Titre : | Myopathie de Becker : des molécules qui agissent sur la NO synthase |
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Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 13/07/2018 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | biopsie ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de Becker ; enzyme ; Institut de myologie ; maladie neuromusculaire ; microARN ; NO synthase |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon |
Texte intégral : |
Une équipe soutenue par l’AFM-Téléthon a identifié des molécules capables d’agir sur la NO synthase, une enzyme dont l’expression est diminuée dans la myopathie de Becker. Une équipe de l’Institut de Myologie (Paris) avait mis en évidence dans des biopsies musculaires de personnes atteintes de myopathie de Becker présentant une dystrophine raccourcie (délétion des exons 45 à 55) - qu’elle a nommées BMDd45-45 une diminution de l’expression de la NO synthase (NOS), une enzyme impliquée dans la synthèse de l’acide nitrique. Cela s’explique par le fait que la forme raccourcie de dystrophine est alors dépourvue de la région qui interagit habituellement avec la NOS. Cette même équipe a ensuite cherché à identifier, dans des biopsies musculaire BMDd45-45, des microARN capables d’agir sur la NOS. Parmi plus de 600 microARN analysés, deux sont impliqués dans la régulation de la NOS : le miR-708-5p et le miR-34c-5p. En inhibant ces deux microARN dans des myoblastes, les auteurs sont parvenus à augmenter l’expression de la NOS. |