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> MYOBASE > PRODUITS CHIMIQUES ET BIOLOGIQUES > protéine > protéine de la matrice extracellulaire
protéine de la matrice extracellulaireSynonyme(s)extracellular matrix proteinsVoir aussi |
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Dystroglycan (DG) is a receptor for several extracellular matrix proteins, including laminin, perlecan and agrin, that provides structural stability to the plasma membrane [1]. In skeletal muscle cells, DG is the central component of the dystrop[...]Article
Eymard B, Auteur ; Sternberg D ; Richard P ; Fournier E ; Gaudon K ; Bauche S ; Koenig J ; Stojkovic T ; Baudouin H ; Ben Ammar A ; Chevessier F ; Huze C ; Herbst R ; Schaeffer L ; Romero NB ; Fardeau M ; Hantaï D | AFM-TELETHON | 2011Congenital myasthenic syndromes (CMS) are a heterogeneous group of disorders caused by genetic defects affecting neuromuscular transmission and leading to muscle weakness accentuated by exertion. The combination of clinical, electrophysiological[...]Livre
Ce livre contient les informations les plus récentes sur la pathogénèse et les perspectives thérapeutiques des maladies neuromusculaires, rédigés par les meilleurs experts. Chaque chapitre fait le point complet sur une pathologie : historique, c[...]Article
Bogdanik LP ; Burgess RW | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 21/11/2011 - Un nouveau modèle de souris atteinte du syndrome myasthénique congénital lié à l’agrine L’agrine est un composant essentiel de la lame basale au niveau des jonctions neuromuscu[...]Article
Grumati P ; Coletto L ; Sabatelli P ; Cescon M ; Angelin A ; Bertaggia E ; Blaauw B ; Urciuolo A ; Tiepolo T ; Merlini L ; Maraldi NM ; Bernardi P ; Sandri M ; Bonaldo P | 11/2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 02/12/2010 - Autophagie altérée dans les myopathies liées au collagène VI Des mutations dans les gènes codant le collagène VI sont à l'origine de plusieurs myopathies, (dystrophie muscula[...]Article
Finsterer J ; Ramaciotti C ; Wang CH ; Wahbi K ; Rosenthal D ; Melacini P ; Duboc D | 09/2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Mercuri E ; Clements E ; Offiah A ; Pichiecchio A ; Vasco G ; Bianco F ; Berardinelli A ; Manzur A ; Pane M ; Messina S ; Gualandi F ; Ricci E ; Rutherford M ; Muntoni F | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Les dystrophies musculaires accompagnées d'une rigidité de la colonne regroupent différents syndromes, et leur distinction n'est pas toujours évidente. Dans cette étude, Mercuri et coll. prés[...]Article
Brinas L ; Richard P ; Quijano Roy S ; Gartioux C ; Ledeuil C ; Lacene E ; Makri S ; Ferreiro A ; Maugenre S ; Topaloglu H ; Haliloglu G ; Pénisson-Besnier I ; Jeannet PY ; Merlini L ; Navarro C ; Toutain A ; Chaigne D ; Desguerre I ; de Die-Smulders C ; Dunand M ; Echenne B ; Eymard B ; Kuntzer T ; Maincent K ; Mayer M ; Plessis G ; Rivier F ; Roelens F ; Stojkovic T ; Lia Taratuto A ; Lubieniecki F ; Monges S ; Tranchant C ; Viollet L ; Romero NB ; Estournet B ; Guicheney P ; Allamand V | 2010Article
Yamamoto T ; Shibata N ; Saito Y ; Osawa M ; Kobayashi M | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractLivre
Collectif, Auteur ; Ryckebusch L ; Wein N ; Ribrault C ; Sadlaoud K ; Weiss J ; Savary E ; Belbachir K ; Allenbach Y ; Aubourg P ; Manic G ; Seguin A ; Chourbagi O ; Rapti G | AFM-TELETHON | 2010Résumés des présentations et programme du colloque.Article
Telfer WR ; Busta AS ; Bonnemann CG ; Feldman EL ; Dowling JJ | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathies liées au collagène VI : le poisson-zèbre vole au secours des études précliniques La dystrophie musculaire congénitale d'Ullrich et la myopathie de Bethlem sont toutes deux causées [...]Article
Fuller HR ; Man NT ; Lam LT ; Shamanin VA ; Androphy EJ ; Morris GE | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 10/10/2010 - L'effet secondaire de perte osseuse provoqué par l'acide valproïque serait dû à une diminution de la production de collagène La délétion du gène SMN1 codant la protéine SMN [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/02/2011 - Réduction de la fibrose par l'halofuginone dans la dystrophie musculaire congénitale de type 1A Les dystrophies musculaires congénitales sont caractérisées par une modificati[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/01/2010 - Une étude de l’intérêt des cellules souches synoviales humaines pour la thérapie cellulaire La thérapie cellulaire a pour but de remplacer des cellules déficientes ou disparues p[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Deconinck N ; Dion E ; Ben Yaou R ; Ferreiro A ; Eymard B ; Brinas L ; Payan C ; Voit T ; Guicheney P ; Richard P ; Allamand V ; Bonne G ; Stojkovic T ; Benyaou R | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Sigoillot S, Auteur | 2010ColQ est un collagène spécifique ancrant l'acétylcholinestérase (AChE) dans la fente synaptique de la jonction neuromusculaire (JNM). L'importance du complexe AChE-ColQ dans le fonctionnement de cette synapse a été révélée par l'identification d[...]Article
Gualandi F ; Urciuolo A ; Martoni E ; Sabatelli P ; Squarzoni S ; Bovolenta M ; Messina S ; Mercuri E ; Franchella A ; Ferlini A ; Bonaldo P ; Merlini L | 1/12/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Gendrel M ; Rapti G ; Richmond JE ; Bessereau JL | 15/10/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract