Titre : | SMA : une arthrodèse adaptée à l’injection du nusinersen |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 05/06/2020 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; amyotrophie spinale proximale ; amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; arthrodèse ; enfant ; injection intrarachidienne ; intervention chirurgicale ; scoliose |
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Texte intégral : |
Mise au point d’une nouvelle technique d’arthrodèse laissant place à une éventuelle injection intrathécale, notamment pour le nusinersen (Spinraza®). L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) peut entrainer une déformation de la colonne vertébrale nécessitant une intervention chirurgicale, appelée « arthrodèse vertébrale ». Cette pratique permet de redresser la colonne vertébrale et de stabiliser la correction par une fusion (arthrodèse) des vertèbres. La présence d’une arthrodèse vertébrale peut compliquer l’administration du nusinersen qui se fait par voie intrathécale, c’est-à-dire comme pour une ponction lombaire par une injection entre deux vertèbres du bas du dos (lombaires). Des médecins américains ont mis au point une technique d’arthrodèse chirurgicale laissant une voie d’accès au niveau lombaire pour une potentielle injection de nusinersen. Cette technique s’est montrée efficace chez 8 enfants atteints de SMA âgés de 13 ans en moyenne. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Une nouvelle technique d’arthrodèse rachidienne tenant compte du traitement par nusinersen. L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (ou SMA pour spinal muscular atrophy) est la deuxième maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant. On en distingue quatre types (de I à IV) selon l’âge de début des symptômes et les capacités fonctionnelles maximales atteintes par le patient. Surtout dans les types I et II, la SMA est à l’origine de paralysies évoluant souvent vers une insuffisance respiratoire et des déformations orthopédiques sévères en particulier au niveau du rachis. Une arthrodèse rachidienne s’avère très souvent nécessaire pour limiter ces déformations rachidiennes pour lesquelles la prise en charge orthopédique seule (par corsets correcteurs et kinésithérapie) connait des limites. Dans un article publié en avril 2020, des chirurgiens orthopédiques new-yorkais font le point sur une nouvelle technique chirurgicale préservant, lors de l’arthrodèse, une voie d’accès pour la future injection intrathécale de nusinersen, une thérapie innovante désormais disponible dans la SMA. Leur expérience sur huit jeunes patients opérés de la sorte a été concluante. Seul un d’entre eux a dû être réopéré trois ans et demi après. |
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