Titre : | Thermosensibilité et déficits en protéine trifonctionnelle mitochondriale : Thermosensibility and mitochondrial trifunctional protein deficiencies |
Revue : | médecine/sciences (m/s), 38, HS1 |
Auteurs : | Fernandez-Eulate G |
Type de document : | Article |
Editeur : | AFM-TELETHON, 12/2022 |
Autre Editeur : | AFM-TELETHON |
Collection : | Les cahiers de myologie |
Pages : | p 42 |
Langues: | Français |
Résumé : | La beta-oxydation mitochondriale des acides gras (beta-OAG) permet la production d’ATP issue des acides gras dans les tissus très consommateurs d’énergie tels que le muscle squelettique, le muscle cardiaque et le foie. Cette voie métabolique est d’autant plus importante que l’individu est en situation de jeûne. La beta-OAG repose sur quatre réactions séquentielles (une déshydrogénation, une hydratation, de nouveau une déshydrogénation et enfin une thiolisation), l’ensemble aboutissant à la production d’acyl-CoA et d’acétyl- CoA. Ce dernier métabolite est ensuite incorporé dans le cycle de Krebs pour finaliser l’oxydation, permettant ainsi la génération de NADH et FADH2 et la fourniture d’électrons à la chaîne respiratoire mitochondriale qui peut ainsi fabriquer de l’ATP. |
Lien associé : | Périodique accessible gratuitement sur le site "Les cahiers de myologie" |
Pubmed / DOI : | Pubmed : 36649635 / DOI : 10.1051/medsci/2022181 |
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Documents numériques (1)
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