Titre : | Myopathie de Duchenne : une piste pour limiter la fibrose |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 03/11/2021 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire de Duchenne |
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Texte intégral : |
Brève AFM La stabilisation du TGFβ limite la fibrose musculaire et améliore les performances musculaires des souris mdx Dans la myopathie de Duchenne (DMD), l’absence de dystrophine, entraine une la fragilité mécanique de la membrane des cellules musculaires. Les lésions membranaires dues aux phénomènes de contraction/relâchement répétés des fibres musculaires aboutissent à une dégénérescence du tissu musculaire et à son remplacement par du tissu fibreux (fibrose) et graisseux. LTBP4 est une protéine qui interagit avec le facteur de croissance TGFβ. Or, il existe spontanément chez la souris une forme de cette protéine qui, en stabilisant le TGFβ, diminue la fibrose que son instabilité engendre. Certains garçons atteints de DMD et présentant aussi naturellement une forme de LTBP4 qui limite l’action du TGFβ, conservent la marche plus longtemps que les autres. Les chercheurs ont utilisé chez la souris mdx, modèle de DMD, un anticorps pour stabiliser la région « charnière » de LTBP4 à laquelle se fixe le TGFβ. Ce faisant, ils ont amélioré, au bout de 6 mois de traitement, les performances musculaires et diminué la fibrose (y compris du diaphragme) chez les souris mdx traitées. Combinée à de la prednisone, l’administration de cet anticorps améliore d’avantage le fonctionnement du muscle et le protège contre les lésions mécaniques itératives. Brève AIM Un anticorps monoclonal efficace contre la fibrose observée dans la dystrophie musculaire de Duchenne La fibrose observée tant dans le muscle squelettique que dans le myocarde, est l’aboutissement, le plus souvent irréversible, d’un processus de dégénérescence de la fibre musculaire. Des chercheurs américains ont mis au point un anticorps monoclonal dirigé contre la protéine LTBP4 laquelle interagit avec le facteur de croissance TGFCet anticorps a permis d’obtenir : • in vitro, une stabilisation des lésions de la membrane de fibres musculaires isolées ; • une diminution, chez la souris mdx, de la perte de force musculaire observée dans des conditions d’exercice excentrique ; • une diminution significative de la fibrose, y compris au niveau du muscle diaphragmatique. |
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Documents numériques (1)
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