Titre : | La myasthénie double séropositive trouve une famille d’appartenance |
Auteurs : | S Marion, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 18/03/2021 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | myasthénie auto-immune |
Lien associé : |
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Texte intégral : |
Brève AFM Selon une étude chinoise, la myasthénie auto-immune avec à la fois des auto-anticorps anti-RACh et anti-MuSK serait similaire à la myasthénie avec anti-MuSK seulement. Les manifestations de la myasthénie auto-immune et son évolution sous traitement sont sensiblement différentes selon que l’on a des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (anti-RACh) ou des auto-anticorps dirigés contre le récepteur tyrosine-kinase spécifique du muscle (anti-MuSK). Mais qu’en est-il pour les (rares) personnes dites « double séropositives » qui ont ces deux types d’auto-anticorps ? Forment-elles un groupe à part, avec des caractéristiques spécifiques ? Pour le savoir, des médecins d’un hôpital du sud de la Chine ont comparé 52 personnes atteintes de myasthénie auto-immune : 27 avec des anti-RACh, 8 avec des anti-MuSK et 17 double séropositives. Ces dernières avaient plus souvent une atteinte des muscles bulbaires (gorge, visage..), des crises myasthéniques et un traitement immunosuppresseur... soit des caractéristiques analogues à celles des personnes avec des anti-MusK seuls de cette étude. Une analyse des articles scientifiques parus sur le sujet entre 2005 and 2019 a confirmé ce résultat, lequel peut aider les médecins à choisir le traitement le plus adapté en cas de double séropositivité. Brève AIM La myasthénie double séropositive ne ferait pas groupe à part Maladie rare, la myasthénie auto-immune s’accompagne de la production d’auto-anticorps dirigés contre l’un des éléments de la jonction neuromusculaire, le plus souvent le récepteur de l’acétylcholine (RACh) ou le récepteur tyrosine-kinase spécifique du muscle (MuSK). Les patients avec anti-RACh et ceux avec anti-MuSK forment deux sous-groupes distincts au regard de leurs symptômes et de leur réponse au traitement. Des cas, rares, de positivité à la fois aux anti-RACh et aux anti-MuSK ont également été décrits. Une équipe de l’hôpital de Canton (Chine) a comparé 17 patients double séropositifs à 27 patients avec anti-RACh et 8 avec anti-MuSK. Publiés en mars 2021, les résultats de cette étude rétrospective monocentrique montrent que, en comparaison des patients anti-RACh, les double séropositifs ont : - plus souvent une atteinte bulbaire (47,1% versus 18,6%), - une incidence supérieure de crise myasthénique (41,2% vs 14,8%), - un score MGFA plus sévère en phase d’aggravation, - un besoin supérieur en immunosuppresseurs (58,8% vs 3,7%), - une rémission moins fréquente (11,.8% vs 55,6%). Ce tableau est similaire à celui des patients avec anti-MuSK de cette étude, ce qu’a confirmé une revue de la littérature (2005-2019) recensant 28 cas publiés de double séropositivité. |
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