Titre : | Dermatomyosite juvénile : certains maux de ventre doivent alerter |
Auteurs : | S Marion, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 13/02/2020 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dermatomyosite juvénile ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire idiopathique ; trouble digestif |
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Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Des douleurs abdominales intenses ou persistantes chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile peuvent traduire une complication de la maladie. La dermatomyosite juvénile entraine une inflammation des vaisseaux de la peau et des muscles. Cette atteinte peut également s’associer à des manifestations digestives, dont une étude française a cherché à mieux connaitre les causes et le traitement optimal. Ce travail a porté sur 110 enfants atteints de dermatomyosite juvénile suivis entre 2005 et 2018 par le Centre de référence des maladies rares pédiatriques rhumatismales et auto-immunes systémiques (RAISE) de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris). Neuf d’entre eux (8,3%) ont présenté un total de 19 manifestations gastro-intestinales sévères au moment du diagnostic ou au cours du suivi : 4 pancréatites aiguës et 11 atteintes du tube digestif (ulcération, perforation...), ces deux situations s’étant manifestées le plus souvent par des douleurs du ventre très intenses, et 4 hépatites. Après différentes explorations, la plupart de ces évènements (17 sur 19) s’est révélée être liée à la dermatomyosite, et non à son traitement ou à une autre cause. Au regard de la gravité potentielle de ces complications, un enfant atteint d’une dermatomyosite et qui présente des maux de ventre importants et/ou qui persistent devrait donc bénéficier d’un bilan en urgence, à la recherche notamment d’une pancréatite aiguë. Il devrait également être pris en charge par un centre expert de la maladie, afin de renforcer rapidement le traitement de fond de la dermatomyosite. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie La dermatomyosite juvénile peut entrainer des douleurs abdominales sévères qui doivent alerter. La dermatomyosite juvénile est la fréquente des myopathies inflammatoires dans l’enfance. Différents rapports de cas publiés ont fait état d’une atteinte gastro-intestinale associée qui touche pour l’essentiel le tractus digestif (dysphagie, troubles de la motilité intestinale, ulcération...) et surviendrait dans 22 à 37% des cas. Le Centre de référence des maladies rares pédiatriques rhumatismales et auto-immunes systémiques (RAISE) de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris) a mené une étude rétrospective sur 110 enfants atteints de dermatomyosite juvénile, suivis entre janvier 2005 et décembre 2018. Des complications graves chez près d’un enfant sur 10 Communiqués en septembre 2019 lors de la 11e Journée interdisciplinaire du muscle inflammatoire (JIMI), puis publiés en février 2020, les résultats de cette étude observationnelle montrent que : - 9 enfants (8,3%) ont présenté un total de 19 manifestations gastro-intestinales sévères soit 4 pancréatites aiguës, 11 atteintes digestives (épaississement de la paroi, perforation, ulcération...) et 4 hépatites ; - le symptôme révélateur des pancréatites et des atteintes digestives étaient des douleurs abdominales, associées à une faiblesse musculaire ; - 17 des 19 évènements étaient liés à la dermatomyosite, probablement en raison de la vasculopathie qu’elle induit ; - les manifestations gastro-intestinales sévères s’associent à un taux de mortalité élevé puisque 3 des 9 patients sont décédés de dermatomyosite réfractaire, en moyenne 2,9 ans après le diagnostic. Les auteurs en concluent que la survenue de douleurs abdominales sévères et/ou persistantes chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile active devrait faire entreprendre un bilan en urgence à la recherche notamment d’une pancréatite (dosage de la lipase sérique), peu rapportée jusqu’à cette étude. Cette situation devrait également faire instaurer de façon précoce un traitement agressif de la dermatomyosite (rituximab, échanges plasmatiques, méthotrexate...) dans un centre expert. |
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