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| Titre : |
FSH : l’imagerie musculaire par résonance magnétique est utile pour suivre l’évolution de la maladie |
| Type de document : |
Brève |
| Auteurs : |
Urtizberea JA, Auteur |
| Année de publication : |
17/10/2017 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : | adulte ; centre de référence ; cuisse ; dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène DUX4 ; hérédité ; IRM ; MFM (Mesure de la fonction motrice) ; muscle ; prévalence
| | Texte intégral : | La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été rapportées. Transmise selon un mode autosomique dominant, sa prévalence est de 1 pour 20 000 personnes en moyenne. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne, elle peut être à l’origine d’anomalies sensorielles (notamment rétiniennes et auditives). Sa physiopathologie est encore mal connue même si le dérèglement d’un gène appelé DUX4 reste actuellement l’hypothèse la plus plausible.
Dans un article publié en août 2017, l‘équipe du Centre de Référence Neuromusculaire de Marseille rapporte l’analyse d’une série d’imageries par résonance magnétique (IRM) pratiqués chez 71 patients atteints de FSH. Les données de l’imagerie étaient exprimées sous la forme d’un index, index pixel moyen ou MPI, calculé au niveau des muscles des cuisses, le tout étant ensuite agrégé sous la forme d’un MPI total. Le MPI rendrait assez bien compte de l’intensité et de la vitesse de la dégénérescence musculaire dans le temps. Parallèlement, des paramètres cliniques comme le testing musculaire manuel et la mesure de fonction motrice (MFM) ont été mesurés à un an (et parfois deux pour certains patients) d’intervalle. Les auteurs concluent que l’IRM est la plus sensible des investigations utilisées pour apprécier, sur une période relativement courte, l’évolutivité de la maladie.
Source
Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with Facioscapulohumeral dystrophy: A quantitative study.
Fatehi F, Salort-Campana E, Le Troter A, Lareau-Trudel E, Bydder M, Fouré A, Guye M, Bendahan D, Attarian S.
PLoS One. 2017 (Aug).
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FSH : l’imagerie musculaire par résonance magnétique est utile pour suivre l’évolution de la maladie [Brève] / Urtizberea JA, Auteur . - 17/10/2017. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | adulte ; centre de référence ; cuisse ; dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène DUX4 ; hérédité ; IRM ; MFM (Mesure de la fonction motrice) ; muscle ; prévalence
| | Texte intégral : | La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été rapportées. Transmise selon un mode autosomique dominant, sa prévalence est de 1 pour 20 000 personnes en moyenne. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne, elle peut être à l’origine d’anomalies sensorielles (notamment rétiniennes et auditives). Sa physiopathologie est encore mal connue même si le dérèglement d’un gène appelé DUX4 reste actuellement l’hypothèse la plus plausible.
Dans un article publié en août 2017, l‘équipe du Centre de Référence Neuromusculaire de Marseille rapporte l’analyse d’une série d’imageries par résonance magnétique (IRM) pratiqués chez 71 patients atteints de FSH. Les données de l’imagerie étaient exprimées sous la forme d’un index, index pixel moyen ou MPI, calculé au niveau des muscles des cuisses, le tout étant ensuite agrégé sous la forme d’un MPI total. Le MPI rendrait assez bien compte de l’intensité et de la vitesse de la dégénérescence musculaire dans le temps. Parallèlement, des paramètres cliniques comme le testing musculaire manuel et la mesure de fonction motrice (MFM) ont été mesurés à un an (et parfois deux pour certains patients) d’intervalle. Les auteurs concluent que l’IRM est la plus sensible des investigations utilisées pour apprécier, sur une période relativement courte, l’évolutivité de la maladie.
Source
Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with Facioscapulohumeral dystrophy: A quantitative study.
Fatehi F, Salort-Campana E, Le Troter A, Lareau-Trudel E, Bydder M, Fouré A, Guye M, Bendahan D, Attarian S.
PLoS One. 2017 (Aug).
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