Mots-clés
> MYOBASE > SANTE > médecine > spécialité médicale > gastroentérologie-hépatologie > maladie digestive > maladie du tube digestif > maladie intestinale > maladie colorectale > mégacôlon > maladie de Hirschsprung
maladie de Hirschsprung
Commentaire :
La maladie de Hirschsprung est une des plus fréquentes malformations du tube digestif (1/5000 naissances) résultant d'une anomalie du développement du système nerveux entérique. Elle se définit par l'absence de cellules ganglionnaires assurant l'innervation intrinsèque des couches musculaires de l'intestin terminal. Elle se traduit par une occlusion intestinale basse ou une constipation opiniâtre. Le traitement est chirurgical. Il consiste à réséquer le segment aganglionnaire. La majorité des cas sont sporadiques mais des facteurs génétiques jouent un rôle important. (Orphanet, 19/04/2006)
Synonyme(s)aganglionie colique ;aganglionose du côlon ;colonic aganglionosis ;congenital megacolon ;mégacôlon aganglionnaire ;mégacôlon congénital Hirschsprung diseaseVoir aussi |
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