Titre : | La voie cervicale latérale sous échographie : une alternative pour les injections intrathécales répétées du nusinersen dans la SMA |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/01/2019 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; amyotrophie spinale proximale ; amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; injection intrarachidienne ; maladie neuromusculaire ; motoneurone ; nusinersen ; oligonucléotide antisens ; protéine SMN |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site Institut de Myologie |
Texte intégral : |
L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (ou SMA pour spinal muscular atrophy) touche tous les âges mais particulièrement les enfants. Elle est due à l’absence de protéine SMN et se traduit cliniquement par un tableau de paralysies d’âge de début et de sévérité variables qui permettent d’en distinguer quatre types. Depuis décembre 2016 aux États-Unis, un produit pharmaceutique, le nusinersen, est utilisé dans le traitement de la SMA. Cette molécule à base d’oligonucléotides antisens permet une réexpression de la protéine SMN dans les motoneurones, avec un bénéfice clinique réel mais variable selon le type de SMA et l’âge de début du traitement. Ce traitement, pour être efficace, s’administre de façon répétée quatre fois en deux mois pour la dose de charge, puis une injection tous les quatre mois par la suite, par voie intrathécale au niveau lombaire . Les patients à anatomie complexe posent parfois des problèmes majeurs pour les injections en intrathécal. Dans un article publié en janvier 2019, des cliniciens américains rapportent leur expérience de l’injection du nusinersen par voie cervicale. Les injections, quatorze au total chez quatre adolescents atteints de SMA, ont été faites sous anesthésie locale avec un guidage échographique. Deux de ces injections ont donné lieu à des céphalées passagères mais dans l’ensemble, la technique s’est avérée très bien tolérée. |
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