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Article
Negroni E ; Vallese D ; Butler Browne G ; Trollet C ; Vilquin JT ; Butler-Browne GS ; Mouly V | 2011Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Mouly V ; Larghero J ; Toy-Miou M ; Eymard B ; Pascal L ; Chapon F ; Butler Browne G ; Lacau Saint Guily J | AFM-TELETHON | 2011Degenerative dystrophy of the pharyngeal muscles in OPMD causes fibrosis with swallowing disorders and a decreased relaxation of the cricopharyngeal muscle (CPM) (muscle of the upper esophageal sphincter, UES). The myotomy of the UES improves on[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Bencze M ; Negroni E ; Yacoub-Youssef H ; Chaouch S ; Wolff A ; Di Santo J ; Chazaud B ; Butler-Browne GS ; Savino W ; Mouly V ; Riederer I | 2011Cell therapy has been envisaged for some genetic muscular disorders using myoblasts in order to deliver the missing protein. Although pre-clinical trials in the mouse were promising, therapeutic trials using local injection of myoblasts failed t[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Le Bihan MC ; Bigot A ; Jensen SS ; Dennis JL ; Rogowska-Wrzesinska A ; Laine J ; Gache V ; Furling D ; Jensen ON ; Voit T ; Mouly V ; Coulton GR ; Butler Browne G | 2011Efficient muscle regeneration requires cross talk between multiple cell types via secreted signalling molecules. However, as yet there has been no comprehensive analysis of this secreted signalling network in order to understand how it regulates[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Chaouch S ; Mamchaoui K ; Trollet C ; Bigot A ; Negroni E ; Wolff A ; Kandalla P ; Marie S ; Di Santo J ; Muntoni F ; Lacau Saint Guily J ; Spuler S ; Philippi S ; Blumen S ; Furling D ; Voit T ; Wright W ; Aamiri A ; Butler-Browne GS ; Mouly V ; Kandalla PK ; Kim J ; Blumen SC ; Wright WE | AFM-TELETHON | 2011We recently generated immortalized human myoblast cell lines from control donors, by transduction of these cells with both telomerase (hTERT) and cyclin-dependent kinase 4 (CDK-4) expressing vectors. These cells maintain their potential to diffe[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Medja F ; Huguet A ; Ferry A ; Butler Browne G ; Gourdon G ; Furling D | 2011La Dystrophie Myotonique de type I (DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l'adulte. La mutation responsable de cette maladie autosomique dominante est une expansion de triplets CTG localisée dans la région 3' non co[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Erwan G ; Bigot A ; Jollet A ; Butler-Browne GS ; Mouly V ; Furling D | 2011Myotonic Dystrophy type 1 (DM1), one of the most common forms of inherited neuromuscular disorders, is caused by a (CTG)n> 40 repeat expansion in the 3'non-coding region of the DMPK gene. DM1 is an RNA-dominant disorder due to the expression of [...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Trollet C ; Anvar S ; Venema A ; Hargreaves I ; Foster K ; Vignaud A ; Ferry A ; Negroni E ; Gidaro T ; Hourde C ; Baraibar M ; Hoen P ; Davies J ; Rubinsztein D ; Heales S ; Mouly V ; van der Maarel S ; Raz V ; Butler Browne G ; Dickson G | AFM-TELETHON | 2011Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) is an adult-onset disorder characterized by ptosis, dysphagia and proximal limb weakness. Autosomal dominant OPMD is caused by a short (GCG)8-13 expansions within the first exon of the poly(A) binding pr[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Trollet C ; Perie S ; Gidaro T ; Mamchaoui K ; Negroni E ; Bouazza B ; Svinartchouk F ; Blumen S ; Mouly V ; Lacau Saint Guily J ; Butler Browne G | AFM-TELETHON | 2011Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) is an autosomal dominant inherited, slow progressing, late onset degenerative muscle disorder, characterized by progressive eyelid drooping (ptosis) and difficulties with swallowing (dysphagia). The phar[...]Article
Fugier C ; Vassilopoulos S ; Vignaud A ; Ferry A ; François V ; Precigout G ; Garcia L ; Butler-Browne GS ; Charlet Berguerand N ; Furling D | AFM-TELETHON | 2011Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is the most common adult-onset muscular dystrophy. This disease is characterized, among other symptoms, by progressive muscle atrophy and weakness, myotonia and cardiac defects. DM1 is an autosomal dominant diseas[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Portilho D ; Mamchaoui K ; Lanzarini C ; Capri M ; Salvioli S ; Franceschi C ; van der Maarel S ; Butler Browne G ; Dumonceaux J | AFM-TELETHON | 2011Facioscapulohumeral dystrophy (FSHD) is the third most common muscular dystrophy and it is characterized by progressive weakness and atrophy of the facial and shoulder girdle muscles. FSHD is caused by deletion of most copies of the 3.3-kb subte[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Pinto Mariz F ; Barthelemy I ; Yada E ; Voit T ; Silva-Barbosa SD ; Savino W ; Butler Browne G ; Blot S | 2011It is well known that the disease course in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients is heterogeneous, varying from patient to patient. Such heterogeneity is also seen in the Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) dogs. This is a drawback [...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Vandenburgh H ; Shansky J ; Benesch-Lee F ; Skelly K ; Spinazzola J ; Green S ; Saponjian Y ; Butler Browne G ; Mouly V ; Tseng B | AFM-TELETHON | 2011Skeletal muscle weakness and fatigue disorders affect millions of individuals each year and few treatments are available. A high content physiological drug screening technology was developed using skeletal muscle myoblasts bioengineered into con[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Joanne P ; Ochala J ; Hourde C ; Hadj-Said W ; Mounier R ; Zibroba D ; Sakamoto K ; Agbulut O ; Butler Browne G ; Ferry A | AFM-TELETHON | 2011Dystrophin contributes to force transmission and has a protein-scaffolding role for a variety of proteins (e.g. mechanoreceptor, nNOS, DHPR&) and is thus emerged to play an important role as components of signaling pathways acting in skeletal mu[...]Article
Mamchaoui K ; Trollet C ; Bigot A ; Negroni E ; Chaouch S ; Wolff A ; Kandalla PK ; Marie S ; Di Santo J ; Lacau Saint Guily J ; Muntoni F ; Kim J ; Philippi S ; Spuler S ; Blumen SC ; Voit T ; Wright WE ; Aamiri A ; Butler-Browne GS ; Mouly V | 2011Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Vallese D ; Negroni E ; Yada E ; Di Santo J ; Ferry A ; Vitiello L ; Mouly V ; Butler-Browne GS | 2011Cell therapy has been long explored as a potential approach for DMD, although the positive results obtained in animal models have been followed by discouraging evidences in clinical trials. This emphasized the importance of investigating the in [...]Article
Rae DE ; Vignaud A ; Butler-Browne GS ; Thornell LE ; Sinclair-Smith C ; Derman EW ; Lambert MI | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Trollet C ; Anvar SY ; Venema A ; Hargreaves IP ; Foster K ; Vignaud A ; Ferry A ; Negroni E ; Hourde C ; Baraibar MA ; 't Hoen PAC ; Davies JE ; Rubinsztein DC ; Heales SJ ; van der Maarel SM ; Butler Browne G ; Raz V ; Dickson G ; t Hoen PAC ; Mouly V ; Butler-Browne GS | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/04/2010 - Dystrophie musculaire oculo-pharyngée : une nouvelle souris modèle de la maladie La dystrophie musculaire oculo-pharyngée (DMOP) est une maladie neuromusculaire due à une ex[...]Article
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Pinto-Mariz F ; Rodrigues Carvalho L ; de Mello W ; de Queiroz Campos Araujo A ; Gonçalves Ribeiro M ; do Carmo Soares Alves Cunha M ; Voit T ; Butler Browne G ; Silva-Barbosa SD ; Savino W | 2010Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Dumonceaux J ; Marie S ; Beley C ; Trollet C ; Vignaud A ; Ferry A ; Butler Browne G ; Garcia L ; Butler-Browne GS | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 19/02/2010 - Myopathie de Duchenne : effet synergique de deux approches thérapeutiques chez la souris La myopathie de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez[...]Article
Mouisel E ; Vignaud A ; Hourde C ; Butler-Browne GS ; Ferry A | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Vignaud A ; Ferry A ; Huguet A ; Baraibar M ; Trollet C ; Hyzewicz J ; Butler Browne G ; Puymirat J ; Gourdon G ; Furling D ; Butler-Browne GS | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 03/06/2010 - La suractivation de la voie protéolytique ubiquitine-protéasome associée à la faiblesse musculaire dans la maladie de Steinert. La maladie de Steinert ou dystrophie myotoniqu[...]