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structure protéiqueSynonyme(s)protein conformation ;conformation des protéines protein structure |
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Diagana TT ; North DL ; Jabet C ; Fiszman MY ; Takeda S ; Whalen RG | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Xiao ZC ; Hillenbrand R ; Schachner M ; Thermes S ; Rougon G ; Gomez S | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Timmerman V ; Nelis E ; Martin JJ ; van Broeckhoven C | 1997Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson (fille) de 18 mois présentant une dystrophinopathie doublée d’une déficience en mérosine dans le muscle squelettique. L’enfant avait un phénotype de dystrophie musculaire congénitale avec des anomali[...]Article
Kelly PJ ; Yang WS ; Costigan D ; Farrell MA ; Murphy SF ; Hardiman O | 1997Paramyotonie congénitale et paralysies périodiques hyperkaliémiques : découverte d’un nouveau phénotype dans une grande lignée. Une équipe irlandaise rapporte les données cliniques, électromyographiques, génétiques et physiopathologiques observé[...]Article
Guicheney P, Auteur ; Vignier N ; Helbling-Leclerc A ; Nissinen M ; Zhang XF ; Cruaud C ; Lambert JC ; Richelme C ; Topaloglu H ; Schwartz K ; Tomé FMS ; Tryggvason K ; Fardeau M ; Merlini L ; Barois A | 1997Une collaboration internationale (dont l’U153 de l’INSERM) a identifié de nouvelles mutations (mutation non-sens et délétion ) dans le gène LAMA2, conduisant à un déficit complet de la chaîne a 2 de la laminine (mérosine). Elle décrit aussi une [...]Article
Taubes G | 15/03/1996L'étude de la structure tridimensionnelle des protéines est un nouveau champ d'investigation pour la compréhension, de maladies dégénératives qui s'accompagnent de plaques amyloïdes. Il semble de plus en plus plausible que les aggrégats observés[...]Article
Mezgueldi M ; Strasser P ; Fattoum A ; Gimona M | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hacein-Bey S ; Cavazzana-Calvo M ; Le Deist F ; Dautry-Varsat A ; Hivroz C ; Riviere I ; Danos O ; Heard JM ; Sugamura K ; Fischer A ; de Saint-Basile G | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Arce V ; Gristina R ; Buttiglione M ; Cremer H ; Gennarini G ; Rougon G | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Changeux JP ; Bessis A ; Bourgeois JP ; Corringer PJ ; Devillers-Thiéry A ; Eiselé JL ; Kerszberg M ; Léna C ; Le Novère N ; Picciotto M ; Zoli M | 1996Article
Xiao ZC ; Taylor J ; Montag D ; Rougon G ; Schachner M | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Le muscle squelettique adulte exprime la dystrophine, alors que les tissus foetaux expriment autant la dystrophine (427kDa) que l'isoforme ubiquitaire de 71kDa (Dp71) de la dystrophine. Les auteurs ont étudié l'expression et la régulation post-t[...]Article
Les auteurs rapportent la première mutation faux-sens au niveau du domaine C-terminal du gène de la dystrophine chez un patient atteint de dystrophie musculaire de Duchenne. Il s'agit d'une transition résultant de la substitution d'une cystéine [...]Article
Les souris mdx qui n'expriment pas la Dp71 (la principale protéine codée par le gène DYS dans le cerveau) présentent un taux réduit de protéines associées à la dystrophine (DAP) dans le cerveau. Ce qui suggère que la Dp71 est essentielle à la fo[...]Article
Carlier MF ; Didry D ; Erk I ; Lepault J ; van Troys ML ; Vandekerckhove J ; Perelroizen I ; Yin H ; Doi Y ; Pantaloni D | 1996Article
Auguste P ; Robledo O ; Olivier C ; Froger J ; Praloran V ; Pouplard-Barthelaix A ; Gascan H | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Castets F ; Bartoli M ; Barnier JV ; Baillat G ; Salin P ; Moqrich A ; Bourgeois JP ; Denizot F ; Rougon G ; Calothy G ; Monneron A | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Byk T ; Dobransky T ; Cifuentes-Diaz C ; Sobel A | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Buttiglione M ; Revest JM ; Rougon G ; Faivre-Sarrailh C | 1996Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fritz-Wolf K ; Schnyder T ; Wallimann T ; Kabsch W | 1996Une équipe a découvert la structure de l'isoforme mitochondriale de la créatine kinase, la Mib-CK, qui utilise l'ATP produit dans la mitochondrie pour produire de la phosphocréatine : il s'agit d'un octamére présentant 422 axes de symétrie.Article
Isom LL ; Catterall WA | 1996La sous-unité "alpha" des canaux sodium voltage-dépendants est une glycoprotéine transmembranaire, tandis que les deux autres sous-unités bêta-1 et bêta-2 sont uniques parmi les sous-unités des canaux ioniques connues à ce jour : leurs domaines [...]Article
Piccolo F, Auteur ; Roberds SL ; Jeanpierre M ; Leturcq F ; Azibi K ; Beldjord C ; Carrié A ; Récan D ; Chaouch M ; Reghis A ; El Kerch F ; Sefiani A ; Voit T ; Merlini L ; Collin H ; Eymard B ; Beckmann JS ; Romero NB ; Tomé FMS ; Fardeau M ; Campbell KP ; Kaplan JC | 06/1995Contrairement à ce que l'on pensait, les adhalinopathies primaires que l'on pensait plutôt toucher les enfants européens, ne semblent pas obéir à une répartition géographique particulière. Une collaboration franco-américaine a retrouvé en effet [...]Publication AFM
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Trabelsi-Terzidis H ; Fattoum A ; Represa A ; Dessi F ; Ben-Ari Y ; der Terrossian E | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Lefaucheur L ; Edom F ; Ecolan P ; Butler-Browne GS | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Comi GP ; Ciafaloni E ; de Silva HAR ; Prelle A ; Bardoni A ; Rigoletto C ; Robotti M ; Bresolin N ; Moggio M ; Fortunato F ; Ciscato P ; Turconi A ; Rose AD ; Scarlato G | 1995Article
Mezgueldi M ; Mendre C ; Calas B ; Kassab R ; Fattoum A | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Isambert H ; Venier P ; Maggs AC ; Fattoum A ; Kassab R ; Pantaloni D ; Carlier MF | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Winder SJ ; Hemmings L ; Maciver SK ; Bolton SJ ; Tinsley JM ; Davies KE ; Critchley DR ; Kendrick-Jones J | 1995Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Wallgren-Pettersson C ; Jasani B ; Newman GR ; Morris GE ; Jones S ; Singhrao S ; Clarke A ; Virtanen I ; Holmberg C ; Rapola J | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Arikawa Hirasawa E ; Koga R ; Tsukahara T ; Nonaka I ; Mitsudome A ; Goto K ; Beggs AH ; Arahata K | 1995Un garçon de 4 ans et 5 mois, atteint précocément et sévèrement par la dystrophie musculaire de Duchenne, présentait une toute petite dystrophine (110kDa) au niveau du sarcolemme. L'analyse de cette protéine a montré qu'il lui manquait une parti[...]Article
Thèse/Mémoire
Romero NB, Auteur | 1994Les atteintes musculaires et/ou multisystémiques liées aux déficits en cytochrome c oxydase (COX) ou quatrième complexe de la chaîne respiratoire mitochondriale, sont d'une large hétérogénéité clinique, morphologique, biochimique et génétique ..[...]Article
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Bataillé N ; Schmitt N ; Aumercier-Maes P ; Ollivier B ; Lucas-Héron B ; Lestienne P | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Curmi P ; Maucuer A ; Asselin S ; Lecourtois M ; Chaffotte A ; Schmitter JM ; Sobel A | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Jellali AJ ; Metz-Boutigue MH ; Surgucheva I ; Jancsik V ; Schwartz C ; Filliol D ; Gelfand VI ; Rendon A | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Galzi JL ; Changeux JP | 1994Biochemical, mutagenesis and electron microscopy investigations of neurotransmitter receptors linked with ion channels result in a map of the neurotransmitter binding site and the ion channel at the amino acid level. The data are consistent with[...]Article
Collin T ; Lory P ; Taviaux S ; Courtieu C ; Guilbault P ; Berta P ; Nargeot J | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Charnet P ; Bourinet E ; Dubel SJ ; Snutch T ; Nargeot J | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Rafael JA ; Sunada Y ; Cole NM ; Campbell KP ; Faulkner JA ; Chamberlain JS | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Vuolteenaho R ; Nissinen M ; Sainio K ; Byers M ; Eddy R ; Hirvonen H ; Shows TB ; Sariola H ; Engvall E ; Tryggvason K | 1994Article
Dubois C ; Figarella-Branger D ; Pastoret C ; Rampini C ; Karpati G ; Rougon G | 1994Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Matsumura K, Auteur ; Nonaka I ; Tomé FMS ; Arahata K ; Collin H ; Leturcq F ; Récan D ; Kaplan JC ; Fardeau M ; Campbell KP | 1993Article
Esnous D ; Edom F ; Butler-Browne GS ; Barbet JP | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Ibraghimov-Beskrovnaya O ; Milatovich A ; Ozcelik T ; Yang B ; Koepnick K ; Francke U ; Campbell KP | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Hayasaka K ; Himoro M ; Sawaishi Y ; Nanao K ; Takahashi T ; Takada G ; Nicholson GA ; Ouvrier RA ; Nobutada T | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Mouly V ; Edom F ; Barbet JP ; Butler-Browne GS | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Nicholson LVB ; Bushby KMD ; Johnson MA ; Gardner-Medwin D ; Ginjaar IB | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Tomlinson WJ ; Stea A ; Bourinet E ; Charnet P ; Nargeot J ; Snutch T | 1993Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Hugnot JP, Auteur | 1993Le gène qui est altéré dans les myopathies de Duchenne et de Becker code dans le muscle et le cerveau pour une protéine de 420 kDa, la dystrophine, située sous le sarcolemme. L'immunolocalisation d'une dystrophine amputée des domaines carboxy-te[...]Article
Matsumura K, Auteur ; Tomé FMS ; Ionasescu V ; Ervasti JM ; Anderson RD ; Romero NB ; Simon DB ; Récan D ; Kaplan JC ; Fardeau M ; Campbell KP | 1993Article
Article
Bonnerot C ; Amigorena S ; Choquet D ; Pavlovich R ; Choukroun V ; Fridman WH | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Zanetta JP ; Kuchler S ; Lehmann S ; Badache A ; Maschke S ; Marschal P ; Dufourcq P ; Vincendon G | 1992Article
Manfredi AA ; Protti MP ; Wu XD ; Howard Jr JF ; Conti-Tronconi BM | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Malkin D ; Jolly KW ; Barbier N ; Look T ; Friend SH ; Gebhardt MC ; Andersen TI ; Borresen AL ; Li FP ; Garber J ; Strong LC | 1992Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Soussi-Yanicostas N, Auteur | 1991La première partie de ce mémoire est consacrée à l'étude de l'expression des protéines contractiles au cours du développement dans les muscles squelettiques. Ces travaux ont tout d'abord démontré que l'expression des isoformes lentes de la MLC e[...]Article
Dressendorfer RH ; Wade CE ; Claybaugh J ; Cucinell SA ; Timmis GC | 1991Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Soussi-Yanicostas N ; Ben Hamida C ; Butler-Browne GS ; Hentati F ; Bejaoui K ; Ben Hamida M | 1991Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Sawchak JA ; Sher JH ; Norman MG ; Kula RW ; Shafiq SA | 1991Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Article
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Lomax MI ; Coucouvanis E ; Schon EA ; Barald KF | 1990Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract