| Texte intégral : | Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Une étude observationnelle danoise chez 40 hommes atteints de maladie de Kennedy précise les caractéristiques IRM de l’atteinte musculaire.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a commencée à être utilisée dans les myopathies il y a une vingtaine d’année. Ces études ont démontré la supériorité de l’IRM par rapport au scanner pour détecter des modifications intramusculaires débutantes. L’IRM permet, notamment, de visualiser le remplacement du tissu musculaire détruit par de la graisse.
Réaliser une IRM musculaire permet ainsi de repérer la topographie de l’atteinte musculaire (quels muscles sont atteints en premiers, lesquels sont les plus atteints, lesquels sont épargnés...) au cours de différentes maladies neuromusculaires. Dans l’amyotrophie bulbo-spinale de l’adulte récessive liée au chromosome X (ou maladie de Kennedy), cela n’avait été fait que chez 3 personnes et avait permis de découvrir l’existence d’une atteinte musculaire diffuse.
Une équipe danoise vient de réaliser une IRM musculaire chez 40 hommes atteints de maladie de Kennedy, âgés en moyenne de 58 ans (+/- 14,3 ans). Elle leur a aussi fait passer des tests cliniques de mesure de force des bras et des jambes, d’évaluation des difficultés pour avaler, ainsi que des dosages sanguins. Elle a comparé les résultats à ceux obtenus chez des hommes sans maladie neuromusculaire du même âge servant de contrôle.
Les résultats, publiés en février 2019, confirment qu’il existe une atteinte diffuse des muscles dans la maladie de Kennedy, même si les muscles des jambes sont plus atteints que ceux des bras. Les muscles fléchisseurs des membres inférieurs (ischio-jambiers à l’arrière des cuisses et mollets) sont également plus atteints que les muscles extenseurs, à l’avant des membres inférieurs.
Globalement, la force des tous les muscles étudiés était diminuée de moitié par rapport à celles de la population contrôle.
Chez les hommes atteints de maladie de Kennedy, l’importance de la transformation graisseuse anormale des muscles visible à l’IRM était corrélée à la force, au score d’une échelle fonctionnelle spécifique de la maladie, à la distance parcourue au test de 6 minutes de marche, à la durée de la maladie et aux taux de testostérone et de créatinine.
La topographie de l’atteinte musculaire touchant la langue et prédominant sur les muscles ischio-jambiers et ceux du mollet semble caractéristique de la maladie de Kennedy.
Cette étude montre donc que l’IRM est une méthode d’exploration du muscle utile au diagnostic de la maladie de Kennedy. Si cet examen se montrait également capable de détecter la progression de la maladie, il pourrait servir dès lors de biomarqueur de l’évolution de celle-ci.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
L’IRM musculaire affine la sémiologie de la maladie de Kennedy
Une étude observationnelle transversale (NCT02501395) a été réalisée par une équipe danoise chez 40 hommes atteints de maladie de Kennedy (SBMA), âgés en moyenne de 58 ans +/- 14,3 ans. Différentes explorations ont été réalisées, notamment, une IRM de la partie basse du visage, du dos (niveau L4), des cuisses, des mollets, des bras et des avant-bras, ainsi qu’une dynamométrie (flexion et extension du coude, flexion et extension du genou, flexion dorsale et flexion plantaire de la cheville), un test de marche de 6 minutes, des échelles fonctionnelles des troubles de déglutition et de la maladie de Kennedy, une mesure des taux sanguins de testostérone et de créatinine.
Les résultats publiés en février 2019 confirment qu’il existe une atteinte diffuse des muscles dans la SBMA.
• Globalement, la force des muscles étudiés était diminuée de moitié par rapport à celles de la population contrôle.
• Les muscles des membres inférieurs sont plus atteints que ceux des membres supérieurs.
• Les muscles fléchisseurs des membres inférieurs sont plus atteints que les muscles extenseurs.
• A l’IRM musculaire, la transformation graisseuse touche la langue, les muscles ischio-jambiers et le triceps sural, tout en respectant le gracilis, le sartorius et le biceps femoris brevis ; son importance était corrélée à la force, au score d’une échelle fonctionnelle spécifique de la SBMA, à la distance parcourue au test de 6 minutes de marche, à la durée de la maladie et aux taux de testostérone et de créatinine.
Si cette étude montre l’apport de l’IRM au diagnostic de la maladie de Kennedy, il serait intéressant d’évaluer son intérêt pour détecter la progression de la maladie et servir, le cas échéant, de biomarqueur évolutif. |
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