Titre : | DMC liée à un déficit en LAMA2 : un schéma d’atteinte musculaire spécifique se dessine à l’IRM |
Auteurs : | Rivière H, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/10/2021 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire congénitale |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site de l'Institut de Myologie |
Texte intégral : |
•Une équipe égyptienne a fait une étude rétrospective de l’IRM corps entier chez 10 enfants atteints de déficit en LAMA2, âgés en moyenne de 10,3 ans (+/- 2,8 ans). • La topographie de l’atteinte musculaire du déficit en LAMA2 à l’IRM apparaît significativement différent de celui retrouvé dans les autres maladies musculaires génétiques ayant servi de contrôle (titinopathie, myopathie facio-scapulo-humérale, sarcoglycanopathie, dystrophie musculaire des ceintures, déficit en collagène VI) : - aux membres supérieurs, atteinte sélective des muscles deltoïde, de la coiffe des rotateurs, du triceps brachial et des muscles de l’avant-bras, avec respect des muscles brachial antérieur et biceps brachial ; - aux membres inférieurs, ce sont les fessiers (grand et moyens) ainsi que le soléaire et le gastrocnémien qui sont particulièrement touchés, tandis que le sartorius, le gracilis, le semi-tendineux et les extenseurs de chevilles sont épargnés ; - au niveau du tronc, le grand dentelé, les érecteurs du rachis et les muscles intercostaux sont aussi préférentiellement touchés avec une épargne relative du grand pectoral. • Des études longitudinales sont encore nécessaires pour identifier le schéma évolutif de l’atteinte musculaire de la dystrophie musculaire congénitale par déficit en LAMA2. |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
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