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modèle biologiqueSynonyme(s)biological models |
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Weisleder N ; Takizawa N ; Lin P ; Wang X ; Cao C ; Zhang Y ; Tan T ; Ferrante C ; Zhu H ; Chen PJ ; Yan R ; Sterling M ; Zhao X ; Hwang M ; Takeshima M ; Cai C ; Cheng H ; Takeshima H ; Xiao RP ; Ma J | 20/06/2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : MG53 favorise la réparation membranaire dans des souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gèn[...]Article
VLM
05/2012Article
Pour visualiser les articles en texte intégral Cahiers de Myologie n°6Livre
Avec 30 différents types et sous-types connus et de nombreuses formes qui restent à définir, les dystrophies musculaires forment un groupe très hétérogène de maladies neuromusculaires d'origine génétique. Ce livre fait le point sur les différent[...]Brève
Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractBrève
Livre
La faiblesse musculaire est inévitable lors du vieillissement, dès 40 ans. Elle peut provoquer une diminution de la mobilité, une augmentation du risque de chute et même le décès. Mais "vous vieillissez" n'est pas un diagnostic suffisant. Les ca[...]Brève
Article
Chen PC ; Gaisina IN ; El-Khodor BF ; Ramboz S ; Makhortova NR ; Rubin LL ; Kozikowski AP | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Rooney JE ; Knapp JR ; Hodges BL ; Wuebbles RD ; Burkin DJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L’administration de laminine-111 réduit les déficits associés à la perte des laminines-211 et -221 dans la souris modèle de DMC1A La dystrophie musculaire congénitale de type 1A avec défici[...]Article
Bangratz M ; Sarrazin N ; Devaux J ; Zambroni D ; Echaniz-Laguna A ; Rene F ; Boerio D ; Davoine CS ; Fontaine B ; Feltri ML ; Benoit E ; Nicole S | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Pauly M ; Daussin F ; Burelle Y ; Li T ; Godin R ; Fauconnier J ; Koechlin-Ramonatxo C ; Hugon G ; Lacampagne A ; Coisy-Quivy M ; Liang F ; Hussain S ; Matecki S ; Petrof BJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : innocuité de l’injection d’oligonucléotide antisens PPMO chez la souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à une mutatio[...]Article
Elbaz M ; Yanay N ; Aga Mizrachi S ; Brunschwig Z ; Kassis I ; Ettinger K ; Barak V ; Nevo Y | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dystrophie musculaire congénitale de type 1A : effets positifs du losartan dans une souris modèle de MDC1A Le déficit en laminine-a2 est responsable de la dystrophie musculaire congénitale [...]Article
Bowerman M ; Swoboda KJ ; Michalski JP ; Wang GS ; Reeks C ; Beauvais A ; Murphy K ; Woulfe J ; Screaton RA ; Scott FW ; Kothary R | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophie spinale liée à SMN1 : des anomalies métaboliques fréquentes L’amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1 (ou SMA) est une maladie dégénérative du motoneurone périphérique g[...]Article
Richman DP ; Nishi K ; Ferns MJ ; Schnier J ; Pytel P ; Maselli RA ; Agius MA | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Tüzün E ; Allman W ; Ulusoy C ; Yang H ; Christadoss P | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Plomp JJ ; Huijbers MG ; van der Maarel SM ; Verschuuren JJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Jamet T, Auteur | 2012La myopathie myotubulaire (XLMTM, OMIM 310400) est causée par des mutations dans le gène MTM1 situé sur le chromosome X et apparaît à une fréquence de 1/50 000 naissances mâles. Les patients présentent une hypotonie et une faiblesse musculaire g[...]Article
Baggi F ; Antozzi C ; Toscani C ; Cordiglieri C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Dabiré H ; Barthelemy I ; Blanchard-Gutton N ; Sambin L ; Sampedrano CC ; Gouni V ; Unterfinger Y ; Aguilar P ; Thibaud JL ; Ghaleh B ; Bizé A ; Pouchelon JL ; Blot S ; Berdeaux A ; Hittinger L ; Chetboul V ; Su JB | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 13/02/2012 - Un traitement par la bradykinine restaure la fonction de l’endothélium vasculaire chez le chien GRMD L’oxide nitrique (NO) est impliqué dans la préservation de la fonction musc[...]Article
Bowerman M ; Murray LM ; Boyer JG ; Anderson CL ; Kothary R | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophie spinale proximale : le fasudil, un inhibiteur de la voie ROCK, efficace dans la souris modèle de SMA L'amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie du gène SMN1, [...]Article
Horn M ; Baumann R ; Pereira JA ; Sidiropoulos PNM ; Somandin C ; Welzl H ; Stendel C ; Luhmann T ; Wessig C ; Toyka KV ; Relvas JB ; Senderek J ; Suter U | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 4H : un modèle de souris déficiente en frabine/Fgd4 La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) de type 4H est une forme de CMT autosomique récessive dém[...]Article
Nogales Gadea G ; Pinos T ; Lucia A ; Arenas J ; Camara Y ; Brull A ; de Luna N ; Martin MA ; García-Arumi E ; Marti R ; Andreu AL | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de McArdle : la souris, nouveau modèle de la maladie La glycogénose de type V ou maladie de McArdle est due à des mutations dans le gène PYGM qui code la phosphorylase musculaire. E[...]Article
Dowling JJ ; Arbogast S ; Hur J ; Nelson DD ; McEvoy A ; Waugh T ; Marty I ; Lunardi J ; Brooks SV ; Kuwada JY ; Ferreiro A | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fledrich R ; Schlotter-Weigel B ; Schnizer TJ ; Wichert SP ; Stassart RM ; Meyer zu Horste G ; Klink A ; Weiss BG ; Haag U ; Walter MC ; Rautenstrauss B ; Paulus W ; Rossner MJ ; Sereda MW | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Identification de marqueurs prédictifs de la sévérité de la CMT1A La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A (CMT1A) correspond à une forme de CMT autosomique dominante, démyélinisante, l[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/02/2012 - Un extrait de plante traditionnelle chinoise, le triptolide, augmente la survie de souris modèles de SMA L'amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie du gène[...]Article
Su JB ; Cazorla O ; Blot S ; Blanchard-Gutton N ; Mou YA ; Barthelemy I ; Sambin L ; Sampedrano CC ; Gouni V ; Unterfinger Y ; Aguilar P ; Thibaud JL ; Bizé A ; Pouchelon JL ; Dabiré H ; Ghaleh B ; Berdeaux A ; Chetboul V ; Lacampagne A ; Hittinger L | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Chen CY ; Chi YH ; Mutalif RA ; Starost MF ; Myers TG ; Anderson SA ; Stewart CL ; Jeang KT | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Darabi R ; Arpke RW ; Irion S ; Dimos JT ; Grskovic M ; Kyba M ; Perlingeiro RCR | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Fakhfakh R ; Lamarre Y ; Skuk D ; Tremblay JP | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Seto JT ; Ramos JN ; Muir L ; Chamberlain JS ; Odom GL | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Nance JR ; Dowling JJ ; Gibbs EM ; Bonnemann CG | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hayhurst M ; Wagner AK ; Cerletti M ; Wagers AJ ; Rubin LL | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Telfer WR ; Nelson DD ; Waugh T ; Brooks SV ; Dowling JJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 21/02/2012 - Premier modèle de poisson zèbre dans la myopathie à némaline Des mutations dans 6 différents gènes, dont le gène nébuline, sont responsables de la myopathie à némaline. Il n’ex[...]Article
Dowling JJ ; Joubert R ; Low SE ; Durban AN ; Messaddeq N ; Li X ; Dulin-Smith AN ; Snyder AD ; Marshall ML ; Marshall JT ; Beggs AH ; Buj Bello A ; Pierson CR | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie congénitale myotubulaire : la jonction neuromusculaire est altérée La myopathie congénitale myotubulaire est une maladie récessive, liée à l’X, due à des mutations dans le gène MT[...]Thèse/Mémoire
Cattin ME, Auteur | 2012... Dans cet esprit de décortiquer les mécanismes, j’ai choisi de rédiger l’introduction de ce mémoire en suivant le cheminement des questions que je me suis posée sur la structure, les rôles et les dysfonctionnements des lamines A/C. Pour la pa[...]Thèse/Mémoire
Branchu J, Auteur | 2012L'amyotrophie spinale infantile (SMA) est une maladie génétique autosomique récessive de l'enfant pour laquelle aucun traitement efficace n'existe. La SMA est caractérisée par la perte spécifique des motoneurones spinaux conduisant à une faibles[...]Article
Childers MK ; Bogan JR ; Bogan DJ ; Greiner H ; Holder M ; Grange RW ; Kornegay JN | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 31/05/2012 - Un inhibiteur de la calpaïne dérivé de la leupeptine n’améliore pas la pathologie du muscle de jeunes chiens GRMD Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), la membrane[...]Article
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Barbash IM ; Cecchini S ; Faranesh AZ ; Virag T ; Li L ; Yang Y ; Hoyt RF ; Kornegay JN ; Bogan JR ; Garcia L ; Lederman RJ ; Kotin RM | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Valles-Ayoub Y ; Esfandiarifard S ; Sinai P ; Carbajo R ; Khokher Z ; No D ; Pietruszka M ; Darvish B ; Kakkis E ; Darvish D | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hoogaars WMH ; Mouisel E ; Pasternack A ; Hulmi JJ ; Relizani K ; Schuelke M ; Schirwis E ; Garcia L ; Ritvos O ; Ferry A ; t Hoen PA ; Amthor H | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : effets positifs de l’association de l’administration d’un AAV-U7 et d’un inhibiteur de myostatine chez la souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculair[...]Article
Glascock JJ ; Osman EY ; Wetz MJ ; Krogman MM ; Shababi M ; Lorson CL | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Une thérapie génique efficace dans le traitement de souris atteintes de SMA sévère symptomatique L'amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie du gène SMN1, codant la protéi[...]Article
Verhaart IEC ; Heemskerk H ; Karnaoukh TG ; Kolfschoten IGM ; Vroon A ; van Ommen GJB ; van Deutekom JCT ; Aartsma Rus A | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 02/02/2012 - La prise de prednisone n’empêche pas de participer à un essai clinique avec oligonucléotides antisens La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), liée à une mutation dans le gè[...]Article
Schinkel S ; Bauer R ; Bekeredjian R ; Stucka R ; Rutschow D ; Lochmuller H ; Kleinschmidt JA ; Katus HA ; Muller OJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 05/03/2012 - Une approche de thérapie génique utilisant un promoteur cardiaque est efficace pour préserver à long terme le cœur de la souris mdx La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD)[...]Article
Perronnet C ; Chagneau C ; Le Blanc P ; Samson-Desvignes N ; Mornet D ; Laroche S ; de la Porte S ; Vaillend C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Si l’utrophine peut atténuer le phénotype DMD dans certains tissus ou organes, l’amélioration des fonctions cognitives est dépendante de la dystrophine La dystrophie musculaire de Duchenne [...]Article
Blanchet E ; Annicotte JS ; Pradelli LA ; Hugon G ; Matecki S ; Mornet D ; Rivier F ; Fajas L | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Ruparelia AA ; Zhao M ; Currie PD ; Bryson-Richardson RJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathies myofibrillaires : le poisson zèbre, nouveau modèle de la maladie Les myopathies myofibrillaires sont des maladies neuromusculaires rencontrées essentiellement chez l’adulte qui s[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : un nouveau composé de translecture de codon stop, le RTC13, est efficace chez la souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est du[...]Article
Osborne M ; Gomez D ; Feng Z ; McEwen C ; Beltran J ; Cirillo K ; El-Khodor B ; Lin MY ; Li Y ; Knowlton WM ; McKemy DD ; Bogdanik L ; Butts-Dehm K ; Martens K ; Davis C ; Doty R ; Wardwell K ; Ghavami A ; Kobayashi D ; Ko CP ; Ramboz S ; Lutz C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Miller G ; Moore CJ ; Terry R ; La Riviere T ; Mitchell A ; Piggott R ; Dear TN ; Wells DJ ; Winder SJ | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Pierson CR ; Dulin-Smith AN ; Durban AN ; Marshall ML ; Marshall JT ; Snyder AD ; Naiyer N ; Gladman JT ; Chandler DS ; Lawlor MW ; Buj Bello A ; Dowling JJ ; Beggs AH | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract