Titre : | Диагностика и ведение мышечной дистрофии Дюшенна. Часть 1: диагностика, фармакотерапия и психосоциальная помощь1 : Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management |
Auteurs : | Bushby K ; Finkel R ; Birnkrant DJ ; Case LE ; Clemens PR ; Cripe L ; Kaul A ; Kinnett K ; McDonald C ; Pandya S ; Poysky J ; Shapiro F ; Tomezsko J ; Constantin C ; DMD Care Considerations Working Group |
Type de document : | Reco PNDS |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | 39 p |
Langues: | Russe |
Mots-clés : | article de type review ; chirurgie ; diagnostic ; dystrophie musculaire de Duchenne ; gastroentérologie-hépatologie ; pharmacothérapie ; PNDS ; prise en charge cardiovasculaire ; prise en charge nutritionnelle ; prise en charge orthopédique ; prise en charge psychologique ; prise en charge respiratoire |
Résumé : |
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — тяжелое прогрессирующее заболевание, распространенность которого составляет 1 случай на 3600–6000 мальчиков, рожденных живыми. Несмотря на существование руководств по различным аспектам МДД, всеобъемлющих клинических рекомендаций по ведению больных в настоящее время нет. Для создания таких рекомендаций при помощи метода определения целесообразности оценок или вмешательств, разработанного корпорацией RAND и Калифорнийским университетом (Лос- Анджелес) (RAND Corporation–University of California Los Angeles Appropriateness Method), Центрами по контролю и профилактике заболеваний, США (US Centers for Disease Control and Prevention — CDC) были отобраны 84 клинициста. Рабочая группа по изучению вопросов оказания помощи при МДД (DMD Care Considerations Working Group) оценивала показатели и вмешательства, которые применяются при ведении МДД в сферах диагностики, гастроэнтерологии и диетологии, реабилитации, а также нейромышечные, психосоциальные, сердечно-сосудистые, респираторные, ортопедические и хирургические аспекты МДД. Эти рекомендации, представленные в двух частях, рассчитаны на широкий круг практикующих специалистов, оказывающих помощь больным МДД. Рекомендации дают основу для распознавания мультисистемных первичных проявлений и вторичных осложнений МДД, а также для организации скоординированной многопрофильной помощи. В первой части данного обзора мы описываем методы, использованные для создания рекомендаций, общие перспективы в отношении оказания помощи больным МДД, фармакотерапии и психосоциальной помощи.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe, progressive disease that affects 1 in 3600-6000 live male births. Although guidelines are available for various aspects of DMD, comprehensive clinical care recommendations do not exist. The US Centers for Disease Control and Prevention selected 84 clinicians to develop care recommendations using the RAND Corporation-University of California Los Angeles Appropriateness Method. The DMD Care Considerations Working Group evaluated assessments and interventions used in the management of diagnostics, gastroenterology and nutrition, rehabilitation, and neuromuscular, psychosocial, cardiovascular, respiratory, orthopaedic, and surgical aspects of DMD. These recommendations, presented in two parts, are intended for the wide range of practitioners who care for individuals with DMD. They provide a framework for recognising the multisystem primary manifestations and secondary complications of DMD and for providing coordinated multidisciplinary care. In part 1 of this Review, we describe the methods used to generate the recommendations, and the overall perspective on care, pharmacological treatment, and psychosocial management. |
Lien associé : |
Lien vers le site de TREAT-NMD texte en anglais chez l'éditeur |
Voir aussi : |