Titre : | Inhibition of acetylcholine receptor function by seronegative myasthenia gravis non-igG factor correlates with desensitisation |
Revue : | Journal of neuroimmunology, 162 |
Auteurs : | Spreadbury I ; Kishore U ; Beeson D ; Vincent A |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 149-156 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps ; anticorps monoclonal ; culture cellulaire ; électrodiagnostic ; IGF ; muscle squelettique ; myasthénie séronégative ; protéine MuSK ; récepteur nicotinique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/06/2005 - Myasthénie auto-immune séronégative : désensibilisation par un facteur non IgG La myasthénie auto-immune (MAI) est une maladie immunitaire due, dans 85% des cas, à la production d’auto-anticorps contre les récepteurs à l’acétylcholine (AChR) au niveau de la jonction neuromusculaire. Les 15 % des patients ne possédant pas d’anticorps contre les AChR sont désignés « séronégatifs SNMG» (pour seronegative myasthenia gravis). Parmi les SNMG, 40 à 50% des patients possèdent des anticorps contre MuSK (récepteur Kinase Spécifique du Muscle) tandis que les autres ne présentent aucun anticorps contre RACh ou contre MuSK. Des publications antérieures avaient rapporté la présence de facteurs circulants pouvant affecter directement la fonction des AChR chez les SNMG. L’hypothèse serait en faveur d’un facteur circulant, co-purifié avec les anticorps IgM et lié à un récepteur musculaire de surface distinct. Ce récepteur serait couplé, par la voie du second messager, à la phosphorylation de l’AChR et activerait la désensibilisation. Une équipe britannique a réalisé une étude sur le plasma de six patients SNMG. Les résultats ont confirmé le rôle inducteur du facteur plasmatique dans la désensibilisation. Une corrélation entre l’effet inhibiteur de la fraction non IgG et la désensibilisation par la nicotine a été notée. Un effet similaire a également été observé lorsque les AChR sont exprimés dans les lignées de cellules non musculaires. D’après les auteurs, ce facteur agirait plutôt directement sur les AChR humains sans passer par une voie intermédiaire. Il s’agirait d’une liaison directe à un site allostérique* qui induirait ou activerait la désensibilisation des AChR. * Site particulier d'une enzyme où se lie une molécule qui entraîne un changement de configuration ayant pour conséquence soit une augmentation (effecteur positif), soit une diminution (effecteur négatif) de l'activité enzymatique |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15833370&query_hl=15 |