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> MYOBASE > METHODOLOGIE > modélisation > modèle biologique > modèle animal > souris modèle
souris modèleSynonyme(s)murine model ;model mice ;modèle murin mouse model |
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Bouchentouf M ; Benabdallah BF ; Dumont M ; Rousseaux J ; Jobin L ; Tremblay JP | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Benabdallah BF ; Bouchentouf M ; Tremblay J | 2005Communication n° 170. Background : Duchenne muscular dystrophy is caused by a dystrophin gene mutation. Transplantation of normal myoblasts results in long-term restoration of dystrophin. However, the success of this approach is compromised by t[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Gherardi RK ; Chrétien F ; Caramelle P ; Christov C ; Dreyfus P | 2005Communication n° 321 We have previously developed a murine model of bone marrow (BM) transplantation from B6-TgGFP transgenic mice to normal irradiated B6 mice, the cytoplasmic green fluorescent protein (GFP) being used as an unambiguous marker [...]Article
Takeshima Y ; Yagi M ; Wada H ; Matsuo M | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/02/2006 - Saut d’exon : les oligonucléotides antisens phosphorothioate efficaces in vivo. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie grave due à un déficit en dystrophine[...]Article
Kimura S ; Ito K ; Miyagi T ; Hiranuma T ; Yoshioka K ; Ozasa S ; Matsukura M ; Ikezawa M ; Matsuo M ; Takeshima Y ; Miike T | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Chakkalakal J ; Jasmin B | 2005Communication n° 421. Introduction : We have previously shown that slow/oxidative muscle fibers contain significantly more utrophin in comparison to fast/glycolytic fibers (Gramolini et al., 2001). More recent studies have implicated calcineurin[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Courdier-Fruh I ; Magyar JP ; Briguet A | 2005Communication n° 27 Previous studies in mdx mice indicate that upregulation of the cytoskeletal protein utrophin, a structural and functional homologue of dystrophin, offers a potential treatment strategy for Duchenne muscular dystrophy (DMD). C[...]Article
Silva-Barbosa SD ; Butler-Browne GS ; Mouly V | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Avril-Delplanque A ; Rameau P ; Danos O ; Garcia L ; Dreyfus P | 2005Communication n° 184 Adult bone marrow-derived cells (BMDC) are shown to contribute to skeletal muscle regeneration. Following lethal irradiation and GFP expressing bone marrow cells transplantation, GFP+ mononucleated cells are detected among s[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; de Luca A ; Pignol B ; Burdi R ; Di Donna M ; Rolland JF ; Conte Camerino D | 2005Communication n° 147 Introduction : An enhanced activity of calcium-dependent calpains and inflammation-related oxidative stress may contribute to dystrophin-deficient myofiber degeneration. Objective : To evaluate the benefit of an in-vivo trea[...]Thèse/Mémoire
Aghaie A, Auteur | 2005La mutation de souris paralysé (par) est une mutation neuromusculaire spontanée qui a été découverte à l'Institut Pasteur en 1980. La maladie est à transmission autosomique récessive. Les souris homozygotes (par/par) peuvent être distinguées de [...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Minot A ; Haftek Z ; Malbouyres M ; Thisse B ; Le Guellec D ; Thisse C ; Ruggiero F | 2005Communication n° 655. Development and function of muscle are controlled by a large number of soluble factors and require multiple interactions with the components of the extracellular matrix, which composition and functional properties differs d[...]Article
Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Alameddine HS ; Morgan J ; Bausero P ; Gross J | 2005Communication n° 377 A soluble and membrane-bound metallo-endopeptidase activity has been shown to be involved in myoblast fusion (Couch and Stritmatter 1983, and 1984). Furthermore, MMP-2 and MMP-9 activation and regulation during skeletal musc[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Eliat PA ; Nguyen F ; Pinot M ; Franconi F ; Lemaire L ; Cherel Y | 2005Communication n° 287. Introduction : Magnetic resonance imaging (MRI) has been used to study in vivo anatomy and water content of dystrophin-deficient skeletal muscle in the murine model (mdx) of Duchenne Muscular Dystrophy. Data are however lac[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Morel JL ; Rakotoarisoa I ; Mironneau J | 2005Communication n° 135. It is generally believed that alterations of calcium homeostasis play a key role in skeletal muscle atrophy and degeneration observed in Duchenne's muscular dystrophy and mdx mice. Mechanical activity is also impaired in ga[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Solly S ; Herson S ; Klatzmann D ; Benveniste O | 2005Communication n° 725. Introduction : Polymyositis (PM) is characterised by a proximal muscle weakness and a muscular infiltrate made by macrophages and cytotoxic CD8+ T lymphocytes. Without treatment mortality is up to 70 percent. The basis of t[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; El Fahime E ; Benabdallah BF ; Tremblay J | 2005Communication n° 169 Therapies are currently investigating the use of the newly identified pluripotent muscle derived stem cells (MDSCs), as a possible cell-mediated therapy, in order to repopulate the dystrophic muscles. The existence of MDSCs,[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Rolland JF ; Burdi R ; Giannuzzi V ; Liantonio A ; Conte Camerino D ; de Luca A | 2005Communication n° 162. Introduction : The mechanisms underlying the high sarcolemmal permeability to Ca2+ and the perturbed Ca2+ homeostasis in muscle fibers of dystrophic mdx mouse are still debated. Objective. To perform a biophysical and pharm[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Garces A ; Ohayon D ; Mechaly I ; Valmier J ; Carroll P | 2005Communication n° 721. We still have a rather primitive understanding of the molecular mechanisms that underlie vertebrate sensory-motor system establishment, physiology and physiopathology. Although a series of novel techniques have been develop[...]Article
Article
Cette 6e édition a eu lieu sous la présidence conjointe des professeurs M. Fardeau et H. Sugita. Elle marque un tournant vers les thérapeutiques et a permis de nombreux échanges entre les deux communautés de chercheurs. Bref rappel histori[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Auda-Boucher G ; Rouaud T ; Lafoux A ; Huchet-Cadiou C ; Fontaine-Perus J ; Gardahaut M | 2005Communication n° 249. We previously demonstrated that CD34+/Flk1+ vascular endothelial cells from the mouse embryonic muscles (17d.p.c.) have the ability to predominantly differentiate in vitro into skeletal muscle lineage and to restore dystrop[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; McVie-Wylie AJ ; Rogers C ; Thurberg BL ; Zhang M ; Madden S ; Klinger K ; O'Callaghan M ; Andrews L ; Mattaliano R | 2005Communication n° 579 Pompe disease is an autosomal recessive neuromuscular disorder of lysosomal glycogen metabolism resulting from deficiency of the enzyme acid alpha-glycosidase (GAA). A GAA knockout mouse model has been generated in which the[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Davoust J ; Ginhoux F ; Turbant S ; LeBoeuf MB ; Gross D ; Lemonnier F ; Goyenvalle A ; Garcia L ; Danos O | 2005Communication n° 668 Cellular immune responses may compromise long-term expression in Dystrophin-based gene therapy treatments. To predict cytotoxic T-cell responses mediated by dystrophin (DYST), we designed a new H-2-negative HLA-A*0201 transg[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Israeli D ; Ziaei S ; Gjata B ; Benchaouir R ; Rameau P ; Gonin P ; Danos O ; Garcia L | 2005Communication n° 695. In a recent study conducted in our laboratory we have identified and sorted "side population" (SP) cells from myoblast cultures. In addition to the presentation of the SP phenotype these cells presented other features in co[...]Article
Bentzinger CF ; Barzaghi P ; Lin S ; Ruegg MA | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La piste thérapeutique de la mini-agrine confirmée dans un modèle murin de dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine (07/07/2005) La dystrophie musculaire congéni[...]Article
Chazalette D ; Hnia K ; Rivier F ; Hugon G ; Mornet D | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L'alpha7B intégrine pourrait-elle compenser l'absence de dystrophine? (25/04/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne est due à un déficit en dystrophine, protéine de la membrane musculaire[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Molenaar PC ; Ter Beek P ; Wintzen AR ; Verschuuren J ; Vincent A | 2005Communication n°369 The objective was to develop a mouse model for studying the pathophysiology of myasthenia gravis patients with auto-antibodies to MuSK, a tyrosine kinase receptor responsible for clustering of acetylcholine receptors (AChRs) [...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Frigeri A ; Cogotzi L ; Camassa L ; Mola M ; Brancaccio A ; Nicchia P ; Svelto M | 2005Communication n° 263. Aquaporin-4 (AQP4) is the major neuromuscular water channel whose function in normal physiology is still unclear. To study the physiological role of AQP4 as well as its possible involvement in the DMD pathology, a plasma me[...]Article
Li S ; Kimura E ; Fall BM ; Reyes M ; Angello JC ; Welikson R ; Hauschka SD ; Chamberlain JS | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/09/2005 - Transduction stable de cellules myogéniques par une minidystrophine véhiculée par un lentivirus. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gène[...]Article
Bilbao R ; Reay DP ; Wu E ; Zheng H ; Biermann V ; Kochanek S ; Clemens PR | 2005Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Efficacité comparative de deux adénovirus dans le transfert de gène in utero chez la souris (17/01/2005) L'utilisation de vecteurs viraux en thérapie génique est une des stratégies thérapeutiques[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 19/09/2005 - Transplantation de cellules souches musculaires squelettiques dans le cœur de souris mdx. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à un déficit en dystrophine, entraî[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Stum M ; Girard E ; Davoine CS ; Molgo J ; Tabti N ; Willer JC ; Fontaine B ; Krejci E ; Nicole S | 2005Communication n° 640. Schwartz-Jampel syndrome (SJS) is a rare autosomal recessive human disease. Patients suffer from functional handicap with myotonia and chondrodystrophy that appear during chidlhood. We previously demonstrated that SJS was d[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Dorchies OM ; Wagner S ; Waldhauser K ; Vuadens O ; Buetler TM ; Kucera P | 2005Communication n° 435 Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a frequent inherited muscular disorder which is still fatal. DMD patients present with muscular weakness that progress towards paralysis. They usually die in the third decade because of r[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Yokota T ; Lu Q ; Davies K ; Fisher R ; Sakamoto M ; Miyagoe-Suzuki Y ; Takeda S ; Partridge T | 2005Communication n° 406. Duchenne muscular dystrophy and mdx mice result from absence of dystrophin. In both, sporadic clusters of revertant fibers (RFs) expressing dystrophin are found. Our previous studies suggested that RF foci arise from sponta[...]Article
Arimura T ; Helbling-Leclerc A ; Massart C ; Varnous S ; Niel F ; Lacene E ; Fromes Y ; Toussaint M ; Mura AM ; Keller DI ; Amthor H ; Isnard R ; Malissen M ; Schwartz K ; Bonne G ; Mura A-M | 2005Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Un nouveau modèle murin de laminopathie (24/01/2005) Les laminopathies représentent un groupe de maladies dues à des mutations dans le gène LMNA et auquel appartiennent entre autres la dystrophie[...]Article
Ho TH ; Bundman D ; Armstrong DL ; Cooper TA | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 25/07/2005 - Dystrophie myotonique : une mauvaise régulation de l’épissage reproduite chez des souris transgéniques La dystrophie myotonique de type I (DM1) est due à une expansion des répé[...]Article
Wehling-Henricks M ; Jordan MC ; Roos KP ; Deng B ; Tidball JG | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/09/05 - DMD : nouvelle piste thérapeutique pour traiter la cardiomyopathie. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie grave due à des mutations dans le gène de la dystro[...]Article
Huebsch KA ; Kudryashova E ; Wooley CM ; Sher RB ; Seburn KL ; Spencer MJ ; Cox GA | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bonneick S ; Boentert M ; Berger P ; Atanasoski S ; Mantei N ; Wessig C ; Toyka KV ; Young P ; Suter U | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/01/2006 - Création d’un modèle animal de la CMT4B1. Les maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT) représentent un groupe de maladies cliniquement et génétiquement hétérogènes, caractérisée[...]Article
Dominov JA ; Kravetz AJ ; Ardelt M ; Kostek CA ; Beermann ML ; Miller JB | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Briguet A ; Courdier-Fruh I ; Foster M ; Erb M ; Meier T ; Lescop C ; Siendt H ; Herzner H ; Henneboehle M ; Weyermann P ; von Sprecher A ; Magyar J | 2005Communication n° 24 Calpain I and II are ubiquitous calcium-dependent cytosolic cystein proteases that are activated in dystrophin-deficient muscles. Inhibition of calpains by overexpression of its endogenous inhibitor calpastatin has been shown[...]Article
Rodriguez AM ; Pisani D ; Dechesne CA ; Turc-Carel C ; Kurzenne JY ; Wdziekonski B ; Villageois A ; Bagnis C ; Breittmayer JP ; Groux H ; Ailhaud G ; Dani C | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
Walter G ; Cordier L ; Bloy D ; Lee Sweeney H | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Raben N ; Fukuda T ; Gilbert AL ; Thurberg BL ; Mattaliano RJ ; Meikle PJ ; Hopwood JJ ; Nagashima K ; Nagaraju K ; Plotz PH | 01/2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Coustes-Chazalette D, Auteur | 2005Dans les organismes pluricellulaires, l’adhérence cellulaire et les systèmes de réparation de la membrane plasmique jouent un rôle fondamental dans le maintien de l’intégrité des tissus. Ces deux fonctions sont d’autant plus importantes lorsqu’u[...]Livre
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Méjat A ; Ramond F ; Bassel Duby R ; Khochbin S ; Schaeffer L | 2005Cet article a donné lieu à une communication Myologie 2005 (A-16175). Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Voisin V ; Sébrié C ; Matecki S ; Yu H ; Gillet B ; Ramonatxo M ; Israel M ; de la Porte S | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Souccar C ; Do Carmo Gonçalo M ; de Sousa Buck H ; Lima-Landman MTR ; Lapa AJ | 2005Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Matecki S ; Rivier F ; Hugon G ; Koechlin C ; Michel A ; Prefaut C ; Mornet D ; Ramonatxo M | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/06/2005 - DMD : effet positif de l’entraînement des muscles respiratoires chez les souris mdx La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due aux mutations dans le gène codant la dyst[...]Article
Neuromuscular disorders : NMD, 15, 8. Postnatal changes in sarcolemmal organization in the mdx mouse
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Marques MJ ; Luz MAM ; Minatel E ; Neto HS | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amélioration de la régénération musculaire chez la souris mdx par un donneur de NO (07/07/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie grave due à un déficit en dystrop[...]Article
Beitel LK ; Scanlon T ; Gottlieb B ; Trifiro MA | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Vignier N ; Fraysse B ; Pointu H ; Mougenot N ; Schwartz K ; Vernet M ; Carrier L | 2005Communication n° 240 Cardiac myosin-binding protein C (cMyBP-C) gene mutations are frequently involved in familial hypertrophic cardiomyopathy (FHC). Some missense mutations have been associated with a severe phenotype (significant cardiac hyper[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Stéphan L ; Mills PL ; Pichavant C ; Tremblay J | 2005Communication n° 173 Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a fatal neuromuscular recessive disease characterized by widespread muscle damage throughout the body. No cure is currently available for DMD. Our research group is pursuing a research pr[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Bartoli M ; Poupiot J ; Goyenvalle A ; Garcia L ; Danos O ; Richard I | 2005Communication n° 222 Muscular dystrophies are a genetically and phenotypically heterogeneous group of degenerative muscle diseases. A subset of them are due to genetic deficiencies in proteins participating in the dystrophin-associated complex a[...]Article
Grattan MJ ; Kondo C ; Thurston J ; Alakija P ; Burke BJ ; Stewart C ; Syme D ; Giles WR | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Grabowska I ; Kawiak J ; Brzoska E ; Machaj E ; Pojda Z ; Moraczewski J | 2005Communication n° 242. Introduction : Process of skeletal muscle regeneration depends on the presence of satellite cells. It is postulated that stem cells from different tissues, such as bone marrow, can be involved in this process. Yet, the fate[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Garcia M ; Pujol A ; Riu E ; Ruzo A ; Arbos A ; Ruberte J ; Feliu JE ; Bosch F | 2005Communication n° 587 Type VII glycogenosis, or Tarui's disease, is a muscular disorder characterized by the appearance of muscular fatigue, hemolysis and myoglobinuria after exercise. It is associated with an abnormal accumulation of muscle glyc[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Bouchentouf M ; Benabdallah BF ; Dumont M ; Tremblay J | 2005Communication n° 39. BACKGROUND : The quantification of the graft success is a key element to evaluate the efficiency of cellular therapies for several pathologies such as Duchenne muscular dystrophy. This study describes a novel approach to eva[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Gorni K ; Zhao P ; Pasquali L ; Hoffman E | 2005Communication n° 164. Introduction : The absence of dystrophin protein leads to different phenotypes in different species, despite complete loss of dystrophin in all muscles. Patients affected by Duchenne Muscular Dystrophy show chronic degenera[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Pitard B ; Bossard F | 2005Communication n° 94 A variety of muscular disorders including Duchenne muscular dystrophy are potentially amenable to a treatment modality in which a therapeutic nucleic acids is directly delivered to the muscle. We recently reported that nonion[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Vaillend C ; Rosenvald Y ; Fort P ; Candelario A ; Mornet D ; Guégan M ; Martinez-Rojas D ; Rendon A ; Nudel U ; Yaffe D ; Laroche S | 2005Communication n° 620 Mutations affecting Dp71, major product of the dystrophin gene in the brain, are thought to be responsible for the most severe cases of mental retardation in DMD. To investigate this hypothesis, we evaluated the biochemical [...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Carré-Pierrat M ; Chambonnier L ; Ségalat L | 2005Communication n° 56. Our group investigates the molecular mechanisms of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) in the nematode Caenorhabditis elegans and in mdx-5Cv mice. In the years 2002 and 2003, we performed a random screen for compounds able to [...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Kothary R ; de Repentigny Y ; Shafey D ; Côté P ; Bowerman M ; Pinheiro B | 2005Introduction : Spinal muscular atrophy (SMA) is a neurodegenerative disorder characterized by the degeneration of the alpha-motor neurons in the spinal cord. The loss of these neurons causes proximal, symmetrical limb and trunk muscle weakness t[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Meier T ; Briguet A ; Coudier-Fruh I ; Foster M ; Erb M ; Lescop C ; Siendt H ; Herzner H ; Henneboehle M ; Weyermann P ; von Sprecher A ; Magyar J | 2005Communication n° 28 Calpain I and II are ubiquitous calcium-dependent cytosolic cystein proteases that cleave intracellular substrates such as cytoskeletal and myofibrillar proteins. Activation of calpains in dystrophin-deficient muscle cells wi[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Guével A ; Feron M ; Arnaud MC ; McIlroy WE ; Sakanyan V | 2005Communication n° 385. Dystrophin deficiency leads to disassembly of the dystrophin-glycoprotein complex (DGC) that determines pathophysiological changes in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients. Beta-dystroglycan, part of the DGC, interacts[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Partridge T ; Lu Q ; Rabinowitz A ; Chen Y ; Yokota T ; Yin H ; Alter J ; Jadoon A ; Bou-Gharios G | 2005Communicatiion n° 417 Introduction : We have shown previously that injection of 2-0-methyl-phosporothioate-antisense oligonucleotides (20MeASO) into muscles of the mdx mouse, can drive skipping of the mutated exon 23 in the muscles, with a resul[...]Article
Montgomery E ; Pennington C ; Isales CM ; Hamrick MW | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Diaz-Ramos A ; Suelves M ; Vidal B ; Munoz-Canoves P ; Lopez-Alemany R | 2005Communication n° 660 The Plasminogen Activation system (PA system) plays an important role in a wide range of biological processes, especially when extracellular matrix (ECM) degradation and tissue remodeling takes place. Our laboratory has prev[...]Article
Benabdallah BF ; Bouchentouf M ; Tremblay JP | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 31/08/05 - L’inhibition de la myostatine améliore la transplantation de myoblastes chez la souris mdx. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), le déficit en dystrophine entraîne un[...]Article
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Rederstorff M ; Deniziak M ; Krol A ; Lescure A | 2005Communication n° 296 Mutations in the Selenoprotein N gene (SEPN1) are the cause for different forms of congenital muscular dystrophies: Rigid Spine Muscular Dystrophy, Multiminicore Disease and Mallory-Body like Desmin Related Myopathy, now col[...]Article
Goyenvalle A ; Vulin A ; Fougerousse F ; Leturcq F ; Kaplan J ; Garcia L ; Danos O | 12/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Girgenrath M ; Dominov JA ; Kostek CA ; Boone Miller J | 12/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Azzouz M ; Le T ; Ralph GS ; Walmsley LE ; Monani UR ; Lee DCP ; Wilkes F ; Mitrophanous KA ; Kingsman SM ; Burghes AHM ; Mazarakis ND | 12/2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract La survie des motoneurones améliorée par un lentivirus exprimant la protéine SMN (02/02/2005) L'amyotrophie spinale infantile (ASI), caractérisée par la dégénérescence des motoneurones est due à [...]Article
Basset O ; Boittin FX ; Dorchies OM ; Chatton JY ; van Breemen C | 5/11/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bolino A ; Bolis A ; Previtali SC ; Dina G ; Bussini S ; Dati G ; Amadio S ; Del Carro U ; Mruk DD ; Feltri ML ; Cheng CY ; Quattrini A ; Wrabetz L | 11/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Shavlakadze T ; White J ; Hoh JFY ; Rosenthal N ; Grounds MD | 11/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effet bénéfique de l'IGF-1 chez la souris mdx (03/01/2005) Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la membrane des cellules est fragilisée entraînant une rupture du sarcolemme avec nécrose* s[...]Article
Gosselin LE ; Williams JE ; Deering MB ; Brazeau D ; Koury S ; Martinez DA | 11/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Reed PW ; Mathews KD ; Mills KA ; Bloch RJ | 11/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractPublication AFM
Publication AFM
10/2004Texte intégral de l'article : Une stratégie innovante et performante permet de restaurer, de façon stable, la synthèse de dystrophine chez des souris mdx . Mise au point par une équipe de Généthon en collaboration avec des chercheu[...]Article
Kan L ; Hu M ; Gomes WA ; Kessler JA | 10/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Enfin un modèle animal approprié pour la FOP ! (30/11/2004) La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est une maladie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une ossificatio[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Willer T ; Prados B ; Falcon-Perez JM ; Renner-Müller I ; Przemeck GKH ; Lommel M ; Coloma A ; Valero MC ; Hrabé de Angelis M ; Tanner W ; Wolfe DE ; Strähle U ; Cruces J | 28/09/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Krag TOB ; Bogdanovich S ; Jensen CJ ; Fischer MD ; Hansen-Schwartz J ; Javazon EH ; Flake AW ; Edvinsson L ; Khurana TS | 21/09/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L'héréguline améliore le phénotype dystrophique chez la souris mdx (04/11/2004) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gène de la dystrophine. Une proté[...]Publication AFM
Biard E ; Devillers M, Validateur ; Urtizberea JA, Validateur | AFM-TELETHON | Savoir & Comprendre | 09/2004Du 1er au 4 septembre dernier à Göteborg (Suède), le 9e Congrès International de la World Muscle Society a réuni environ 350 participants. Les conférences plénières ont abordé trois thèmes principaux : les protéines du sarcomère et du cytosquele[...]Article
Kee AJ ; Schevzov G ; Nair-Shalliker V ; Robinson CS ; Vrhovski B ; Ghoddusi M ; Qiu MR ; Lin JJC ; Weinberger R ; Gunning PW ; Hardeman EC | 30/08/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Zhang GX ; Ludtke JJ ; Thioudellet C ; Kleinpeter P ; Antoniou M ; Herweijer H ; Braun S ; Wolff JA | 08/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bremmer-Bout M ; Aartsma Rus A ; de Meijer EJ ; Kaman WE ; Janson AAM ; Vossen RHAM ; van Ommen GJB ; den Dunnen JT ; van Deutekom JCT | 08/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gregorevic P ; Blankinship MJ ; Allen JM ; Crawford RW ; Meuse L ; Miller DG ; Russell DW ; Chamberlain JS | 08/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amélioration de l'expression systémique de gènes dans les muscles striés grâce à l'utilisation d'un AAV-6 recombinant couplée à du VEGF (07/10/2004) Parmi les difficultés rencontrées par[...]Article
Silani V ; Cova L ; Corbo M ; Ciammola A ; Polli E | 10/07/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Torrente Y ; Belicchi M ; Sampaolesi M ; Pisati F ; Meregalli M ; D'Antona G ; Tonlorenzi R ; Porretti L ; Gavina M ; Mamchaoui K ; Pellegrino MA ; Furling D ; Mouly V ; Butler-Browne GS ; Bottinelli R ; Bresolin N | 07/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Des cellules souches sanguines humaines améliorent la fonction du muscle squelettique dystrophique chez la souris (05/08/2004) Dans le domaine des maladies neuromusculaires, la thérapie [...]Article
Cousins JC ; Woodward KJ ; Gross JG ; Partridge TA ; Morgan JE | 15/06/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bouchentouf M ; Benabdallah BF ; Tremblay JP | 15/05/2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Garcia-Blanco MA ; Baraniak AP ; Lasda EL | 05/2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Watts GDJ ; Wymer JP ; Kovach MJ ; Mehta SG ; Mumm S ; Darvish D ; Pestronk A ; Whyte MP ; Kimonis VE | 04/2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract La protéine contenant de la valosine (VCP) est impliquée dans une myopathie à corps d'inclusion associée à une maladie de Paget osseuse et une démence fronto-temporale (04/05/2004) La myopath[...]Article
Passage E ; Norreel JC ; Noack-Fraissignes P ; Sanguedolce V ; Pizant J ; Thirion X ; Robaglia-Schlupp A ; Pélissier JF ; Fontes M | 04/2004La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une neuropathie périphérique héréditaire caractérisée par une atrophie musculaire et une neuropathie sensitive progressive touchant les extrémités des membres. La CMT de type 1 (50% des cas) est causée[...]Article
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Kieran D ; Kalmar B ; Dick JRT ; Riddoch-Contreras J ; Burnstock G ; Greensmith L | 21/03/2004Article
Bachrach E ; Li S ; Perez AL ; Schienda J ; Liadaki K ; Volinski J ; Flint A ; Chamberlain J ; Kunkel LM | 9/03/2004Article
Howard MT ; Anderson CB ; Fass U ; Khatri S ; Gesteland RF ; Atkins JF ; Flanigan KM | 03/2004Article
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Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Dégénérescence progressive et sélective des motoneurones dans un modèle de souris SMA exon 7 (19/05/2004) L'amyotrophie spinale progressive (SMA) est une maladie autosomique récessive caracté[...]Article
Stupka N ; Gregorevic P ; Plant DR ; Lynch GS | 02/2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractPublication AFM
2004Texte intégral de l'article : La desmine est une sous-unité des filaments intermédiaires des muscles squelettiques et cardiaques. Grâce à son rôle protecteur, la protéine a B-crystalline (CryAB) empêcherait l'agrégation de la desmine[...]Publication AFM
Texte intégral de l'article : Le 3e Colloque Asiatique et Océanien de Myologie (Asian & Oceanian Myology Center -AOMC- Annual Scientific Meeting) s'est tenu, à l'Institut National des Neurosciences de Singapour, les 8 et 9 janvier 2004.[...]Publication AFM
2004Texte intégral de l'article : Une étude réalisée chez des souris déficientes en utrophine/dystrophine a montré, pour la première fois, que la dystrophine a le même rôle mécanique dans les cardiomyocytes que dans les fibres musculaires s[...]Publication AFM
Conférence annuelle de l'association Parent project Muscular Dystrophy (juillet 2004; Cincinnati) ; Biard E | 2004Texte intégral de l'article : Le saut d'exon, approche thérapeutique utilisant des oligonucléotides antisens (1), a fait l'objet d'un essai pilote chez un patient atteint de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). D'autres applications[...]Publication AFM
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Camirand G ; Rousseaux J ; Ducharme ME ; Rothstein DM ; Tremblay JP | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract L'absence de dystrophine chez les souris réduit la fonction vasculaire dépendante du monoxyde d'azote (NO) et la densité vasculaire. Ces paramètres sont restaurés par un traitement à la gentami[...]Article
Anderson JL ; Head SI ; Morley JW | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Des anomalies fonctionnelles dans les cellules du cervelet chez la souris mdx (01/10/2004) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus courante des maladies neuromusculaires. [...]Article
Straino S ; Germani A ; Di Carlo A ; Porcelli D ; de Mori R ; Mangoni A ; Napolitano M ; Martelli F ; Biglioli P ; Capogrossi MC | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Muntoni F ; Brockington M ; Torelli S ; Brown SC | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hashimoto N ; Murase T ; Kondo S ; Okuda A ; Inagawa-Ogashiwa M | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Thèse/Mémoire
Escriou C, Auteur | 2004La myopathie de Duchenne est une affection musculaire létale de l'enfant causée par le déficit d'une protéine, la dystrophine. Parmi les modèles animaux spontanés, le chien dystrophique est considéré comme la meilleure " phénocopie " de la malad[...]Article
Touboul J ; Piednoël H ; Voisin V ; de la Porte S ; Brunelles P ; Halgand F ; Laprévote O | 2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Cluchague N ; Moreau C ; Rocher MA ; Pottier S ; Leray G ; Cherel Y ; Le Rumeur E | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/09/2004 - La ?-dystroglycane mise en évidence dans la membrane plasmique des muscles de souris mdx La ?-dystroglycane (?-DG) est le principal composant du complexe protéique transmembran[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Des progrès dans la thérapie génique chez la souris mdx : expression à long-terme d'une dystrophine humaine complète chez les souris mdx qui expriment déjà dans leurs cellules des dystrophi[...]Article
Xu F ; Ding EY ; Liao SX ; Migone FK ; Dainat J ; Schneider A ; Serra D ; Chen YT ; Amalfitano A | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Cao B ; Bruderer JW ; Kovesdi I ; Huard J | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Des progrès dans la thérapie génique chez la souris mdx : restauration de l'expression de la dystrophine chez les souris mdx par injection intravasculaire d'ADN nu contenant l'ADN complémen[...]Article
Athanasopoulos T ; Graham IR ; Foster H ; Dickson G | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Minamiyama M ; Katsuno M ; Adachi H ; Waza M ; Sang C ; Kobayashi Y ; Tanaka F ; Doyu M ; Inukai A ; Sobue G | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gawlik K ; Miyagoe-Suzuki Y ; Ekblom P ; Takeda S ; Durbeej M | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amélioration d'un modèle souris de DMC par transgénèse (25/10/2004) Les laminines (LN), composants majeurs des membranes basales, sont c[...]Article
Grohmann K ; Rossoll W ; Kobsar I ; Holtmann B ; Jablonka S ; Wessig C ; Stoltenburg-Didinger G ; Fischer U ; Hübner C ; Martini R ; Sendtner M | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La SMARD1 : un mécanisme physiopathologique différent de celui d'une ASI (14/10/2004) L'amyotrophie musculaire spinale avec détresse respiratoire de type 1 (SMARD1 pour spinal muscular at[...]Article
Ho M ; Post CM ; Donahue LR ; Lidov HGW ; Bronson RT ; Goolsby H ; Watkins SC ; Cox GA ; Brown RH Jr | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
O'Cochlain DF ; Perez-Terzic C ; Reyes S ; Kane GC ; Behfar A ; Hodgson DM ; Strommen JA ; Liu XK ; van den Broek WJAA ; Wansink DG ; Wieringa B | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Broers JLV ; Peeters EAG ; Kuijpers HJH ; Endert J ; Bouten CVC ; Oomens CWJ ; Baaijens FPT ; Ramaekers FCS | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Joya JE ; Kee AJ ; Nair-Shalliker V ; Ghoddusi M ; Nguyen MAT ; Luther P ; Hardeman EC | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effet bénéfique de l'exercice chez une souris modèle de myopathie à némaline. Mise en évidence d'un nouveau mécanisme de réparation myofibrillaire (30/11/2004) La myopathie à némaline est[...]Article
Chakkalakal JV ; Harrison MA ; Carbonetto S ; Chin E ; Michel RN ; Jasmin BJ | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Yurchenco PD ; Cheng YS ; Campbell K ; Li S | 2004Basement membrane laminins bearing the α2-subunit interact with α-dystroglycan and β1-integrins, cell-surface receptors that are found within the rectilinear costameric lattices of skeletal muscle sarcolemma. Mutations of the α2 subunit are a ma[...]Article
Allikian MJ ; Hack AA ; Mewborn S ; Mayer U ; McNally EM | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Graham IR ; Hill VJ ; Manoharan M ; Inamati GB ; Dickson G | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Saut de l'exon 23 chez la souris mdx : optimisation de l'efficacité et de la spécificité des oligoribonucléotides anti-sens (splicomères) (03/01/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) [...]Article
Paulin D ; Huetz F ; Khanamiryan L ; Xue Z | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Scoppetta C ; Grassi F | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Erythropoïétine : un nouvel outil thérapeutique pour les maladies musculaires ? (26/07/2004) L'érythropoïétine est une glycoprotéine qui contrôle la production des globules rouges. Connu[...]Article
Tidball JG ; Wehling-Henricks M | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/09/2004 - L’expression d’un transgène NOS dans des muscles dystrophiques réduit les lésions de la membrane musculaire sans modifier l’expression de l’utrophine L’enzyme de synthèse ne[...]Article
Kamphoven JHJ ; de Ruiter MM ; Winkel LPF ; van den Hout HMP ; Bijman J ; de Zeeuw CI ; Hoeve HL ; van Zanten BA ; van der Ploeg AT ; Reuser AJJ | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Perte de l'audition dans la maladie de Pompe infantile (29/07/2004) Due à un déficit de l'enzyme acide-alpha-glucosidase, la maladie de Pompe est caractérisée par une accumulation de gly[...]Article
Vaillend C ; Billard JM ; Laroche S | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 17/11/2004 - Altération de la mémoire chez les souris mdx La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est parfois associée à des déficits cognitifs qui pourraient résulter de l’absence de[...]Article
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Briguet A ; Courdier-Fruh I ; Foster M ; Meier T ; Magyar JP | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Amthor H ; Egelhof T ; McKinnell I ; Ladd ME ; Janssen I ; Weber J ; Sinn H ; Schrenk HH ; Forsting M ; Voit T ; Straub V | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Quinlan JG ; Hahn HS ; Wong BLY ; Lorenz JN ; Wenisch AS ; Levin LS | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L'atteinte cardiaque chez la souris mdx à peu près équivalente à celle observée dans la DMD (14/10/2004) Malgré tout son intérêt dans l'étude de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD)[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Induire l'hypertrophie musculaire : une stratégie thérapeutique pour les dystrophies musculaires étudiée pendant le 122e Workshop de l'ENMC (18/11/2004) Du 28 au 30 novembre 2003, a eu l[...]Article
Wehling-Henricks M ; Lee JJ ; Tidball JG | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La prednisolone diminue l'expression des molécules d'adhésion cellulaire nécessaire à l'infiltration des cellules inflammatoires dans le muscle dystrophique (17/11/2004) La prednisolone e[...]Article
Article
Nico B ; Nicchia GP ; Frigeri A ; Corsi P ; Mangieri D ; Ribatti D ; Svelto M ; Roncali L | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Altération du développement de la barrière hémato-encéphalique chez les souris dystrophiques mdx (23/06/2004) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie neuromusculaire qu[...]