Titre : | La myasthénie auto-immune liée à la protéine MuSK sujette aux phénomènes myotoniques ? |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 31/03/2022 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | myasthénie auto-immune |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site de l'Institut de Myologie |
Texte intégral : |
La myasthénie avec auto-anticorps positifs contre la protéine MuSK, une tyrosine-kinase spécifique du muscle, se distingue des autres formes de myasthénie auto-immune par la fréquence de l’atteinte bulbaire. Une myotonie détectable en électrophysiologie pourrait en constituer une manifestation, comme rapporté dans deux observations originales : - la première concerne un patient âgé de 53 ans présentant des symptômes et des signes myasthéniques classiques avec un décrément mesuré à 15%. De plus, l’examen à l’aiguille a clairement mis en évidence des décharges myotoniques associées. - la seconde est celle d’une femme de 35 ans admise initialement pour une très probable crise myasthénique inaugurale et qui a également présenté des décharges myotoniques à l’électromyogramme (EMG), en plus d’un décrément modéré (11-15%). Restons tout de même prudent quant au lien de causalité, les causes génétiques de myotonie n’ayant pas été, dans le cas présent, étudiées. |
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Documents numériques (1)
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