Titre : | DMD : l’absence de dystrophine touche aussi le muscle lisse |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 20/10/2020 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire de Duchenne |
Lien associé : |
Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon Lien vers la Brève du site Institut de Myologie |
Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Moins étudiés que les muscles squelettiques, les muscles lisses sont aussi touchés dans la myopathie de Duchenne : diminution de leur contractilité et ralentissement du transit intestinal. Le corps humain est composé de 3 types de muscles : squelettiques, cardiaques et lisses. Les muscles lisses sont ceux qui tapissent la paroi interne des organes « creux » comme les intestins ou le côlon, la vessie, l’utérus… Ils se contractent indépendamment de la volonté. Dans la maladie de Duchenne (DMD), l’atteinte du muscle lisse se traduit, notamment, par un ralentissement du transit intestinal et une constipation. Des chercheurs américains ont étudié la contractilité de cellules de muscles lisses isolées ou de petites bandes de muscles de côlon de souris mdx (modèle de DMD) qu’ils ont comparé à celle de souris contrôles. La contraction provoquée des cellules musculaires lisses de souris mdx est diminuée par rapport à celle des souris contrôle. Au niveau moléculaire, cela se traduit par une réduction de l’expression de l’ARN messager de protéines impliquées dans la contraction telles que la caldesmone, la calponine, la tropomyosine et la smootheline. Les chercheurs ont également retrouvé chez la souris mdx un ralentissement du transit gastro-intestinal. Ils concluent que la baisse de l’activité périsaltique du colon (c’est-à-dire des contractions permettant de faire progresser le contenu colique) et du ralentissement du transit gastro-intestinal pourraient s’expliquer par cette diminution de contractilité des cellules musculaires lisses liée à l’absence de dystrophine. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Les répercussions de l’absence de dystrophine dans les muscles lisses sont mieux comprises. La maladie de Duchenne (DMD) est liée à des anomalies du gène DMD. L’absence de dystrophine qui en découle concerne aussi bien les muscles squelettiques et cardiaques que les muscles lisses. Un ralentissement du transit intestinal ou une constipation font partie des symptômes fréquents de la DMD. Une équipe américaine a étudié des cellules de muscles lisses isolées ou des petites bandes de muscle de côlon de souris mdx dont elle a comparé la contraction à celles de souris contrôles. Une stimulation par acétylcholine ou KCl a entrainé une diminution des contractions des cellules musculaires lisses de souris mdx, suggérant une dysfonction intrinsèque du muscle lisse. Au niveau moléculaire, l’équipe a mis en évidence une réduction de l’expression de l’ARN messager de la caldesmone, la calponine, la tropomyosine et la smootheline qui sont des protéines impliquées dans la contraction. Les chercheurs rapportent également une baisse de l’activité périsaltique et un ralentissement du transit gastro-intestinal dans la souris mdx, qu’ils relient à cette hypocontractilité des cellules musculaires lisses. |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
B_DMD_muscle_lisse_20201020 Adobe Acrobat PDF |