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| Titre : |
Maladie de Steinert et complications cardiaques : troubles de conduction et tachy-arythmie ventriculaire au premier plan |
| Type de document : |
Brève |
| Auteurs : |
Urtizberea JA, Auteur |
| Année de publication : |
16/03/2017 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Texte intégral : | La maladie de Steinert est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes, notamment à l’âge adulte. Elle est due à la présence pathologique d’expansions de triplets nucléotidiques CTG qui ont pour conséquence de piéger des ARN messagers à l’intérieur du noyau cellulaire. D’expression clinique multi-systémique (atteinte des muscles strié, cardiaque et lisse, cataracte, perturbations endocriniennes, atteinte cognitive, autres), la maladie de Steinert est généralement subdivisée en cinq phénotypes selon l’âge d’apparition des symptômes.
Dans un article publié en décembre 2016, l’équipe de cardiologie du CHU de Cochin associée à cinq autres CHU français rapportent les résultats d’une impressionnante étude, soutenue par l’AFM-Téléthon, concernant le suivi cardiologique de 1388 personnes atteintes de maladie de Steinert. Cette étude rétrospective portait sur la période 2000-2013 et a consisté à rassembler les paramètres de diagnostic et de suivi des complications cardiaques dans cette population âgée en moyenne de 40 ans. Troubles de conduction et troubles du rythme (notamment la tachycardie continue) restent au premier plan et nécessitent très souvent des mesures prophylactiques (pace-maker). Sur la période considérée, 39 patients sont décédés de mort subite, à la suite des anomalies du rythme ou de la conduction cardiaque pour 17 d’entre eux. Aucune cause n’a été retrouvée chez 5 patients ayant eu une autopsie. Les auteurs insistent précisément sur ces causes non cardiogéniques et leur possible prévention. D’après eux également, certains facteurs s’avèrent prédictifs de mort subite (l’âge, les antécédents familiaux de mort subite et un bloc de branche gauche).
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