Mots-clés
> MYOBASE > SANTE > médecine > spécialité médicale > hématologie > maladie sanguine > trouble hémorragique > maladie de von Willebrand
maladie de von Willebrand
Commentaire :
La maladie de Willebrand est la plus fréquente des pathologies hémorragiques héréditaires (prévalence mondiale supérieure à 1%). Son mode de transmission est autosomique, le plus souvent dominant. Elle est due à un déficit en facteur Willebrand, protéine de localisation intraplaquettaire, endothéliale et surtout plasmatique, indispensable, d'une part, à l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium et à leur agrégation à taux de cisaillement élevés et, d'autre part, au transport du facteur VIII. (Orphanet, 12/05/2006) OMIM : 193400 & 277480.
Synonyme(s)pseudo-haemophilia ;pseudo-hemophilia ;pseudo-hémophilie ;pseudohaemophilia ;pseudohemophilia ;pseudohémophilie von Willebrand diseaseVoir aussi |
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