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modèle biologiqueSynonyme(s)biological models |
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Solomonow M ; Zhou BH ; Baratta RV ; Lu Y ; Harris M | 1999Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gedalia U ; Solomonow M ; Zhou BH ; Baratta RV ; Lu Y ; Harris M | 1999Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Dans le muscle squelettique, le rôle de l'oxyde nitrique synthétase de type neuronal (nNOS) n'est pas élucidé même si l'on sait que l'oxyde nitrique (NO) intervient au niveau de la vasoconstriction sympathique pour réguler le flux sanguin local [...]Article
Denborough MA | 3/10/98Il existe des commentaires sur cet article parus dans The Lancet, Vol 352, (9142), du 28/11/98, p. 1785-1786, agrafés à la fin.Article
Raisman G | 10/1998Pour réparer les lésions de la moelle épinière, de nombreuses stratégies sont en cours d’expérimentation. L’une d’entre elles consiste à injecter des cellules du système nerveux olfactif directement dans la lésion. Ceci permet de guider la crois[...]Article
Goudemant JF ; Deconinck N ; Tinsley JM ; Demeure R ; Robert A ; Davies KE ; Gillis JM | 08/1998Chez la souris mdx exprimant une utrophine tronquée (voir aussi Bulletin Signalétique n° 24), les auteurs ont pratiqué une spectroscopie RMN au phosphore 31. Ils ont mesuré l'ATP, la phosphocréatine, les phosphates inorganiques, le pH intracellu[...]Article
Collectif | 04/1998Le compte-rendu du 52ème atelier de l'ENMC qui avait pour thème les interactions nucléo-mitochondriales. Au sommaire, la génétique des maladies mitochondriales autosomiques héréditaires, la biogenèse mitochondriale, la ségrégation de l'ADN mitoc[...]Article
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Compte-rendu du 51ème atelier international de l'ENMC, consacré à la myopathie à bâtonnets (nemaline myopathy). Depuis le 1er atelier consacré à cette maladie (en 1996 - voir Bulletin Signalétique n°23), de nouvelles familles ont été étudiées, l[...]Article
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Fukuchi KI ; Pham DT ; Hart M ; Li L ; Lindsey JR | 1998La myopathie à inclusions (IBM) est une maladie musculaire progressive caractérisée par la présence d'inclusions cytoplasmiques et nucléaires ainsi que par une vacuolisation des fibres musculaires. Certaines caractéristiques histologiques, en pa[...]Article
La myosite à inclusions (IBM) est la pathologie musculaire liée au vieillissement la plus fréquente. La protéine b-amyloïde (Ab) s'accumule de façon anormale dans les fibres musculaires qui se vacuolisent. Les auteurs ont étudié le muscle squele[...]Livre
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Gilbert R ; Nalbantoglu J ; Tinsley JM ; Massie B ; Davies KE ; Karpati G | 1998Les auteurs ont fabriqué un adénovirus exprimant l'utrophine (AdCMV-Utr). Après injection intramusculaire d'AdCMV-Utr à la souris mdx, modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne, ils ont étudié l'expression de l'utrophine. Une surexpression [...]Article
Moisset PA ; Skuk D ; Asselin I ; Goulet M ; Roy B ; Karpati G ; Tremblay JP | 1998Pour palier les risques de rejet immunitaire qui limitent la thérapie génique et la thérapie cellulaire (greffe de myoblastes), les auteurs ont imaginé une autre stratégie : transplanter des myoblastes (autologues) après les avoir génétiquement [...]Article
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A l’heure où les scientifiques et les politiques s’affrontent sur l’avenir du clonage, un ouvrage destiné au grand-public présente les bases scientifiques nécessaires à la compréhension du clonage des plantes, des grenouilles ou des mammifères c[...]Article
Lim LE ; Campbell KP | 1998Des mutations dans les gènes des sarcoglycanes (SG), protéines liées à la membrane de la fibre musculaire, sont responsables de certaines formes autosomiques récessives de dystrophie musculaire des ceintures. On connaît maintenant 5 sarcoglycane[...]Article
Wertz K ; Füchtbauer EM | 1998Les auteurs sont parvenus à insérer le gène d’un vecteur, le ROSAbgeo, dans le gène de la dystrophine de la souris mdx, créant ainsi à côté de l’allèle mdx, un allèle bgeo. Chez les souris mutantes Dmd mdx-bgeo, il devient possible de suivre l’e[...]Article
Thèse/Mémoire
Lia AS, Auteur | 1998La dystrophie myotonique de Steinert (DM), maladie autosomique dominante, est la dystrophie musculaire la plus fréquente de l'adulte. Une aggravation et une précocité des symptômes au cours des générations successives est observée (phénomène d'a[...]Article
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Petrof BJ | 1998Les auteurs ont évalué l’efficacité et les conséquences fonctionnelles du transfert adénoviral d’un gène marqueur dans le diaphragme, chez la souris adulte normale et chez la souris adulte mdx et notamment la réponse immunitaire, avec un composa[...]Thèse/Mémoire
Deconinck N, Auteur | 1998Thèse d'un des membres de l'équipe anglo-belge qui avait démontré que l'expression de l’utrophine tronquée améliorait les performances mécaniques du muscle (voir Bulletin Signalétique Myoline no. 36). Cette thèse aborde la clinique et l'histopat[...]Article
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Moisset PA ; Gagnon Y ; Karpati G ; Tremblay JP | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract La transplantation de myoblastes autologues génétiquement modifiés a été proposée comme solution possible pour éviter l'utilisation prolongée de drogues immunosuppressives. Des myoblastes de [...]Article
Floyd SS ; Clemens PR ; Ontell MR ; Kochanek S ; Day CS ; Yang JC ; Hauschka SD ; Balkir L ; Morgan J ; Moreland MS ; Feero GW ; Epperly M ; Huard J | 01/1998Une expérience menée sur la souris mdx laisse espérer que le transfert de myoblastes autologues transfectés ex vivo par un adénovirus contenant le gène entier de la dystrophine conduit à une expression plus importante de la dystrophine que le tr[...]Livre
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Howell JMCC ; Lochmuller H ; O'Hara A ; Fletcher S ; Kakulas BA ; Massie B ; Nalbantoglu J ; Karpati G | 1998Chez le chien GRMD (modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne), le transfert d'un adénovirus contenant un mini-gène de la dystrophine a été suivi d'une forte expression de la dystrophine dans les fibres musculaires transfectées. Cette expre[...]Article
Dunckley MG ; Manoharan M ; Villiet P ; Eperon IC ; Dickson G | 1998Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Bijvoet AGA ; van de Kamp EHM ; Kroos MA ; Ding JH ; Yang BZ ; Visser P ; Bakker CE ; Verbeet MP ; Oostra BA ; Reuser AJJ ; van der Ploeg AT | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bijvoet AGA ; Kroos MA ; Pieper FR ; van der Vliet M ; van der Ploeg AT ; Verbeet MP ; Reuser AJJ | 1998Article
Bonaldo P ; Braghetta P ; Zanetti M ; Piccolo S ; Volpin D ; Bressan GM | 1998Pour élucider la fonction du collagène de type VI, le gène col6a1 a été inactivé chez la souris. Les tissus de ces souris mutantes homozygotes montrent un déficit en collagène VI et des remaniements histologiques caractéristiques de myopathies. [...]Article
Huxley C ; Passage E ; Robertson AM ; Youl B ; Huston S ; Manson A ; Saberan-Djoneidi D ; Figarella-Branger D ; Pellissier JF ; Fontes M | 1998Article
Lia AS ; Seznec H ; Hofmann-Radvanyi H ; Radvanyi F ; Duros C ; Saquet C ; Blanche M ; Junien C ; Gourdon G | 1998Chez la souris DM55, modèle animal de la dystrophie myotonique de Steinert, les auteurs ont mesuré la taille des répétitions CTG à différents âges et dans différents tissus. Ils ont observé, comme dans certains tissus de patients myotoniques, qu[...]Article
Duclos F ; Straub V ; Moore SA ; Venzke DP ; Hrstka RF ; Crosbie RH ; Durbeej M ; Lebakken CS ; Ettinger AJ ; van der Meulen J ; Holt KH ; Lim LE ; Sanes JR ; Davidson BL ; Faulkner JA ; Williamson R ; Campbell KP | 1998Article
Blazej RG ; Mellersh CS ; Cork LC ; Ostrander EA | 1998Les auteurs ont tenté de vérifier par l'étude génétique d'un groupe de chiens d'élevage (tous issus d'un même animal atteint), l'hypothèse selon laquelle le gène de survie du motoneurone (SMN) du chien est responsable de l'amyotrophie spinale hé[...]Article
Ng JK ; Richardson CA ; Kippers V ; Parnianpour M | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Day CS ; Kasemkijwattana C ; Menetrey J ; Floyd SS ; Booth D ; Moreland MS ; Fu FH ; Huard J | 1998Article
Hayes A ; Williams DA | 1998Les effets du Clenbutérol® sur le muscle dystrophique ont été étudiés chez la souris dy/dy (un modèle animal de la dystrophie musculaire congénitale) : après 3 semaines de traitement, chez les souris mâles, on a observé une augmentation de la ma[...]Article
Holt KH ; Lim LE ; Straub V ; Venzke DP ; Duclos F ; Anderson RD ; Davidson BL ; Campbell KP | 1998Le complexe des sarcoglycanes participe au maintien de l'intégrité du sarcolemme. Le transfert d'un adénovirus recombinant contenant le gène de la d-sarcoglycane conduit à une expression à long-terme de la d-sarcoglycane et à la restauration du [...]Article
Kinoshita I ; Vilquin JT ; Asselin I ; Chamberlain J ; Tremblay JP | 1998Des cultures de myoblastes de souris normales et Tg-MDA (souris transgénique surexprimant 50 fois la dystrophine) ont été transplantées dans les muscles déficients en dystrophine de souris mdx. 4 semaines après transplantation, en dépit de la pr[...]Article
Ito H ; Hallauer PL ; Hastings KEM ; Tremblay JP | 1998Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Vilquin JT ; Brussee V ; Asselin I ; Kinoshita I ; Gingras M ; Tremblay JP | 1998Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Eyer J ; Cleveland DW ; Wong PC ; Peterson AC | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Après avoir montré l'amélioration du phénotype dystrophique de la souris mdx grâce à l'expression sarcolemmique d'un transgène d'utrophine tronquée, des auteurs viennent de montrer que, chez ces souris mdx, l'expression de la protéine entière d'[...]Article
Ito H, Auteur ; Vilquin JT ; Skuk D ; Roy B ; Goulet M ; Lille S ; Dugré FJ ; Asselin I ; Roy R ; Fardeau M ; Tremblay JP | 1998Des myoblastes transfectés in vitro par un rétrovirus contenant le gène marqueur de la b-galactosidase ont été transplantés à des chiens non dystrophiques, afin d’évaluer la réponse inflammatoire. Différents traitements immunosuppresseurs ont ét[...]Article
Collectif | 1998Les conclusions de l'atelier, concernant la myopathie myotubulaire, mené lors du 58ème atelier de l'ENMC qui a eu lieu à Naarden du 20 au 22 mars 1998. Les principaux sujets abordés étaient les mutations du gène de la myotubularine (MTM1) et leu[...]Article
2nd International congress of the World Muscle Society (16-18 Octobre 1997; Tunis) ; Gourdon G ; Junien C | 1998Les 30 juin et 1er juillet 1997 s'est tenue à Paris la première conférence du Consortium international sur la dystrophie myotonique. Ont été abordés les mécanismes de l'instabilité, la génétique des populations, les mécanismes de la maladie (le [...]Article
Deconinck N ; Rafael JA ; Beckers-Bleukx G ; Kahn D ; Deconinck AE ; Davies KE ; Gillis JM | 1998"Consequences of the combined deficiency in dystrophin and utrophin on the mechanical properties and myosin composition of some limb and respiratory muscles of the mouse" Neuromuscular disorders, 1998, 8 (6) : 362-370 Les propriétés mécaniques e[...]Article
Kramer R ; Lochmuller H ; Abicht A ; Rüdel R ; Brinkmeier H | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vaillend C ; Billard JM ; Claudepierre T ; Rendon A ; Dutar P ; Ungerer A | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Vaillend C, Auteur | 1998Un tiers des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) présentent des déficits cognitifs non-évolutifs, qui pourraient être liés à l'absence de dystrophine ou d'autres produits C-terminaux du gène DMD, des protéines du cytosqu[...]Article
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Ferrari G ; Cusella-De Angelis MG ; Coletta M ; Paolucci E ; Stornaiuolo A ; Cossu G ; Mavilio F | 1998Comment in: Bone marrow cells may provide muscle power. Pennisi E. Science. 1998 Mar 6;279(5356):1456. doi: 10.Article
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Merly F ; Huard C ; Asselin I ; Robbins PD ; Tremblay JP | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Une équipe anglo-belge a procédé à une étude multifonctionnelle des muscles (histologie et performances mécaniques) de souris mdx transgéniques, exprimant un transgène tronqué de l'utrophine. Les auteurs démontrent que l'expression d'une utrophi[...]Article
Straub V ; Rafael JA ; Chamberlain JS ; Campbell KP | 20/10/97Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Brice A | 10/1997Après l’identification des gènes impliqués dans la dystrophie myotonique de Steinert et les neuropathies périphériques héréditaires myéliniques et son application (diagnostic génétique direct), les (neuro)biologistes s’attachent à l’étude des co[...]Article
Un article de synthèse sur la myogenèse (signaux de régulation et origine des cellules musculaires). Sous l’influence des facteurs de transcription et de différenciation (MyoD, Myf5 , Pax3 ,cMet), les somites (formés à partir du mésoderme paraxi[...]Article
Zhao J ; Lochmuller H ; Nalbantoglu J ; Allen CN ; Prescott S ; Massie B ; Karpati G | 09/1997Article
Westhusin M | 09/1997Après avoir eu l'idée de désactiver le gène de la myostatine (Mstn, appelé initialement Gdf8) chez la souris (voir Bulletin Signalétique Myoline n°29), les agrobiologistes ont démontré que l'hypertrophie musculaire rencontrée dans certains troup[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Pour tester l'hypothèse d'une implication des "radicaux libres" dans la physiopathologie du muscle, les auteurs ont évalué l'activité d'enzymes antioxydantes et des produits de peroxydation l[...]Article
Benders AAGM ; Groenen PJTA ; Oerlemans FTJJ ; Veerkamp JH ; Wieringa B | 09/1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Une synthèse sur les différents essais de substances visant à enrayer la dégénérescence des motoneurones (facteurs neurotrophiques et Bcl-2) menés chez les modèles animaux des maladies du motoneurone (notamment souris wobbler, pmn, mnd et SOD-Tr[...]Article
Grady RM ; Teng H ; Nichol MC ; Cunningham JC ; Wilkinson RS ; Sanes JR | 22/08/97Après la découverte d’un phénotype sauvage de souris présentant une déficience en dystrophine (la souris mdx, 1984), puis la mise au point d’une souris déficiente en utrophine (la souris utrn -1, 1997), la mise au point d’une souris déficiente e[...]Article
Deconinck AE ; Rafael JA ; Skinner JA ; Brown SC ; Potter AC ; Metzinger L ; Watt DJ ; Dickson JG ; Tinsley JM ; Davies KE | 22/08/97Les auteurs décrivent une souris déficiente en dystrophine et en utrophine, obtenue par croisement entre souris mâles utrn-1 (KO pour le gène de l’utrophine et souris femelles mdx (KO pour le gène de la dystrophine). La souris Dko (double-knock-[...]Article
Les auteurs ont développé une stratégie qui pourrait permettre un transfert in vivo efficace de l’ADN complémentaire de la dystrophine dans le muscle squelettique : après avoir fabriqué un vecteur rétroviral contenant le gène de la mini-dystroph[...]Publication AFM
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Gomez CM ; Maselli R ; Gundeck JE ; Chao MV ; Day JW ; Tomamizu S ; Lasalde JA ; McNamee M ; Wollmann RL | 1/06/1997Article
McPherron AC ; Lawler AM ; Lee SJ | 01/05/97La superfamille des facteurs de croissance transformant “bêta” (TGF-”bêta” pour Transforming Growth factor) regroupe de nombreux facteurs de croissance et de différenciation qui jouent des rôles importants dans la régulation du développement emb[...]Article
Cecchi C ; Biasotto M ; Tosi M ; Avner P | 03/1997Les auteurs confirment par l'analyse des mutations que les mutants murins "mottled" produiront d'excellents modèles animaux de la maladie de Menkès, ainsi que du syndrome de la corne occipitale.Article
Reeve JL ; McArdle A ; Jackson MJ | 1/3/97Une étude des modifications des taux de calcium musculaire au cours de l'évolution du processus dystrophique a été menée chez la souris mdx . Cette étude avait pour but de déterminer si la perte de l'homéostasie calcique était un phénomène prima[...]Article
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Araki E ; Nakamura K ; Nakao K ; Kameya S ; Kobayashi O ; Nonaka I ; Kobayashi T ; Katsuki MD | 1997Article
Steeghs K ; Benders AAGM ; Oerlemans F ; Heerschap A ; Ruitenbeek W ; Jost C ; van Deursen J ; Perryman B ; Pette D ; Bruckwilder M ; Koudijs J ; Jap PL ; Veerkamp JH ; Wieringa B | 1997Article
Maroto M ; Reshef R ; Munsterberg AE ; Koester S ; Goulding M ; Lassar AB | 1997Embryogenèse : l’induction moléculaire des facteurs myogéniques de régulation MyoD et Myf-5 Une équipe américaine a identifié un facteur de transcription jouant un rôle clé dans la myogenèse somitique (les somites sont des structures paraxiales [...]Article
Guérette B ; Asselin I ; Skuk D ; Entman M ; Tremblay JP | 1997Myoblast transplantation is a potential treatment for Duchenne Muscular Dystrophy. This article confirms by experiments in mice that one problem that has limited the success of clinical trials of this procedure is a rapid (within 3 days) inflamm[...]Article
Reedy PS ; Housman DE | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Au moins 10 pathologies humaines ont été associées à l'amplification anormale d'une séquence trinucléotidique. Cependant, les auteurs proposent une classification en deux groupes : les maladi[...]Article
Current opinion in neurology, 10. Gene therapy research for Duchenne and Becker muscular dystrophies
Karpati G ; Gilbert R ; Petrof BJ ; Nalbantoglu J | 1997Bien que la thérapie génique fasse aujourd’hui l’objet d’opinions controversées, le transfert adénoviral du gène de la dystrophine reste une approche thérapeutique prometteuse pour les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker. Les récent[...]Article
Garry DJ ; Yang Q ; Bassel Duby R ; Williams RS | 1997Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractThèse/Mémoire
Verellen-Dumoulin C, Auteur | 1997Notre travail (1977-1997) retrace sur une période de 20 ans la progression des connaissances dans la génétique moléculaire de la DMD avec ses conséquences cliniques pour les patients et leurs familles. ...Livre
Thèse/Mémoire
Bohl D, Auteur | 1997L'introduction stable de matériel génétique dans les cellules somatiques d'un organisme malade est aujourd'hui envisagée pour le traitement de maladies génétiques héréditaires ou acquises. Dans ce but différents vecteurs et différentes stratégie[...]Article
Quinoreno J ; Tchelingerian JL ; Vignais L ; Foignant Chaverot N ; Colin C ; Horellou P ; Liblau R ; Barbin G ; Jacque C ; Couraud PO | 1997Une lignée immortalisée de cellules endothéliales du cerveau a été utilisée pour délivrer les produits de deux gènes dans le cerveau d’un rat adulte. Les cellules greffées étaient observables un an après leur transplantation, sans signe de forma[...]Article
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Bedell MA ; Largaespada DA ; Jenkins NA ; Copeland NG | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Huard J ; Akkaraju G ; Watkins SC ; PIke-Cavalcoli M ; Glorioso JC | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Talbot K ; Ponting CP ; Theodosiou AM ; Rodrigues NR ; Surtees R ; Mountford R ; Davies KE ; Behar J | 1997Gène SMN : identification d'une nouvelle mutation faux-sens conduisant à la "triplication" d'une séquence peptidique tyrosine-glycine (Y-G) Les auteurs rapportent l'identification d'une nouvelle mutation faux-sens conduisant à la "triplication" [...]Article
Williamson RA ; Henry MD ; Daniels KJ ; Hrstka RF ; Lee JC ; Sunada Y ; Ibraghimov-Beskrovnaya O ; Campbell KP | 1997Le dystroglycane est un composant essentiel du complexe dystrophine-glycoprotéines(DGC), impliqué dans de nombreuses dystrophies musculaires. Afin de mieux comprendre la fonction de le dystroglycane au cours du développement et dans la maladie, [...]Article
Chauvard S | 1997Un point sur les travaux de biologistes écossais qui ont réussi à cloner une brebis à partir de l’une de ses cellules somatiques. Les perspectives médicales que la technique laisse envisager (cancer, production de protéines et modèles animaux) s[...]Article
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Parce que l'utrophine est principalement localisée à la jonction neuromusculaire, ce qui laisse à penser qu'elle pourrait être nécessaire à la différenciation synaptique, et parce qu'elle est retrouvée dans de nombreuses cellules non-musculaires[...]Article
Li Z ; Mericskay M ; Agbulut O ; Butler-Browne GS ; Carlsson L ; Thornell LE ; Babinet C ; Paulin D | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bahjaoui-Bouhaddi M ; Padilla F ; Nicolet M ; Cifuentes-Diaz C ; Fellmann D ; Mège RM | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Balasa B ; Deng C ; Lee J ; Bradley LM ; Dalton DK ; Christadoss P ; Sarvetnick N | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Kaul R, Auteur ; Wu B ; Goluszko E ; Deng C ; Dedhia V ; Nabozny G ; David CS ; Rimm IJ ; Shenoy M ; Haqqi TM ; Christadoss P | 1997Multiple TCRBV genes have been implicated in experimental autoimmune myasthenia gravis (EAMG) pathogenesis in susceptible H-2(b) strains of mice. We studied the contribution of specific TCRBV and AV genes in EAMG pathogenesis using B10.BV8S2 tra[...]Article
Guérette B ; Skuk D ; Célestin F ; Huard C ; Tardif F ; Asselin I ; Roy B ; Goulet M ; Roy R ; Entman M ; Tremblay JP | 1997Les auteurs démontrent que la transplantation de myoblastes chez la souris se solde par la disparition de près des 3/4 d’entre eux, 3 jours après l'injection. Et ce, même chez les souris immunodéficientes ou traitées préalablement au FK506 (un i[...]Article
Wu B ; Deng C ; Goluszko E ; Christadoss P | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Sept 1996) ; Harricane MC ; Quignard JF ; Capron L ; Nargeot J ; Mornet D ; Richard S | 1997L’absence de dystrophine et de courants calciques dans les cellules musculaires lisses du rat, après passage d’un cathéter gonflable dans l’aorte. Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Septembre 1996) ; Rivier F ; Robert A ; Latouche J ; Hugon G ; Mornet D | 1997Découverte d’une protéine reliée à la dystrophine (DRP, telle l’utrophine DRP1) de 70kDa dans les axone des nerfs périphériques du poisson Torpedo marmorata Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Septembre 1996) ; Gannoun-Zaki L ; Cros N ; Leger JJ ; Dechesne CA | 1997Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
Tu PH ; Robinson K ; Eyer J ; Peterson AC ; Lee VMY ; Trojanowski JQ | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Timmerman V ; Nelis E ; Martin JJ ; van Broeckhoven C | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Jani A ; Lochmuller H ; Acsadi G ; Simoneau M ; Huard J ; Garnier A ; Karpati G ; Massie B | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Alton EWFW ; Smith S ; Geddes DM ; Colledge WH | 1997La thérapie génique in utero de la mucoviscidose : des controverses de spécialistes L’annonce, dans le Lancet du 1er mars dernier (voir bulletin signalétique n°27) d’une thérapie génique in utero sur des souris, visant à empêcher la maladie en u[...]Article
Les auteurs ont étudié une nouvelle approche de thérapie génique pour les maladies génétiques dues à une mutation non-sens, à savoir l'utilisation d'un gène suppresseur de l'ARN de transfert des codons mutés. Ils l'ont testé sur la souris mdx : [...]Article
Grewal PK ; van Deutekom JCG ; Mills KA ; Lemmers RJLF ; Mathews KD ; Frants RR ; Hewitt JE | 1997Article
Ramirez A ; Schwane JA ; McFarland C ; Starcher B | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Lefaucheur JP ; Sebille A | 01/01/1997Transfert de myoblastes : l'avenir de l'injection intramusculaire du facteur de croissance des fibroblastes. Alors que plusieurs études sur la souris mdx ont montré l'efficacité de l'injection intramusculaire du facteur de croissance des fibrobl[...]Article
Ikeda K ; Kinoshita M ; Iwasaki Y | 01/01/1997Les auteurs précisent qu'ils partagent les réserves de JP Lefaucheur et A Sébille (cf-ci-dessus) et rappellent que leur étude a démontré l'effet neuroprotecteur du bFGF sur la survie des motoneurones in vivo.Article
Amo H ; Saito M ; Nagao S ; Yagiu S ; Takahashi H ; Morita H ; Morita TM ; Matsuyama M | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Sedehizade F ; Klocke R ; Jockusch H | 1997L’expression de différents gènes codant des protéines spécifiques du muscle ou de la jonction neuromusculaire (sous-unité a du récepteur à l’acétylcholine, myogénine, canal chlore, parvalbuline) a été étudiée chez trois modèles animaux d’amyotro[...]Article
Korneluk RG ; Narang MA | 1997L’anticipation génétique (aggravation clinique d’une maladie héréditaire au fil des générations) semble être une caractéristique commune des maladies dont l’anomalie génétique consiste en la répétition de trinucléotides. La réalisation de lignée[...]Article
Gourdon G ; Radvanyi F ; Lia AS ; Duros C ; Blanche M ; Abitbol M ; Junien C ; Hofmann-Radvanyi H | 1997Un modèle animal pour la dystrophie myotonique de Steinert. En injectant dans des oeufs fécondés de souris une grande séquence d’ADN comprenant le gène de la myotonine, les 2 gènes voisins et une répétition anormale de 55 CTG provenant d’un pati[...]Article
Analogie génétique inter-espèces : l’intérêt de XREFdb, base publique de données sur Internet L’identification systématique des EST (expressed sequence tag = étiquettes des séquences exprimées) et leur positionnement sur les cartes génétiques de[...]Article
Graham BH ; Waymire KG ; Cottrell B ; Trounce IA ; MacGregor GR ; Wallace DC | 1997Une équipe américaine a fabriqué une souris déficiente en isoforme cardiaque et musculaire de l'ANT (adenine nucleotide translocator), qui contribue à la phosphorylation oxydative du métabolisme mitochondrial. La souris déficiente en ANT1 présen[...]Article
Karpati G | 01/01/1997Myopathie de Duchenne : des nuances sur les perspectives récentes d' "hyperproduire" l'utrophine. Selon George Karpati (l’un des pionniers du transfert de myoblastes, à l’enthousiasme “refroidi” par les réalités cliniques), la perspective thérap[...]Article
Des cellules myogéniques de souris ont été manipulées avec des rétrovirus contenant l'ADNc de l'érythropoïétine et de la doxycycline (tétracycline), afin que le gène transféré puisse avoir une expression musculosquelettique spécifique et régulab[...]Article
Haase GR ; Kennel P ; Pettmann B ; Akli S ; Vigne E ; Revah F ; Schmalbruch H ; Kahn A | 1997Une équipe franco-danoise a injecté dans trois groupes musculaires de souris pmn, modèle animal de dégénérescence des motoneurones, âgées de moins d’une semaine (soit avant maturation de leur système immunitaire, et environ 2 semaines avant l’ap[...]Article
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Irintchev A ; Zweyer M ; Wernig A | 1997Perte et récupération fonctionnelle et structurelle après lésions du muscle chez la souris mdx Le muscle soléaire de souris mdx, connu pour être particulièrement atteint par le processus dystrophique, a été soumis au gel puis à l’implantation de[...]Article
Guicheney P, Auteur ; Vignier N ; Helbling-Leclerc A ; Nissinen M ; Zhang XF ; Cruaud C ; Lambert JC ; Richelme C ; Topaloglu H ; Schwartz K ; Tomé FMS ; Tryggvason K ; Fardeau M ; Merlini L ; Barois A | 1997Une collaboration internationale (dont l’U153 de l’INSERM) a identifié de nouvelles mutations (mutation non-sens et délétion ) dans le gène LAMA2, conduisant à un déficit complet de la chaîne a 2 de la laminine (mérosine). Elle décrit aussi une [...]Article
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Romero NB, Auteur ; Camoin L ; Federici C ; Richard I ; Fougerousse F ; Guillaume JL ; Hattab M ; Cheval MA ; Tomé FMS ; Eshdat Y ; Fardeau M ; Beckmann J ; Strosberg AD | 1997Article
Article
Davies KE | 1997Une synthèse des connaissances acquises ces 15 dernières années sur la dystrophie musculaire de Duchenne : gène de la dystrophine, structure et fonction de la dystrophine, autres transcrits du locus DMD (isoformes), utrophine et stratégies pour [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract