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> MYOBASE > BIOLOGIE > biologie par appareil > appareil locomoteur > muscle > protéine de structure musculaire > complexe dystrophine > dystrophine > homologue de la dystrophine > utrophine
utrophineSynonyme(s)DRP1 ;dystrophin related protein 1 utrophinVoir aussi |
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Article
Gilbert R ; Liu AB ; Petrof BJ ; Nalbantoglu J ; Karpati G | 2002Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractLivre
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Hopkins JCA ; Bia BL ; Crilley JG ; Boehm EA ; Sang AE ; Tinsley JM ; King LM ; Radda GK ; Davies KE ; Clarke K | 2000Article
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Burton EA ; Tinsley JM ; Holzfeind PJ ; Rodrigues NR ; Davies KE | 23/11/99Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gilbert R ; Nalbantoglu J ; Petrof BJ ; Ebihara S ; Guibinga GH ; Tinsley JM ; Kamen A ; Massie B ; Davies KE ; Karpati G | 20/05/99Article
Lanfossi M ; Cozzi F ; Bugini D ; Colombo S ; Scarpa P ; Morandi L ; Galbiati S ; Cornelio F ; Pozza O ; Mora M | 1999Article
Article
En principe, quatre voies thérapeutiques peuvent être envisagées pour les maladies neuromusculaires : une pharmacothérapie appropriée capable d'atténuer les conséquences délétères d'un déficit particulier ou d'une protéine anormale, afin de rédu[...]Article
Rivier F ; Robert A ; Hugon G ; Bonet-Kerrache A ; Nigro V ; Fehrentz JA ; Martinez J ; Mornet D | 1999Dans le muscle cardiaque, la dystrophine et l’utrophine sont toutes les deux présentes. Leur localisation cellulaire est distincte dans les fibres de Purkinje, c’est à dire que l’utrophine se situe dans le cytoplasme alors que la dystrophine est[...]Article
de la Porte S ; Morin S ; Koenig J | 1999Une revue des recherches menées chez la souris mdx (modèle animal de la dystrophie musculaire de Duchenne) depuis 1987. Certains résultats sont contradictoires. Les auteurs reprennent la plupart des aspects du muscle squelettique de la souris md[...]Article
Fanin M ; Melacini P ; Angelini C ; Danieli GA | 1999Les auteurs rapportent les observations de 2 patients atteints d’une cardiomyopathie dilatée due à des mutations du gène de la dystrophine. La première était une femme transmettrice de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), le second un pat[...]Article
Article
Schatzberg SJ ; Olby NJ ; Breen M ; Anderson LVB ; Langford CF ; Dickens HF ; Wilton SD ; Zeiss CJ ; Binns MM ; Kornegay JN ; Morris GE ; Sharp NJH | 1999Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractThèse/Mémoire
Brocheriou V, Auteur | 1999La dystrophine, protéine impliquée dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), et son complexe établissent un lien entre la matrice extra-cellulaire et le cytosquelette du muscle squelettique. Mon travail s'est articulé en deux parties : (i[...]Article
Goudemant JF ; Deconinck N ; Tinsley JM ; Demeure R ; Robert A ; Davies KE ; Gillis JM | 08/1998Chez la souris mdx exprimant une utrophine tronquée (voir aussi Bulletin Signalétique n° 24), les auteurs ont pratiqué une spectroscopie RMN au phosphore 31. Ils ont mesuré l'ATP, la phosphocréatine, les phosphates inorganiques, le pH intracellu[...]Article
Roberts RG ; Bobrow M | 04/1998Les auteurs évaluent le degré de conservation, à travers l’évolution, des domaines C-terminaux des membres de la famille de la dystrophine et établissent l’histoire de ces protéines dans le règne animal.Article
Gilbert R ; Nalbantoglu J ; Tinsley JM ; Massie B ; Davies KE ; Karpati G | 1998Les auteurs ont fabriqué un adénovirus exprimant l'utrophine (AdCMV-Utr). Après injection intramusculaire d'AdCMV-Utr à la souris mdx, modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne, ils ont étudié l'expression de l'utrophine. Une surexpression [...]Article
Thèse/Mémoire
Deconinck N, Auteur | 1998Thèse d'un des membres de l'équipe anglo-belge qui avait démontré que l'expression de l’utrophine tronquée améliorait les performances mécaniques du muscle (voir Bulletin Signalétique Myoline no. 36). Cette thèse aborde la clinique et l'histopat[...]Article
Article
Après avoir montré l'amélioration du phénotype dystrophique de la souris mdx grâce à l'expression sarcolemmique d'un transgène d'utrophine tronquée, des auteurs viennent de montrer que, chez ces souris mdx, l'expression de la protéine entière d'[...]Article
Deconinck N ; Rafael JA ; Beckers-Bleukx G ; Kahn D ; Deconinck AE ; Davies KE ; Gillis JM | 1998"Consequences of the combined deficiency in dystrophin and utrophin on the mechanical properties and myosin composition of some limb and respiratory muscles of the mouse" Neuromuscular disorders, 1998, 8 (6) : 362-370 Les propriétés mécaniques e[...]Article
Après avoir rappelé les différentes formes de dystrophies musculaires (de Duchenne, de Becker, des ceintures et congénitales), les auteurs explicitent la structure et la fonction de la dystrophine et du complexe des glycoprotéines qui lui est as[...]Article
Vaillend C ; Billard JM ; Claudepierre T ; Rendon A ; Dutar P ; Ungerer A | 1998Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Une équipe anglo-belge a procédé à une étude multifonctionnelle des muscles (histologie et performances mécaniques) de souris mdx transgéniques, exprimant un transgène tronqué de l'utrophine. Les auteurs démontrent que l'expression d'une utrophi[...]Article
Slater CR ; Young CM ; Wood SJ ; Bewick GS ; Anderson LVB ; Baxter P ; Fawcett PRW ; Roberts M ; Jacobson L ; Vincent A ; Kuks JB ; Newsom-Davis J | 09/1997Les auteurs décrivent quatre cas de déficit en récepteur à l’acétylcholine (AChR), caractérisés par la diminution de l’amplitude du potentiel de plaque (motrice) et du nombre d’AChR, associée à l’élongation de la jonction neuromusculaire et à la[...]Article
Grady RM ; Teng H ; Nichol MC ; Cunningham JC ; Wilkinson RS ; Sanes JR | 22/08/97Après la découverte d’un phénotype sauvage de souris présentant une déficience en dystrophine (la souris mdx, 1984), puis la mise au point d’une souris déficiente en utrophine (la souris utrn -1, 1997), la mise au point d’une souris déficiente e[...]Article
Deconinck AE ; Rafael JA ; Skinner JA ; Brown SC ; Potter AC ; Metzinger L ; Watt DJ ; Dickson JG ; Tinsley JM ; Davies KE | 22/08/97Les auteurs décrivent une souris déficiente en dystrophine et en utrophine, obtenue par croisement entre souris mâles utrn-1 (KO pour le gène de l’utrophine et souris femelles mdx (KO pour le gène de la dystrophine). La souris Dko (double-knock-[...]Article
08/1997Un résumé en français de l’article (A-9261) de GRADY RM, MERLIE JP, SANES JR "Subtle neuromuscular defects in utrophin-deficient mice" The journal of cell biology, 1997, 136 (4) : 871-882 traité dans le bulletin signalétique n°31.Publication AFM
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Khurana TS ; Specht LA ; Beggs AH ; Tomé FMS ; Letureq F ; Chevallay M ; Chafey P ; Kunkel LM | 1997Article
Current opinion in neurology, 10. Gene therapy research for Duchenne and Becker muscular dystrophies
Karpati G ; Gilbert R ; Petrof BJ ; Nalbantoglu J | 1997Bien que la thérapie génique fasse aujourd’hui l’objet d’opinions controversées, le transfert adénoviral du gène de la dystrophine reste une approche thérapeutique prometteuse pour les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker. Les récent[...]Article
Thèse/Mémoire
Verellen-Dumoulin C, Auteur | 1997Notre travail (1977-1997) retrace sur une période de 20 ans la progression des connaissances dans la génétique moléculaire de la DMD avec ses conséquences cliniques pour les patients et leurs familles. ...Livre
Article
Behr TM ; Fischer P ; Mudra H ; Theisen K ; Spes C ; Uberfuhr P ; Muller Felber W ; Pongratz DE ; Angermann C | 1997Article
Gramolini AO ; Dennis CL ; Tinsley JM ; Robertson GS ; Cartaud J ; Davies K ; Jasmin BJ | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Parce que l'utrophine est principalement localisée à la jonction neuromusculaire, ce qui laisse à penser qu'elle pourrait être nécessaire à la différenciation synaptique, et parce qu'elle est retrouvée dans de nombreuses cellules non-musculaires[...]Article
Avec plus de 300 participants rassemblés durant 4 jours (243 résumés et 95 communications orales), le 25ème congrès européen du muscle a été un véritable évènement, soutenu financièrement par l’INSERM, la Région Languedoc Roussillon et l’Associa[...]Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Septembre 1996) ; Rivier F ; Latouche J ; Robert A ; Hugon G ; Mornet D | 1997Étude de la distribution de la dystrophine et de l’utrophine dans le muscle lisse vasculaire Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Sept 1996) ; Rodius F ; Claudepierre T ; Jancsik V ; Mornet D ; Rendon A | 1997Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
XXV European Muscle Conference (14-17 Septembre 1996) ; Rivier F ; Robert A ; Latouche J ; Hugon G ; Mornet D | 1997Découverte d’une protéine reliée à la dystrophine (DRP, telle l’utrophine DRP1) de 70kDa dans les axone des nerfs périphériques du poisson Torpedo marmorata Résumé d’une communication présentée au XXVème congrès européen du muscle.Article
Fabbrizio E ; Rivier F ; Bonet-Kerrache A ; Robert A ; Echenne B ; Rendon A ; Hugon G ; Mornet D | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bhattacharya SK ; Johnson PL ; Li HJ ; Handa RK ; Adamec TA | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Karpati G | 01/01/1997Myopathie de Duchenne : des nuances sur les perspectives récentes d' "hyperproduire" l'utrophine. Selon George Karpati (l’un des pionniers du transfert de myoblastes, à l’enthousiasme “refroidi” par les réalités cliniques), la perspective thérap[...]Article
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Davies KE | 1997Une synthèse des connaissances acquises ces 15 dernières années sur la dystrophie musculaire de Duchenne : gène de la dystrophine, structure et fonction de la dystrophine, autres transcrits du locus DMD (isoformes), utrophine et stratégies pour [...]Article
Rodius F ; Claudepierre T ; Rosas-Vargas H ; Cisneros B ; Montanez C ; Dreyfus H ; Mornet D ; Rendon A | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Thèse/Mémoire
Helbling-Leclerc A, Auteur | 1996Les dystrophies musculaires congénitales (DMC) comprennent des affections musculaires très sévères et de survenue précoce, transmises selon le mode autosomique récessif. La forme la plus souvent observée dans les pays occidentaux est caractérisé[...]Article
Biral D ; Senter L ; Salviati G | 1996La dystrophine, la béta-dystroglycane et l'adhaline sont surexprimées dans les muscles de rats dénervés depuis deux semaines. La surexpression pourrait être corrélée à l'apparition d'amas de récepteurs de l'acétylcholine à la membrane post-synap[...]Article
Yamada H ; Chiba A ; Endo T ; Kobata A ; Anderson LVB ; Hori H ; Fukuta-Ohi H ; Kanazawa I ; Campbell KP ; Shimizu T ; Matsumura K | 1996Pour voir le résumé sur PubMed, cliquez iciArticle
Marbini A ; Gemignani F ; Bellanova MF ; Guidetti D ; Ferrari A | 1996Afin de localiser la distribution des protéines du cytosquelette dans le muscle lisse cutané, une étude immunohistochimique a été menée sur 52 biopsies musculaires et cutanées (peau autour du site de prélèvement musculaire) provenant de 24 patie[...]Article
Tinsley JM ; Potter AC ; Phelps SR ; Fisher R ; Trickett JI ; Davies KE | 1996Une avancée majeure dans la recherche de traitements pour la dystrophie musculaire de Duchenne a été réalisée par une équipe britannique. Pour la première fois, l'équipe du professeur Kay Davies montre que l'utrophine peut chez la souris mdx com[...]Article
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Roberts RG ; Freeman TC ; Kendall E ; Vetrie DLP ; Dixon AK ; Shaw-Smith C ; Bone Q ; Bobrow M | 1996L'utrophine n'est pas l'unique protéine apparentée à la dystrophine : la découverte d'une seconde DRP (Dystrophin-Related Protein), relativement petite, codée chez l'homme par un gène de 45 kb situé en Xq22, exprimée principalement dans la moell[...]Publication AFM
Article
Jasmin BJ ; Alameddine HS ; Lunde JA ; Stetzkowski-Marden F ; Collin H ; Tinsley JM ; Davies KE ; Tomé FMS ; Parry DJ ; Cartaud J | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
Winder SJ ; Hemmings L ; Maciver SK ; Bolton SJ ; Tinsley JM ; Davies KE ; Critchley DR ; Kendrick-Jones J | 1995Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Arikawa Hirasawa E ; Koga R ; Tsukahara T ; Nonaka I ; Mitsudome A ; Goto K ; Beggs AH ; Arahata K | 1995Un garçon de 4 ans et 5 mois, atteint précocément et sévèrement par la dystrophie musculaire de Duchenne, présentait une toute petite dystrophine (110kDa) au niveau du sarcolemme. L'analyse de cette protéine a montré qu'il lui manquait une parti[...]Article
Thèse/Mémoire
Metzinger L, Auteur | 1994La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique liée au sexe, occasionnant un déficit musculaire. L'atteinte primitive de cette myopathie réside dans la lésion d'un gène codant une protéine qui a été appelée dystrophine, et [...]Livre
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Love DR ; Byth BC ; Tinsley JM ; Blake DJ ; Davies KE | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Rafael JA ; Tinsley JM ; Potter AC ; Deconinck AE ; Davies KE | 08-09/98L'utrophine à la rescousse de la dystrophine : Texte de Medecine/ScienceArticle
Wahl M | 02/98Le point sur les stratégies thérapeutiques actuellement à l’étude dans la dystrophie musculaire : à côté des essais cliniques de thérapie génique (transfert adénoviral du gène de la dystrophine), des équipes suivent la piste de l’utrophine. Les [...]Article
Nainggolan L | 06/98Une synthèse sur les problèmes que pose actuellement le développement des stratégies thérapeutiques (thérapie génique, surrégulation de l'utrophine) pour la dystrophie musculaire de Duchenne