées par une faiblesse musculaire, une fatigue m[...]Article
Article
Clot-Faybesse O | 08/2010Le calcul de son indice de masse corporelle (IMC) permet de savoir, de manière rudimentaire, si l'on est juste en surpoids ou atteint d'obésité. L'IMC relie le poids et la taille selon la formule suivante : IMC = poids en kg/taille en m2. A fair[...]Article
van der Ploeg AT ; Clemens PR ; Corzo D ; Escolar DM ; Florence J ; Groeneveld GJ ; Herson S ; Kishnani PS ; Laforet P ; Lake SL ; Lange DJ ; Leshner RT ; Mayhew JE ; Morgan C ; Nozaki K ; Park DJ ; Pestronk A ; Rosenbloom B ; Skrinar A ; van Capelle CI ; van der Beek NA ; Wasserstein M ; Zivkovic SA | 15/04/2010Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Un "Supplementary Appendix" de 22 pages est joint à l'article. 01/07/2010 - Effet bénéfique de l'alglucosidase alfa (Myozyme) dans la maladie de Pompe à début tardif La glycogénose de typ[...]Livre
Avec ses nombreuses illustrations, cet ouvrage vous livre les astuces et des exercices quotidiens, issus de la méthode Alexander, pour corriger vos mauvaises habitudes et adopter enfin la bonne posture ! Découvrez comment : -Analyser les crispat[...]Article
Article
Sandell S ; Huovinen S ; Sarparanta J ; Luque H ; Raheem O ; Haapasalo H ; Hackman P ; Udd B | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Roper H ; Quinlivan R | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/11/2009 - Amyotrophie spinale infantile de type I : le consensus anglais Les amyotrophies spinales infantiles (ou SMA) représentent la deuxième cause la plus fréquente de maladie neuromusc[...]Article
Katz SL ; Gaboury I ; Keilty K ; Banwell B ; Vajsar J ; Anderson P ; Ni A ; MacLusky I | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
van Til NP ; Stok M ; Aerts Kaya FSF ; de Waard MC ; Farahbakhshian E ; Visser TP ; Kroos MA ; Jacobs EH ; Willart MA ; van der Wegen P ; Scholte BJ ; Lambrecht BN ; Duncker DJ ; van der Ploeg AT ; Reuser AJJ ; Verstegen MM ; Wagemaker G | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/07/2010 - Effet bénéfique d’une thérapie cellulaire chez la souris modèle de la maladie de Pompe La glycogénose de type II ou maladie de Pompe, se manifeste par une faiblesse musculair[...]Article
Thèse/Mémoire
Barthelemy I, Auteur | 2010La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) touche un garçon sur 3500, contraint à l'usage du fauteuil roulant à l'âge de 10 ans, et entraîne le décès à une vingtaine d'années. Cette maladie demeure incurable, et les pistes thérapeutiques envisag[...]Article
Vuillerot C ; Hodgkinson I ; Bissery A ; Schott-Pethelaz AM ; Iwaz J ; Ecochard R ; d'Anjou MC ; Commare MC ; Bérard C | 2010Article
Wang CH ; Bonnemann CG ; Rutkowski A ; Sejersen T ; Bellini J ; Battista V ; Florence JM ; Schara U ; Schuler PM ; Wahbi K ; Aloysius A ; Bash RO ; Beroud C ; Bertini E ; Bushby K ; Cohn RD ; Connolly AM ; Deconinck N ; Desguerre I ; Eagle M ; Estournet Mathiaud B ; Ferreiro A ; Fujak A ; Goemans N ; Iannaccone ST ; Jouinot P ; Main M ; Melacini P ; Mueller Felber W ; Muntoni F ; Nelson LL ; Rahbek J ; Quijano Roy S ; Sewry C ; Storhaug K ; Simonds A ; Tseng B ; Vajsar J ; Vianello A ; Zeller R ; International Standard of Care Committee for Congenital Muscular Dystrophies | 2010Article
Birnkrant DJ ; Ashwath ML ; Noritz GH ; Merrill MC ; Shah TA ; Crowe CA ; Bahler RC | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Casasnovas C ; Banchs I ; Cassereau J ; Gueguen N ; Chevrollier A ; Martinez-Matos JA ; Bonneau D ; Volpini V | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Charcot-Marie-Tooth : en Espagne, la forme neuronale est majoritairement liée à MFN2 La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une neuropathie périphérique héréditaire caractéris[...]Article
Takaso M ; Nakazawa T ; Imura T ; Okada T ; Ueno M ; Saito W ; Takahashi K ; Yamazaki M ; Ohtori S | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Mah CS ; Falk DJ ; Germain SA ; Kelley JS ; Lewis MA ; Cloutier DA ; DeRuisseau LR ; Conlon TJ ; Cresawn KO ; Fraites TJ Jr ; Campbell-Thompson M ; Fuller DD ; Byrne BJ | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 19/02/2010 - Une thérapie génique améliore l’insuffisance respiratoire dans la maladie de Pompe chez la souris La maladie de Pompe est une des plus fréquentes maladies métaboliques de l'[...]Article
Werlauff U ; Steffensen BF ; Bertelsen S ; Floytrup I ; Kristensen B ; Werge B | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
van Capelle CI ; van der Beek NAME ; Hagemans MLC ; Arts WFM ; Hop WCJ ; Lee P ; Jaeken J ; Frohn-Mulder IME ; Merkus PJFM ; Corzo D ; Puga AC ; Reuser AJ ; van der Ploeg AT | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Laforet P ; Doppler V ; Caillaud C ; Laloui K ; Claeys KG ; Richard P ; Ferreiro A ; Eymard B | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Reilich P ; Schoser B ; Schramm N ; Krause S ; Schessl J ; Kress W ; Muller-Höcker J ; Walter MC ; Lochmuller H | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 13/04/2010 - Identification d’une nouvelle mutation associée à une myopathie distale Les myopathies distales sont des maladies musculaires rares qui touchent principalement les extrémité[...]Article
Gayraud J ; Ramonatxo M ; Rivier F ; Humberclaude V ; Petrof B ; Matecki S | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 16/12/2010 - Evaluation de la progression de la dystrophie de Duchenne à l'aide des paramètres ventilatoires et de la pression respiratoire maximale La dystrophie de Duchenne (DMD) est un[...]Article
Birnkrant DJ ; Bushby KMD ; Amin RS ; Bach JR ; Benditt JO ; Eagle M ; Finder JD ; Kalra MS ; Kissel JT ; Koumbourlis AC ; Kravitz RM | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
Iannaccone ST ; Hynan LS ; Morton A ; Buchanan R ; Limbers CA ; Varni JW ; AmSMART Group | 12/2009Article
Elsheikh B ; Prior T ; Zhang X ; Miller R ; Kolb SJ ; Moore D ; Bradley W ; Barohn R ; Bryan W ; Gelinas D ; Iannaccone S ; Leshner R ; Mendell JR ; Mendoza M ; Russman B ; Smith S ; King W ; Kissel JT | 10/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/11/2009 - A la recherche de corrélations entre le nombre de copies du gène SMN2 et la sévérité du phénotype SMA à l’âge adulte Les amyotrophies spinales (ou SMA en anglais) correspondent à[...]Livre
Cet ouvrage présente une approche originale de la rééducation respiratoire proposant l'évaluation comme le concept-clé et plaçant le patient en position centrale. Les différents chapitres traitent de la prévention et du traitement des grands typ[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Mercier I ; Jasmin JF ; Pavlides S ; Minetti C ; Flomenberg N ; Pestell RG ; Frank PG ; Sotgia F ; Lisanti MP | 06/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fauroux B ; Aubertin G ; Clément A ; Lofaso F ; Bonora M | 04/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractPublication AFM
Les maladies neuromusculaires se caractérisent par le développement d’une faiblesse musculaire qui atteint les muscles respiratoires. Cette faiblesse retentit sur la qualité de la respiration. Des bilans réguliers de la fonction respiratoire fon[...]Publication AFM
Dans les maladies neuromusculaires, la faiblesse des muscles respiratoires retentit sur la qualité de la fonction respiratoire. Comprendre les mécanismes qui conduisent à une atteinte respiratoire et évaluer régulièrement cette atteinte au cours[...]Article
Preisler N ; Andersen G ; Thogersen F ; Crone C ; Jeppesen TD ; Wibrand F ; Vissing J | 27/01/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bourteel H ; Vermersch P ; Cuisset JM ; Maurage CA ; Laforet P ; Richard P ; Stojkovic T | 2009Article
Desguerre I ; Mayer M ; Christov C ; Leturcq F ; Chelly J ; Gherardi RK | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Buyse GM ; Van der Mieren G ; Erb M ; D'Hooge J ; Herijgers P ; Verbeken E ; Jara A ; Van Den Bergh A ; Mertens L ; Courdier-Fruh I ; Barzaghi P ; Meier T | 01/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fauroux B ; Aubertin G ; Cohen E ; Clément A ; Lofaso F | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2008 - Le sniff-test : un outil intéressant et simple pour compléter l’exploration de la fonction respiratoire dans les maladies neuromusculaires Beaucoup de maladies neuromusculair[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 28/04/2009 - De l’intérêt d’explorer les troubles du sommeil dans la maladie de Steinert : l’expérience québécoise La maladie de Steinert (ou DM1) est une des maladies neuromusculaires l[...]Article
van der Beek NAME ; Hagemans MLC ; Reuser AJJ ; Hop WCJ ; van der Ploeg AT ; Wokke JHJ | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Desguerre I ; Mayer M ; Zeller R ; Bécane HM ; Bastuji-Garin S ; Leturcq F ; Chiron C ; Chelly J ; Gherardi RK ; Christov C | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/03/2009 - La dystrophie musculaire de Duchenne plus hétérogène qu’il n’y paraît : à propos d’une étude française La myopathie de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Akrout N ; Polito A ; Annane D ; Orlikowski D | 31/12/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bembi B ; Cerini E ; Danesino C ; Donati MA ; Gasperini S ; Morandi L ; Musumeci O ; Parenti G ; Ravaglia S ; Seidita F ; Toscano A ; Vianello A | 2/12/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Sveen ML ; Jeppesen TD ; Hauerslev S ; Kober L ; Krag TO ; Vissing J | 11/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2008 - L’entraînement physique au service des patients atteints de dystrophie musculaire de Becker : à propos d’une étude scandinave La dystrophie musculaire de Becker est une malad[...]Article
Mullender MG ; Blom NA ; De Kleuver M ; Fock JM ; Hitters WMGC ; Horemans AMC ; Kalkman CJ ; Pruijs JEH ; Timmer RR ; Titarsolej PJ ; Van Haasteren NC ; Van Tol-de Jager MJ ; Van Vught AJ ; Van Royen BJ | 26/09/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 03/12/2008 - Prise en charge de la scoliose dans les maladies neuromusculaires : le consensus néerlandais à l’épreuve des pratiques françaises Beaucoup de maladies neuromusculaires sont s[...]Publication AFM
Texte intégral de l'article Effets du saccharose… Une première étude randomisée, en crossover, versus placebo, a été menée chez des patients atteints de la maladie de McArdle afin de déterminer si une dose plus faible de saccharose ([...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Takken T ; van der Net J ; Engelbert RHH ; Pater S ; Helders PJM | 15/01/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Huebner KD ; Jassal DS ; Pines M ; Anderson JE | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fauroux B ; Guillemot N ; Aubertin G ; Nathan N ; Labit A ; Clément A ; Lofaso F | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/01/2008 - Cough Assist® et maladies neuromusculaires : une étude française prouve son efficacité à court terme. De nombreuses maladies neuromusculaires s’accompagnent de déficits des [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
5e Congrès international de rééducation dans les maladies neuromusculaires (5th international rehabilitation conference in neuromuscular diseases; 30 mai - 1er juin 2008; Marseille, France) ; Finkel R | 2008L'échelle idéale pour l'évaluation d'un patient atteint d'un trouble neuromusculaire intègre des éléments significatifs du point de vue fonctionnel, peut être mise en œuvre rapidement et sans équipement onéreux, par des évaluateurs formés, est s[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Rauscent H ; Bérard C ; Humbertclaude V ; Gautheron V ; Richelme C | 2008Concerning multidisciplinary care of Duchenne Muscular Dystophy (DMD), the prevention of scoliosis remains a priority. Spinal surgery is considered as the treatment of choice and early instrumentation and fusion are widely proposed. The objectiv[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Pasalidou P ; Richelme C ; Destombe S ; Triolo V ; Hardion M | 2008INTRODUCTION L'enfant atteint de maladie neuromusculaire est particulièrement exposé au risque de dénutrition. Très peu d'études se sont intéressées à leur état nutritionnel. OBJECTIFS Évaluation de la dénutrition chez les enfants atteints de ma[...]Article
Hahn F ; Hauser D ; Espinosa N ; Blumenthal S ; Min K | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Piepers S ; van den Berg LH ; Brugman F ; Scheffer H ; Ruiterkamp-Versteeg M ; van Engelen BG ; Faber CG ; de Visser M ; van der Pol WL ; Wokke JHJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Wokke JHJ ; Escolar DM ; Pestronk A ; Jaffe KM ; Carter GT ; van den Berg LH ; Florence JM ; Mayhew J ; Skrinar A ; Corzo D ; Laforet P | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 03/12/2008 - Histoire naturelle des formes à début tardif de la maladie de Pompe : un pré-requis pour les essais cliniques La maladie de Pompe, une des plus fréquentes des glycogénoses mu[...]Article
Rhodes J ; Margossian R ; Darras BT ; Colan SD ; Jenkins KJ ; Geva T ; Powell AJ | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 23/10/2007 - Un nouveau bêtabloquant testé dans la cardiomyopathie liée à l’absence de dystrophine La myopathie de Duchenne est une maladie neuromusculaire récessive liée à l’X, due à une[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Desguerre I ; Christov C ; Mayer M ; Zeller R ; Bécane HM ; Leturcq F ; Chelly J ; Gherardi R | 2008Innovative therapies are presently being developed for DMD. Evaluating their effect will require precise knowledge of both the natural history and factors influencing the course of a disease which can be no longer considered as homogeneous in te[...]Article
5e Congrès international de rééducation dans les maladies neuromusculaires (5th international rehabilitation conference in neuromuscular diseases; 30 mai - 1er juin 2008; Marseille, France) ; Devaux C | 20081 - Spécificité des maladies neuromusculaires > Les patients neuromusculaires ont des muscles malades mais des poumons sains, quand ils ont bénéficié de manière précoce : - d'une kinésithérapie respiratoire avec aide instrumentale, favorisant l[...]Article
Prigent H ; Orlikowski D ; Fermanian C ; Lejaille M ; Falaize L ; Louis A ; Fauroux B ; Lofaso F | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Finkel R | 2008The ideal scale for the assessment of a patient with a neuromuscular disorder incorporates functionally meaningful items, can be administered briefly and without expensive equipment by trained evaluators, is sensitive to change within a six to t[...]Article
Jouve A | 13/12/2007La kinésithérapie, dans les maladies neuromusculaires, se trouve confrontée à l'accompagnement d'une personne porteuse d'une pathologie dont l'expression clinique motrice est évolutive avec des impacts sur la personne et sur son entourage. La di[...]Article
Mate-Munoz JL ; Moran M ; Perez M ; Chamorro-Viña C ; Gomez-Gallego F ; Santiago C ; Chicharro L ; Foster C ; Nogales Gadea G ; Rubio JC ; Andreu AL ; Martin MA ; Arenas J ; Lucia A | 07/2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Publication AFM
03/2007Texte intégral de l'article : Le taux de déclin de la fonction respiratoire chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) diminue signifi cativement après l'arthrodèse du rachis comparé à ce taux avant chirurgie,[...]Publication AFM
03/2007Texte intégral de l'article : Chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), la capacité vitale (CV) est utile dans la prédiction de l'hypercapnie nocturne mais elle est extrêmement précise dans la prédiction de [...]Article
Article
Morillon S ; Thumerelle C ; Cuisset JM ; Santos C ; Matran R ; Deschildre A | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Güell MR ; Avendano M ; Fraser J ; Goldstein R | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kumar SP ; Sword D ; Petty RKHT ; Banham SW ; Patel KR | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractLivre
Colloque jeunes chercheurs (28 Juin 2007; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Massoudi A ; Pouillot S ; Ramond F ; Richard AF ; Basse N ; Dally S ; Giacomotto J ; Kaneva G ; Layec G ; Bréchot C ; Abi Char J ; Besagni C ; Musarella M ; Navarro C ; Renvoisé B | AFM-TELETHON | 2007Résumés des présentations et programme du colloque.Article
Article
Sveen ML ; Jeppesen TD ; Hauerslev S ; Krag TO ; Vissing J | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Rassler B ; Hallebach G ; Kalischewski P ; Baumann I ; Schauer J ; Spengler CM | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Dreher M ; Rauter I ; Storre JH ; Geiseler J ; Windisch W | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Velasco MV ; Colin AA ; Zurakowski D ; Darras BT ; Shapiro F | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/04/2007 - L’arthrodèse vertébrale dans la myopathie de Duchenne ralentit le rythme d’apparition du déficit respiratoire La survenue d’une altération de la fonction respiratoire est qua[...]Livre
Workshop on overcoming bottlenecks in the development of therapeutics for rare neuromuscular disorders (15-17 Janvier 2007; Evry) | AFM-TELETHON | 2007Identifier, collaborer puis dépasser les goulots d’étranglement pour guérir Après des années de désespoir, l’espoir commence à poindre dans la lutte contre les maladies neuromusculaires. Cependant, le transfert des thérapies, des paillasses des [...]Reco PNDS
Les recommandations abordent les principaux problèmes suivants : - La mise en œuvre de la ventilation non invasive (VNI) au long cours chez un patient atteint d’une maladie neuromusculaire - La toux assistée et le désencombrement, techniques a[...]Article
Article
Article
Wilkinson TMA ; Hurst JR ; Perera WR ; Wilks M ; Donaldson GC ; Wedzicha JA | 02/2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Haller RG ; Wyrick P ; Taivassalo T ; Vissing J | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Perez M ; Martin MA ; Rubio JC ; Mate-Munoz JL ; Gomez-Gallego F ; Foster C ; Andreu AL ; Arenas J ; Lucia A | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Martinez-Garcia MA ; Galiano-Blancart R ; Soler-Cataluna JJ ; Cabero-Salt L ; Roman-Sanchez P | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract