Titre : | Difficultés à avaler en cas de myopathie : en parler pour mieux les soigner |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 08/03/2021 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | maladie neuromusculaire |
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Texte intégral : |
Brève AFM Une revue fait le point sur les troubles de la déglutition (ou dysphagie), des symptômes fréquents dans de nombreuses maladies neuromusculaires. On parle de « dysphagie » ou de « troubles de la déglutition » pour désigner les difficultés à avaler les aliments ou les boissons allant d’une simple gêne à un véritable blocage de bol alimentaire sur son trajet entre la bouche et l’estomac. Fréquents dans les maladies neuromusculaires, à tous les âges de la vie, ces troubles peuvent apparaitre au début de la maladie comme plus tardivement et altèrent l’état nutritionnel et la qualité de vie des personnes. Pourtant, les adultes concernés s’en plaignent rarement et les médecins ne sont pas toujours informés sur cette complication qui a fait l’objet d’une revue publiée en janvier 2021. Outre la dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) et la myopathie oculopharyngée distale pour lesquelles la dysphagie est un symptôme majeur, les principales myopathies concernées sont les dystrophies myotoniques, la myopathie facio-scapulo-humérale, les myopathies mitochondriales, les myopathies de Duchenne et de Becker, les dystrophies musculaires des ceintures, la maladie de Pompe et les myopathies inflammatoires idiopathiques. Cette revue fait le point non seulement sur les différentes manifestations possibles de cette complication (lenteur pour manger, difficulté pour mâcher, régurgitation, fausse-route, malnutrition et déshydratation…) mais aussi sur les outils existants pour l’évaluer (questionnaires à remplir par le patient, tests, outils d’imagerie…) et les traitements à mettre en œuvre. Ces derniers vont d’un changement de posture (comme modifier la position de la tête en mangeant), de régime ou d’habitudes alimentaires à une intervention chirurgicale (myotomie cricopharyngée, gastrostomie endoscopique percutanée…). Brève AIM Dysphagie et myopathie : une revue fait le point chez les adultes Fréquente et pourtant encore mal reconnue dans les myopathies, la dysphagie touche aussi bien les enfants que les adultes, au début de la maladie comme plus tardivement. Elle touche plus particulièrement les premières étapes de la déglutition et donc l’activité musculaire volontaire de la bouche, du pharynx et du sphincter œsophagien supérieur. Elle se manifeste par différents symptômes (lenteur pour manger, difficulté pour mâcher, régurgitation, fausse-route, malnutrition et déshydratation…) au point que les patients préfèrent souvent éviter de manger en public. Elle impacte ainsi la qualité de vie des patients et peut augmenter la morbidité et la mortalité. Publiée en janvier 2021, une revue fait le point sur la dysphagie chez les adultes atteints de myopathie : symptômes, outils d’évaluation, traitements… Parmi les principales pathologies concernées figurent : - la dystrophie musculaire oculo pharyngée (DMOP) et la myopathie oculopharyngée distale pour lesquelles la dysphagie est l’un des symptômes majeurs ; - les dystrophies myotoniques et plus particulièrement la dystrophie myotonique de type 1 avec une prévalence de la dysphagie allant de 25 à 80% en fonction de la durée et de la sévérité de la maladie ; - la myopathie facio-scapulo-humérale pour laquelle la dysphagie pourrait être due à la faiblesse des muscles du visage ; - les myopathies mitochondriales, avec des symptômes de dysphagie rapportés dans tous les types (MELAS, MERRF, syndrome Kearns-Sayre…) ; - les myopathies de Duchenne et de Becker, avec des difficultés à mastiquer et à avaler due notamment à une faiblesse musculaire oro-faciale ; - les dystrophies musculaires des ceintures, avec une fréquence de dysphagie moins élevée que dans la myopathie de Duchenne et ne concernant pas toutes les formes ; - la maladie de Pompe, en raison notamment d’une faiblesse de la langue ; - les myopathies inflammatoires idiopathiques, où la dysphagie est due à une inflammation des muscles de la déglutition. |
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