Titre : | SMA de type II : des difficultés pour s’alimenter fréquentes |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 19/02/2021 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 |
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Texte intégral : |
Brève AFM Selon une étude internationale, la gastrostomie se montre aussi bien tolérée qu’efficace pour surmonter les problèmes d’alimentation dans la SMA de type II. Jusqu’à présent, les études d’histoire naturelle de l’amyotrophie proximale liée à SMN1 (SMA) se sont principalement centrées sur l’évolution de la fonction motrice. Des difficultés pour s’alimenter (problèmes pour avaler, pour mastiquer, prise ou perte de poids …) sont fréquentes dans la SMA de type I, mais elles sont encore peu étudiées et donc mal connues dans la SMA de type II. C’est pourquoi une étude a été menée chez 146 adolescents et adultes atteints de SMA de type II. Ses résultats publiés en décembre 2020 ont mis en évidence la fréquence élevée et la grande diversité des problèmes d’alimentation : ils touchent 60% des participants et peuvent se traduire par des difficultés de déglutition, de mastication, des fausse routes, des pneumopathies à répétition, une perte de poids, une malnutrition ou encore un allongement de la durée des repas. Le nombre de personnes sous gastrostomie était plutôt élevé dans cette étude (32%). Ce mode nutrition entérale, bien tolérée dans 96% des cas, a permis une diminution des infections pulmonaires dans 80% des cas et une amélioration du poids dans 84% des cas. Les auteurs de cette étude recommandent la détection et la mise en place de traitements sur mesure de ces troubles de l’alimentation fréquents dans la SMA de type II. Brève AIM Des difficultés pour s’alimenter fréquentes dans la SMA de type II et une gastrostomie efficace L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 se caractérise principalement par une perte de la force musculaire. Les muscles bulbaires ainsi que ceux impliqués dans le transit gastro-intestinal sont également touchés, mais moins étudiés. Des difficultés pour s’alimenter (problèmes de déglutition, de mastication, prise ou perte de poids …) ont fréquemment été rapportés dans la SMA de type I et de façon sporadique dans la SMA de type III. Dans la SMA de type II, ces problèmes n’ont pas fait l’objet de beaucoup d’études. Les résultats d’une étude des difficultés pour s’alimenter de 146 adolescents et adultes atteints de SMA de type II, de façon rétrospective dans un centre britannique et prospective (par questionnaire) dans plusieurs centres italiens, ont montré que : - 60% ont des difficultés : troubles de déglutition, fausses routes, difficultés de mastication, pneumopathies d’inhalation, perte de poids, malnutrition et repas prolongés, - l’âge médian d’apparition de ces difficultés était de 6,5 ans, - 60% ont présenté des périodes d’insuffisance pondérale, - 25% ont connu une perte de poids sévère, - 32% sont sous gastrostomie laquelle a été bien tolérée dans 96% des cas et a permis une diminution de la fréquence des infections respiratoires dans 80% des cas et une amélioration de l’état nutritionnel dans 84% des cas. |
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